Ebsteinova anomalija u odraslih

... niska stopa nataliteta, relativno visoka smrtnost novorođenčadi i djece, povećanje učestalosti kroničnih bolesti u djece i invaliditeta u dječjoj dobi u Rusiji uvelike određuju veličinu reproduktivnih gubitaka koji negativno utječu na razvoj društva.

Ebsteinova anomalija je rijetka kongenitalna srčana bolest bez intrakardijalnog šanta i cijanoza. Uz ovu bolest, vjerojatnost preživljavanja odraslog stanja je prilično visoka. Složenost dijagnoze Ebsteinove anomalije posljedica je raznih varijacija (5 anatomskih tipova se razlikuju), ograničenog broja opažanja.

Bolest je vrlo rijetka. Incidencija je 0.3-0.7% svih urođenih srčanih mana ili 1 slučaj na 20.000 novorođenčadi. Ipak, to je najčešća prirođena srčana bolest s tricuspidnim lezijama - do 40% slučajeva. Velika učestalost defekta može biti povezana s majkom koja uzima litijeve pripravke. Učestalost poroka s rodbinom izuzetno je niska i genetski manje uvjetovana.

Prognoza kod djece mlađe od 3 dana s prirodnim tijekom bolesti iznimno je loša. U bolesnika koji su preživjeli prvih 3-6 mjeseci situacija je nešto drugačija: 70% bolesnika preživi prve dvije godine života, a 50% preživi do 13 godina.

Bolest je karakterizirana pomicanjem aparata tricuspidnog ventila u desnu klijetku zbog nepravilnog vezivanja njegovih kvrćica. Oblikuje se abnormalni desno atrioventrikularni otvor koji dijeli desnu klijetku na proksimalni "atrializirani" tankozidni dio i distalni dio, koji postaje mala ventrikularna komora.

Patološki desno atrioventrikularni otvor može biti velik kao normalan ili manji, apikalni dio ventrikula je mali. Ventili su često deformirani i rašireni preko zidova desne klijetke, ponekad se mogu spojiti na takav način da ih je teško razlikovati. Kao rezultat Ebsteinove anomalije razvija se teška tricuspidna regurgitacija, a ponekad i stenoza desnog atrioventrikularnog otvora.

Često se Ebsteinova anomalija kombinira s drugim anomalijama i kongenitalnim oštećenjima srca - interventrikularnim septalnim defektom kao što je ostium secundum ili otvoreni ovalni prozor (kod 505 bolesnika), aortna hipoplazija, aortna koarktacija, otvoreni arterijski kanal, korigirana glavnom transpozicijom krvnih žila. Stečene bolesti, osobito perikarditis, moguće je pridružiti Ebstein anomaliji.

Bolest u starijoj dobi uglavnom se manifestira nedostatkom daha, umorom, cijanozom i neuspjehom desne klijetke. U 25% slučajeva početna manifestacija je supraventrikularna tahikardija (Ebsteinova anomalija često se kombinira s WPW sindromom). Karakteristična auskultacijska slika su višestruki klikovi ("zvukovi plutajućeg jedra") koje proizvode ventil za prolapsiranje prolapsa.

Znakovi EKG-a: pomicanje električne osi u desno i znakovi povećanja desnog atrija (visoki amplituda P, prekoračenje QRS kompleksa u desnim prsnim stijenkama, ne nalazi se u drugim uvjetima, i produženi PQ interval), blokada desnog Guis snopa, znakovi WPW sindroma (delta -wave).

Rendgenskim pregledom otkriveno je povećanje desnog pretka i male desne klijetke.

Nažalost, kod većine odraslih bolesnika defekt se ne prepoznaje, a pravodobna dijagnoza i kirurška korekcija (operacija očuvanja ventila, implantacija proteze) mogu značajno povećati njihov vijek trajanja.

Glavni razlozi niske detektabilnosti i pogrešne dijagnoze su slaba svijest liječnika opće prakse o ovom poroku i raznolikost kliničkih mogućnosti (do asimptomatske). Opisan je slučaj u kojem je pacijentu s Ebstein anomalijom dugo vremena dijagnosticirana malformacija mitralnog zaliska, te je nakon toga u terminalnom stanju zbog dekompenzacije zatajenja srca duž velikog kruga cirkulacije krvi s hepatosplenomegalijom i žuticom, što je također uzrokovalo cirozu jetre. Dijagnoza je postavljena nakon ehokardiografije.

Diferencijalna dijagnoza mora biti učinjeno s trikuspidnim miješanjem zbog drugih uzroka (reumatske trikuspidalni zalistak infektivnom endokarditisu, desne klijetke miokarda sa pucanjem papilarnog mišića, miksom desnog atrija, prolapsa tricuspid ventila u okviru nasljednih bolesti vezivnog tkiva (marfan i Ehlers-Danlos sindrom), karcinoidnih sindrom s nastankom tricuspidne insuficijencije).

Ehokardiografija je zlatni standard za dijagnosticiranje anomalije Ebstein, koji omogućuje otkrivanje premještanja tricuspidnog ventila u lumen zajedničke komore, fuziju septalnog ventila s septumom, normalno prianjanje na prednji cuspid fibrozni prsten i veliku amplitudu njezinih pokreta, dilataciju desne klijetke, desnu pretklijetku i izraženo trice. oštećenja srca.

Studija kolor doplera omogućuje određivanje dubine prodiranja regurgitirajućeg mlaza u desnu pretklijetku, otkriva reverznu sistoličku struju u gornjoj i donjoj šupljini vene i pulsiranje bubrežnih vena. Sistolički tlak u plućnoj arteriji izračunat je uz maksimalnu brzinu regurgitacijskog mlaza.

Principi terapije. Tricuspidna insuficijencija je obično pogodna za liječenje diureticima i venskim vazodilatatorima (nitrati unutar i u obliku flastera, ACE inhibitora, srčanih glikozida s atrijskom fibrilacijom). Kod refraktorne tricuspidne insuficijencije i teške disfunkcije desne klijetke prikazana su inotropna sredstva intravenozno (poželjno dobutamin), u slučaju ortodromne tahikardije, odgovarajućeg antiaritmičkog liječenja.

Zadatak praktičara je otkriti anomaliju Ebstein ranije i prebaciti pacijenta na srčanog kirurga radi pravovremenog kirurškog liječenja.

Potpuni pregled Ebsteinove anomalije: uzroci, liječenje, prognoza

Autor članka: Alina Yachnaya, kirurgica onkologa, viša medicinska škola s diplomom opće medicine.

Ovaj članak će odgovoriti na pitanje: Što je Ebsteinova anomalija? Koje se promjene događaju u srcu i tijelu. Koliko često dolazi do prognoze? Kako se manifestira, dijagnosticira i liječi takav defekt srca.

Ebsteinova anomalija je patologija strukture elemenata srčanog mišića. Pojavljuje se tijekom razvoja fetusa, uključuje pomak u desnu komoru septalne i (ili) stražnje kvrge tricuspidnog (tricuspidnog) ventila u odnosu na vlaknasti prsten koji razdvaja srčane komore. Premještanje dovodi do formiranja atrializiranog (uključenog u atrij) dijela desne klijetke.

Srce je normalno i s Ebstein anomalijom

Istodobno je narušen rad i samog ventila (insuficijencije) i oba desna srčana komora (povećanje atrija i smanjenje volumena ventrikula s zadebljanjem njegovih zidova).

Težina poremećaja protoka krvi, a time i kliničke manifestacije patologije, ovisi o stupnju pomaka letaka. Kod malog pomaka i (ili) deformacije samo jednog režnja simptoma, nema defekta ili se pojavljuju samo pod znatnim opterećenjima. Do velikih pomaka dolazi od rođenja, što dovodi do sporijeg razvoja i progresivnog zatajenja srca. Takvi pacijenti trebaju stalno praćenje, terapiju i značajna ograničenja opterećenja. Visok rizik od smrtnog ishoda.

Nema potpunog oporavka od anomalije, čak ni kirurške metode ne mogu eliminirati sve poremećaje u strukturi i putevima srca. Bolest karakterizira progresivno povećanje neuspjeha srčanog mišića, što dovodi do smrtnog ishoda. Pojam života određuje stupanj povrede strukture organa i težinu patologije cirkulacije krvi. Bolesnici s manjim defektima i manjim poremećajima protoka krvi žive dug i ispunjen život, ali zahtijevaju stalni nadzor stručnjaka.

Osobe s takvim porokom promatra kardiolog, prvo dijete, a nakon 18 godina odrasla osoba. Pitanje mogućnosti i nužnosti kirurške korekcije, kao i njegova izravna provedba, područje je specijalista kardiokirurgije.

Anomalija u brojkama, karakteristična za patologiju

Manje od 1% svih kongenitalnih abnormalnosti srca

U 90% slučajeva anomalija tricuspidnog ventila se kombinira s:

• defekt u zidu između atrija - prirođena povreda strukture srca;
• otvoreni ovalni prozor - rupa između atrija, koja normalno funkcionira u fetusu, spontano se zatvara unutar 1-2 godine života djeteta.

U 20-25% bolesnika može doći do sužavanja plućne arterije ili njezine potpune fuzije (atrezija). Ovo stanje značajno pogoršava prognozu bolesti, a atresija je fatalna tijekom prvog mjeseca života kod polovice bolesnika.

Ebsteinovu anomaliju karakterizira i kombinacija s srčanim aritmijama i poremećajima provođenja:

• 25–50% pacijenata pati od supraventrikularne tahikardije nestabilnog oblika (dolazi do napadaja ili paroksizama), 5-10% njih ima dijagnozu WPW sindroma (jedan od poremećaja u provođenju pobudnog vala iz atrija do ventrikula);
• Gotovo polovica potpune ili djelomične blokade njegovog snopa (putevi srčanog mišića).

Oštećenje uzbuđenja kroz srčani mišić glavni je uzrok iznenadne smrti u bolesnika s takvim defektom.

Ebsteinova anomalija dovodi do nekoliko kršenja protoka krvi u srcu:

1. Sa kontrakcijom atrija, dio desne klijetke, ispod pomaknutih listova tricuspidnog ventila, ne može primiti cijeli volumen dolazne krvi i istegnut je.
2. Tijekom naknadne kontrakcije ventrikula, uključujući i atrializirano mjesto, dio krvi baca se u atrij kroz nezatvorene letke ventila, istezanje atrija i povećanje tlaka u donjoj i gornjoj šupljini vene (velika cirkulacija).
3. Razlika između količine krvi i veličine šupljine dovodi do povećanja mišićne mase (hipertrofije) desne klijetke kako bi se održao normalan volumen oslobađanja krvi.
4. Kada se iscrpi rezerva zadebljanja stijenke ventrikula, količina krvi koja ulazi u krvne žile pluća radi obogaćivanja kisikom se smanjuje - početak razvoja nedovoljne funkcije srčanog mišića.
5. Prisutnost poruke između atrija s jedne strane kompenzira prekomjerno širenje desnog srčanog mišića (ispuštanje krvi u lijevu polovicu), as druge - dovodi do nedostatka kisika u tkivima (miješana krv teče kroz arterije) u ranim stadijima i neuspjehom lijeve klijetke u kasnom.

razlozi

Ebsteinova anomalija, kao i većina kardiovaskularnih poremećaja, u 92% slučajeva javlja se pod utjecajem štetnih čimbenika okoline u razdoblju inicijacije i razvoja kardiovaskularnog sustava (4-11 tjedana trudnoće).

Ti čimbenici uključuju:

• fizičko: zračenje;
• Kemijska: nikotin, alkohol, lijekovi (podaci o utjecaju na nastanak fetusa navedeni su u uputama za lijek).

Preostalih 8% malformacija srčanog mišića povezane su s spontanim promjenama u strukturi kromosoma u procesu stanične diobe embrija - nemoguće je predvidjeti ili utjecati na taj proces.

Postoje i obiteljski tipovi anomalija koji se kombiniraju s malformacijama skeleta i nasljeđuju. U tom slučaju, kako bi se utvrdio rizik od rađanja djeteta s patologijom, potrebno je konzultirati genetičara prije početka trudnoće.

Simptomi patologije

Ovisi o stupnju pomaka elemenata tricuspidnog ventila i srodnih poremećaja u protoku krvi kroz srce i krvne žile.

Uz umjerene promjene, manifestacije bolesti mogu biti potpuno odsutne dugo vremena. U slučaju značajnih anatomskih promjena, praćenih rastezanjem desne pretklijetke, smanjenje volumena izbacivanja krvi iz desne klijetke i izlučivanje venske krvi kroz defekt u lijevom pretkomori,

pojavljuju se kliničke manifestacije bolesti. Stupanj gubitka kvalitete života određuje stupanj kvara srčane funkcije.

Simptomi poroka mogu biti izolirani, ali njihova kombinacija različite težine je češća:

• središnja cijanoza - promjena boje lica i vrata od malo plavkaste do crno-ljubičaste (ovisno o volumenu venske krvi koja se ispušta u arterijski sustav);
• nedovoljnost funkcije srčanog mišića očituje se u nedostatku daha (osobito kod vježbanja), usporavanju rasta i razvoja;
• kršenje ritma kontrakcija srčanog mišića - atrijalni tipovi povećanog ritma (tahikardija) ili kontrakcije zbog bloka koji drži val uzbude od atrija do ventrikula (bradikardija);
• oslabljena svijest (nesvjestica i pre-nesvjesno) s fizičkim naporom na pozadini smanjenog protoka krvi u mozgu (ekstremni stupnjevi zatajenja srca, aritmije njegovih kontrakcija);
• srčana buka - kršenje kretanja krvi kroz srčane komore, određeno slušanjem (auskultacijom) njegova rada kao liječnika.

Manifestacije bolesti značajno se razlikuju u različitim godinama:

Znakovi, dijagnoza i liječenje Ebstein anomalije

Zbog ekološke situacije na svijetu, učestalost malformacija i anomalija fetusa progresivno raste. Njihova najteža i česta pojava s pravom se smatra patologijama koje se javljaju tijekom formiranja srca, a zauzimaju i jedno od vodećih mjesta u mortalitetu. Prema statistikama, oko 8 živorođenih od 1000 ima srčanu manu. U Ruskoj Federaciji broj takvih rođenja je oko 20 tisuća godišnje.

Budućnost ove djece ovisi o dobi u kojoj se otkriva postojeća anomalija i brzini operacije. Ebsteinova anomalija je jedan od najrjeđih prirođenih srčanih mana. To je oko 0,5-1% svih CHD i nema spolni odnos. Najčešće se Ebsteinova anomalija nalazi u odrasloj dobi. Ovu patologiju karakterizira porast desne pretklijetke i, posljedično, smanjenje desne klijetke.

Ebsteinova anomalija u novorođenčadi

Povećani dio atrija ne funkcionira i naziva se atrializiran. Paralelno, tu je displazija tricuspidnog ili tricuspidnog ventila s pogrešnim položajem svojih ventila. Oni nisu pričvršćeni za vlaknasti prsten, već za zidove desne klijetke. Općenito, abnormalnosti Ebstein-a prate interventrikularni septalni defekti (VSD), atrioventrikularne i ventrikularno-arterijske veze, kao i stenozu mitralnih zalistaka. Ebsteinovu anomaliju otkrio je 1866. njemački liječnik Ebstein.

Uzroci i suština

Pouzdano reći o razlozima za razvoj Ebstein anomalije danas, nažalost, nije moguće. Postoje sljedeći uzroci patologije:

1. Genetski faktor - sposobnost tijela da naslijedi genetske informacije od roditelja. Govorimo o mutacijama, nasljednoj predispoziciji.
2. Fizički čimbenici - štetni učinak vanjskog okoliša. Najopasnije od njih su elektromagnetsko i radioaktivno zračenje.
3. Kemijski čimbenici - prisutnost loših navika. Među njima su pušenje, konzumiranje alkohola, ovisnost o drogama i trudnice koje uzimaju opasne lijekove. Posebnu ulogu u razvoju Ebstein anomalije imaju litijevi pripravci.
4. Biološki čimbenik - prisutnost trudne zarazne bolesti koja negativno utječe na fetus.

simptomi

Kliničke manifestacije patologije ovise o obliku postojeće Ebstein anomalije, kao io stupnju razvoja venskog arterijskog šanta i posljedicama koje iz toga proizlaze.

Srce u Ebsteinovoj anomaliji

Kod blage mane, Ebsteinova anomalija dugo ostaje nezapažena i otkriva se s godinama nasumičnim putem ili zbog brojnih simptoma. Simptomi koji se najčešće primjećuju kod pacijenata zrele dobi:

• umor;
• cijanoza kože;
• osjećaj apatije;
• osjećaj umora čak i od malog fizičkog napora;
• kratak dah;
• bol u prsima;
• osjećaj vlastitog otkucaja srca, aritmije;
• pastos ili oticanje donjih ekstremiteta;
• širenje vena vrata i njihovo pulsiranje;
• hepatomegalija - povećanje veličine jetre zbog stagnacije;
• bol u srcu;
• falange prstiju su deformirane, zbog čega prsti imaju oblik "bataka".

Ovi se simptomi postupno razvijaju. Određeni pacijent može imati 1-2 nespecifična znaka.

Kod teške Ebstein anomalije, simptomi su vidljivi nakon rođenja ili u prvim mjesecima života. To uključuje:

1. Zatajenje srca je stanje u kojem se srce ne može dobro nositi s održavanjem normalne cirkulacije krvi.
2. Cijanoza kože (cijanoza) je posljedica gladovanja kisikom ili hipoksije. Uglavnom postoji cijanoza usana i prstiju. U teškim slučajevima javlja se cijanoza kože i sluznice.
3. Zabilježen je oslabljeni refleks sisanja.
4. Kašnjenje u fizičkom razvoju (slabo povećanje tjelesne težine).
5. Umor tijekom hranjenja.

Ako dijagnoza Ebsteinove anomalije kod mladih pacijenata nije postavljena na vrijeme, mogu umrijeti od progresivnog zatajenja srca. Opskrba tkiva kisikom postupno se prekida i dolazi do zagušenja duž velike i male cirkulacije. Sve to dovodi do smrti pacijenata u prvoj godini života.

cirkulacijskog dinamika

Ebsteinovu anomaliju karakterizira narušena hemodinamika, koja izravno ovisi o stupnju insuficijencije i regurgitacije (povratnog povratka krvi) na tricuspidnom ventilu. Na hemodinamske parametre utječe veličina djelujuće desne klijetke, kao i volumen krvi koja ulazi u komunikaciju između atrija.

Neuspjeh tricuspidnog ventila s Ebsteinovom anomalijom dovodi do povraćanja krvi iz desne klijetke u desnu pretklijetku. Stvara se venski arterijski šant, tj. Višak ne-oksigenirane krvi ulazi u lijevi atrij. Postupno se javlja hipertrofija i dilatacija (ekspanzija) srčanih komora, napreduje zatajenje srca.

dijagnostika

Tijekom pregleda i pregleda bolesnika s Ebsteinovom anomalijom, karakterističan auskultativni znak je prisutnost grubog pan-sistoličkog šuma. Za pouzdanu provjeru Ebstein anomalije potrebne su sljedeće instrumentalne dijagnostičke metode:

EKG s Ebstein anomalijom

1. Rendgenski snimak prsa. Pomaže u prepoznavanju kardiomegalije različitih stupnjeva, što je karakteristično za Ebsteinovu anomaliju. koji nastaje zbog povećanog desnog atrija. U isto vrijeme, lijeva strana srca ostaje normalna. Na slici, srce ima sferični oblik, plućna polja su prilično prozirna.
2. Elektrokardiografija (EKG). Često dijagnoza Ebsteinove anomalije kod odraslih počinje s EKG-om. Karakteristični znakovi - osa srca se odbacuje udesno, hipertrofija desnog atrija i tahikardija. Ponekad postoje poremećaji ritma i provođenja.
3. Ehokardiografija (ultrazvuk srca). Ovo je glavna metoda vizualizacije. Jednostavno i bezopasno, može se izvesti čak i za novorođenčad u neograničenim količinama. Pomoću ultrazvuka srca moguće je detektirati pomak u položaju tricuspidnog ventila, deformaciju njegovih ventila, smanjenje desne klijetke i povećanje desnog atrija. Također se izračunava vremenska razlika između kolapsa tricuspidnih i dvostrukih preklopnih ventila.
4. Kateterizacija srca. Izvodi se kroz unutarnju jugularnu venu, a djeca se izvode pod općom anestezijom. Ovim postupkom otkrivena je povišena razina tlaka u desnoj pretkomori i smanjena razina u plućnoj arteriji, kao i nizak indeks kisika u krvi.
5. Angiografija. Pod dinamičkom kontrolom X-zraka, kontrastno sredstvo se unosi u velike žile i šupljinu srca. Procijenjene dimenzije komora i šupljina, stupanj zatvaranja letaka za ventil. Kod Ebsteinove anomalije dolazi do povećanja desnog pretkomora, kao i slabog kontrasta desne klijetke.
6. Elektrofiziološko ispitivanje srca provodi se u bolesnika s Ebsteinovom anomalijom koja pati od trajnih teških poremećaja ritma. Tijekom pregleda aritmolog otkriva abnormalne puteve u srcu. Ako postoje dokazi, ablacija patoloških putova je moguća za ponovno uspostavljanje normalnog sinusnog ritma.

liječenje

Postoje dva pristupa liječenju bolesnika s Ebsteinovom anomalijom: konzervativni i kirurški. Terapija lijekovima usmjerena je na poboljšanje stanja bolesnika sa zatajenjem srca i teškom aritmijom. U prvom slučaju prikazani su diuretici i ACE inhibitori, au drugom se često koriste srčani glikozidi i beta-blokatori.

Dojenčad u teškom stanju prikazana je intravenskim davanjem prostaglandina. Ovi lijekovi sprječavaju zatvaranje arterijskog kanala, što privremeno optimizira hemodinamiku. Mnoge novorođenčadi s Ebsteinovom anomalijom zahtijevaju intenzivnu njegu u prvim danima života.

Indikacije za kirurški zahvat postavlja liječničko vijeće na temelju općeg stanja pacijenta, obilježja defekta. S razvojem akutnog zatajenja srca, vjerojatnost smrti je vrlo visoka. Stoga se postavlja pitanje o očuvanju djetetova života, a time io potrebi operacije. Suština intervencije je proširiti otvoreni ovalni prozor (LLC) posebnim kateterom s balonom na distalnom kraju.

Više operacija za zamjenu ili obnavljanje tricuspidnog ventila prikazano je u adolescenciji, kada je srce već dostiglo željenu veličinu. U ranijim razdobljima to se ne može učiniti zbog opasnosti od stenoze. Tijekom operacije pacijent je spojen na stroj srčanog pluća. Osim popravka ventila, srčani kirurg šiva desnu pretklijetku, čime osigurava normalne dimenzije desne klijetke, kao i uklanjanje defekata atrijalnih septuma.

Liječenje Ebsteinove anomalije u postoperativnom razdoblju je složeno: uključuje terapiju lijekovima i mjere rehabilitacije.

Kirurški zahvati na srčanim zaliscima s Ebstein anomalijom su dva tipa:

• plastika - očuvanje postojećeg ventila, njegova modifikacija na prirodan način;
• protetika - stvaranje ventila od umjetnih materijala.

Ventilne proteze su dvije vrste:

1. Mehanički - sastoje se od metala i sintetičke baze. Prednost ovog tipa ventila je njihova duža aktivnost i pouzdanost. Značajan nedostatak je potreba za cjeloživotnom primjenom antikoagulansa.
2. Biološki - nisu strano tijelo za tijelo, manje su pouzdani.

Pravovremena kirurška intervencija u slučaju Ebstein anomalije jamči pozitivan rezultat. Kašnjenje s odlukom o kirurgiji dovodi do progresije zatajenja srca i povećava rizik od smrti.

pogled

Prognoze kod neoperiranih bolesnika s Ebstein anomalijom su nepovoljne. S dobi, zatajenje srca postaje izraženije, manifestira ozbiljne povrede srčanog ritma. To dovodi do postupnog izumiranja pacijenta. Većina ljudi s Ebsteinovom anomalijom živi samo do 20-30 godina.

Što se tiče pacijenata koji su prošli uspješnu kiruršku intervenciju, prognoza je u ovom slučaju mnogo optimističnija. Takvi pacijenti se dugo registriraju kod kardiologa i pregledavaju se radi razvoja komplikacija. Kvaliteta života pacijenata operiranih zbog Ebsteinove anomalije praktički se ne utječe. Postoje ograničenja fizičke aktivnosti. Općenito, takva se djeca dobro razvijaju i ne razlikuju se od svojih vršnjaka.

Nisu svi urođeni defekti srca teški i neperspektivni. Ebsteinova anomalija je živopisan primjer. Pravovremeno pružanje stručne kirurške njege produžuje život bolesnika i čini ih punopravnim članovima društva.

Ebsteinova anomalija: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Ebsteinova anomalija (AE) vrlo je rijedak kardijalni defekt koji se stvara tijekom fetalnog razvoja. U patologiji je poremećen normalan raspored kvrćica tricuspidnog ventila, što rezultira njegovim neuspjehom i smanjenjem cirkulacije krvi. Prema statistikama, udio Ebsteinove anomalije čini ne više od 1% slučajeva svih kongenitalnih anomalija srca.

Općenito, kongenitalne malformacije organa postaju sve češće. Za sve se smatra da se stalno pogoršavaju uvjeti okoliša, nepovoljni čimbenici koji utječu na trudnicu i patologiju trudnoće. Abnormalnosti srca čine veliku skupinu defekata, koji, ako su kompatibilni sa životom, vrlo često dovode do ozbiljnih hemodinamskih poremećaja koji zahtijevaju kiruršku korekciju.

Kada ultrazvučni pregled trudnice pokazuje znakove srčane bolesti u fetusa, trudnica, naravno, počinje brinuti i tražiti informacije o bolesti kako bi bila spremna pomoći svojoj bebi nakon rođenja. Pokušajmo shvatiti što je Ebsteinova anomalija i koji su mogući načini ispravljanja ove rijetke mane.

Uzroci i suština Ebsteinove anomalije

Kao i kod većine urođenih oštećenja srca (CHD), uzroci patologije ostaju neobjašnjeni. Smatra se da genetske promjene u obliku spontanih mutacija i učinaka vanjskih uzroka igraju ulogu. Tako je u nekim slučajevima Ebsteinove anomalije utvrđeno da je trudnica uzimala pripravke litija ili je imala različite vrste infekcija, što upućuje na mogući negativni utjecaj lijekova i zaraznih bolesti koje se nose tijekom trudnoće.

Do trenutka rođenja, u pravilu, već je poznata prisutnost defekta, jer sve žene moraju proći ultrazvučno praćenje razvoja srca u fetusu. Ako je trudnica zanemarila posjete liječniku, prisutnost patologije u strukturi srca pokazat će se promjenama u cirkulaciji krvi, koje se obično uočavaju već u prvim mjesecima života djeteta.

Ljudsko srce sastoji se od dva atrija i dvije komore, koji rade glatko i guraju krv u jednom smjeru samo zbog prisutnosti ventila. Upravo ventilski uređaj osigurava unilateralno kretanje krvi kroz šupljine srca i krvnih žila, te se zbog njegovih anomalija uvijek javljaju određeni hemodinamski poremećaji.

Govoreći o Ebsteinovoj anomaliji, ona se odnosi na patologiju tricuspidnog (tricuspidnog) ventila, koji nije tamo gdje bi trebao, ali ispod, tj. Pomaknut prema desnoj klijetki. Desna pretklijetka iznad niskog ventila ima veću od normalne veličine, i taj dio miokarda, koji je normalno u sastavu desne klijetke, naziva se atrializiran, što ukazuje na njegovu "atrijalnu" pripadnost.

U AE funkcionira samo onaj dio desne klijetke koji se nalazi ispod ofset ventila. Jasno je da je nemoguće zadržati cijeli volumen krvi izbačen iz atrija. Smanjenje desne klijetke neizbježno dovodi do viška krvi u atriju. Osim toga, kroz modificirani ventil dio krvi vraća se u već pretrpan atrij. Ovi poremećaji uzrokuju rastezanje atrijskog volumena, ne podnose opterećenje, a kao posljedica toga trpi protok krvi u plućima, uključene su krvne žile u plućima.

Ebsteinova anomalija rijetko se prikazuje u izoliranom obliku. Devet od deset pacijenata pokazuju druge promjene. Dakle, kombinacija AE s defektom septuma između atrija ili otvorenog ovalnog prozora smatra se najčešćim. Jasno je da se time dodatno pogoršavaju hemodinamski poremećaji. Kombinacija CHD uzrokuje izbacivanje venske krvi iz prelijeve desne pretklijetke u lijevo, dok se arterijska krv koja ide u unutarnje organe miješa s venskim, a rezultat je hipoksija, odnosno nedostatak kisika.

Defekti u septumu između atrija u kombinaciji s AE doprinose ne samo miješanju krvi, nego i lokalnom stvaranju tromba, tako da su ti pacijenti uvijek pod visokim rizikom tromboembolije (moždani udar, nekroza u unutarnjim organima).

Često kod Ebsteinovih anomalija nailazimo na dodatne načine provođenja električnih impulsa na stanice miokarda, što “dovodi” do poremećaja srčanog ritma - tahiaritmija, WPW jabukovača i drugih.

Video: Ebsteinova anomalija - medicinska animacija (eng)

Kako se manifestira AE?

Vrijeme pojave simptoma AE ovisi o dubini lezije ventila, ozbiljnosti njegove insuficijencije, kombinaciji s drugim CHD. Kod djece koja imaju ozbiljne promjene u strukturi ventila, odmah nakon rođenja dijagnosticiraju se znakovi defekta. naznačen time što:

• Cijanoza kože;
• Slab refleks sisa;
• Dijete se brzo umori dok se hrani, polako dobiva na težini.

Prisutnost otvorenog ovalnog prozora u novorođenčadi dopušta, u određenoj mjeri, kompenzaciju opterećenja na desnoj pretklijetki, jer djelomično krv ide u lijevu polovicu srca. Ako ova rupa nedostaje ili je vrlo mala, stanje djeteta može brzo postati kritično i on može umrijeti od teškog zatajenja srca već tijekom prvih tjedana života. Prema tome, kombinacija AE s defektom u pregradi u ovom slučaju može čak imati pozitivnu ulogu, osiguravajući barem neki istovar "desnog srca".

S umjerenim ili malim stupnjem pomaka ventila unutar desne klijetke dugo vremena, jedini znak može biti cijanoza. Takvi bolesnici žive s njim do 10-15 godina, a ponekad je i defekt u potpunosti dijagnosticiran kod odraslih. Druga, ne manje opasna manifestacija je aritmija, koja također može zahtijevati kirurško liječenje.

Među simptomima AE ukazuju:

1. Cijanoza kože i sluznice;
2. Kratkoća daha;
3. Umor, slabost;
4. Različite aritmije;
5. S pojavom zatajenja srca - oticanje.

Nedostatak kisika u krvi koji se dostavlja organima uzrokuje ne samo vanjsku promjenu u obliku cijanoze, nego i metabolički poremećaj u tkivima uzrokovanim hipoksijom. Rezultat je promjena u noktima tipa "naočale" i prstiju u obliku "štapića". Ovi znakovi su popraćeni mnogim CHD i ukazuju na nedovoljnu koncentraciju kisika u krvi ili ispuštanje venske krvi u arterijski sloj.

Prošireni desni atrij, čiji volumen može doseći i više ili više litara, vrši pritisak na prednju površinu prsnog koša, što je posebno izraženo kod djeteta u rastu, čije su kosti vrlo oprezne. Ta pojava dovodi do pojave takvog vanjskog simptoma patologije kao "srčane grbe" - izbočenja prednjeg dijela prsnog koša u području srca.

Među komplikacijama AE moguće su fatalne aritmije, zastoj srca, tromboembolija. Uzrok smrti može biti moždani udar, iznenadna srčana smrt, povećanje kongestivnog zatajenja srca s nekompenziranim defektom.

Kako posumnjati na Ebsteinovu anomaliju?

Sumnja na bilo kakvu urođenu manu zahtijeva temeljit pregled. Nakon analize simptoma i pritužbi pacijenta (ili njegovih roditelja u slučaju novorođenčadi), kardiolog propisuje dodatne dijagnostičke postupke:

• X-zraka prsnog koša kako bi se odredila veličina srca;
• Ultrazvuk - vrlo precizna metoda za otkrivanje AE i povezanih oštećenja;
• EKG, holter monitoring i elektrofiziološke studije su neophodne za poremećaje srčanog ritma;
• Atriografija - studija atrija s kontrastnim sredstvom;
• Kateterizacija srčanih šupljina radi pojašnjenja pritiska u njima.

Video: Ebsteinova anomalija na EchoCG-u i opis bitnosti poroka

Liječenje Ebsteinove anomalije

Terapija lijekovima za AE je neophodna kako bi se ispravio ritam srca, sa znakovima njegovog neuspjeha. Među antiaritmicima, beta-blokatorima (atenolol, metoprolol), primjenjuju se antagonisti kalcija (verapamil, diltiazem). U slučaju zatajenja srca, indicirani su diuretici, ACE inhibitori, srčani glikozidi. Izbor lijeka određuje dob pacijenta i tijek patologije.

AE se odnosi na one defekte u razvoju čije se manifestacije ne mogu ispraviti samo konzervativnim metodama, stoga apsolutnu većinu bolesnika treba kirurško liječenje. Starost operacije i njezin tip ovise o strukturnim abnormalnostima u srcu, ozbiljnosti defekta i prirodi hemodinamskih poremećaja.

Najčešće vrste operacija u AE:

1. Plastični tricuspid ventil;
2. Protetski ventil.

Ako su letke s ventilima i povezane CHD-e takve da dopuštaju "ispravne" hemodinamske poremećaje plastičnom kirurgijom, tada će se preferirati ova metoda liječenja. U pravilu, plastika je prikazana u slučaju insuficijencije ventila, a sužavanje (stenoza) zahtijevat će radikalniju intervenciju kako bi se zamijenio taj dio srca.

U plastičnoj kirurgiji, uklonjen je višak dijela desnog pretklijetka, stvoren je jednostupanjski ventil, a promjer ventilskog vlaknastog prstena je smanjen. Ako postoji defekt u interatrijalnom septumu, kirurg ga također uzima. I s plastikom i s protetikom, “ekstra” putevi provodnih impulsa koji doprinose križanju aritmija.

primjer rekonstruktivne kirurgije s Ebstein anomalijom

Novorođenčad s oštrim preljevom desnog atrija s nedovoljnom veličinom ovalnog prozora možda će trebati operirati u prvim tjednima života. Njegova se suština sastoji u širenju ovalnog prozora ili defekta u septumu s posebnim aparatom (balonom) kako bi se osiguralo pomicanje „dodatne“ krvi u lijevu polovicu srca. Ova mjera nije radikalna, ali uklanja rizik za život djeteta, au budućnosti je još uvijek potrebna plastika ventila ili njezina zamjena.

Ako je nemoguće obaviti plastičnu operaciju na ventilu, protetika je jedini način za liječenje defekta. Nedostatak toga je prisutnost stranog materijala u tijelu, ali, s druge strane, to je vrlo pouzdan način ispravljanja CHD. Preporučljivo je držati ga u adolescenciji, kada je volumen srca već što je moguće bliži odraslima, kako bi se izbjeglo odstupanje veličine ventila od područja srca i, kao posljedica, stenoze.

Protetika podrazumijeva uklanjanje struktura oštećenog ventila i zamjenu umjetnog dijela ventila. Moderna medicina predlaže dopuniti takve operacije uvođenjem matičnih stanica, koje pružaju dodatni materijal za obnavljanje nedostajuće mase miokarda desne klijetke srca.

tricuspid ventil za presađivanje

Kada je riječ o potrebi implantacije proteze umjesto zahvaćenog ventila, svaki roditelj će htjeti znati što je točno instalirano u srcu njegova djeteta. Danas, kardiolozi mogu ponuditi ili mehanički ventil koji se sastoji isključivo od sintetičkih materijala i metala, ili biološki ventil, koji je načinjen od elemenata ljudskog perikardija, ili jednostavno zamijeniti ventil svinje, koji odgovara veličini ljudskom.

Ove opcije imaju i prednosti i nedostatke. Mehanička proteza zahtijeva cjeloživotnu primjenu antikoagulansa, ali je trajna i pouzdana. Biološki ventil ne podrazumijeva antikoagulantnu terapiju, ali također služi nešto manje. Izbor vrste proteze ostaje za srčanog kirurga, koji procjenjuje stvarnu kliničku situaciju.

Video: rad s Ebstein anomalijom (pomak + opis)

Prognoza za Ebstein anomaliju

Ebsteinova anomalija često se odvija vrlo povoljno, a pravovremeno liječenje omogućuje potpuno vraćanje ispravnog protoka krvi. Mnogi pacijenti vode normalan život, a žene mogu sigurno podnijeti trudnoću i roditi zdravo dijete. Uvjet sigurnosti života s takvom KBS-om je stalno praćenje od strane kardiologa, slijedeći sve njegove preporuke za liječenje i prevenciju komplikacija.

Međutim, prognoza ostaje ozbiljna u teškim oblicima poroka, kada četvrtina beba umre u prvom mjesecu života. Bez liječenja, nešto više od polovice pacijenata preživljava, a pravovremena operacija daje pozitivan rezultat u 90% slučajeva. Pacijent se oporavi unutar jedne godine, uči sigurno ili se vraća na posao.

Što je Ebstein anomalija?

Pod Ebsteinovom anomalijom u kardiološkoj praksi podrazumijeva se patološka promjena tricuspidnog ventila, zbog čega je u stanju displazije, a također se miješa duboko u šupljinu desne klijetke.

Ova patologija je urođena i ne razvija se pod utjecajem bilo kojeg trećeg čimbenika.

Tijekom formiranja ove vrste anomalije ne samo da tricuspidalni ventil "pada" u područje desne klijetke, već se i dio te klijetke eventualno kombinira s desnim pretkomorom, što dovodi do razvoja brojnih patoloških promjena u hemodinamici.

• Sve informacije na stranicama služe samo u informativne svrhe i NISU Priručnik za djelovanje!
• Samo DOKTOR vam može dati točnu DIJAGNOSTICU!
• Potičemo vas da ne radite samoizlječenje, već da se registrirate kod specijaliste!
• Zdravlje vama i vašoj obitelji!

Ova urođena bolest je rijetka bolest, a među svim vrstama kongenitalnih srčanih mana statistika mu daje oko 1% učestalosti.

Često je ova bolest popraćena brojnim drugim patologijama srčanog mišića, među njima:

cirkulacijskog dinamika

Glavni uzrok promjena u hemodinamici je anatomska patologija zbog koje tricuspidni ventil ulazi duboko u desnu klijetku, što dovodi do činjenice da dio te šupljine komunicira s atrijem na istoj strani.

Deformiteti su najčešće izloženi stražnjim i septalnim stijenkama ventila koji razdvajaju desnu klijetku od desnog atrija.

Patološki locirane kvrćice ventila ojačane su znatno niže od glavnog vlaknastog prstena ventila, što dovodi do atrifikacije desne klijetke. Atrializacija je kombinacija desne klijetke s desnim pretkomjerom.

Kao rezultat toga, zbog toga što su ventili tricuspidnog ventila izvan mjesta, razvija se deformacija desne klijetke, dijeleći je na dva dijela:

• dio koji je iznad ventila i atrializiran;
• dio smješten ispod ventila koji preuzima sve funkcije desne klijetke, unatoč svojoj maloj veličini.

Istodobno, desna pretklijetka ima veći volumen, jer mu se pridružuje atrializirani dio desne klijetke.

Hemodinamički poremećaji u ovoj patologiji ovise o tri glavna faktora:

• stupanj insuficijencije tricuspidnog ventila;
• veličina desne klijetke sposobne za normalno funkcioniranje;
• volumen krvi koji se ispušta na lijevu stranu srca kroz interatralnu komunikaciju.

Često nema sinkronizacije električnih procesa u dva dijela desnog atrija. To znači da je sama desna pretklijetka smanjena tijekom atrijalne sistole, dok je atrializirani dio desne klijetke smanjen samo u sistolama ventrikula.

Zbog nedostatka tricuspidnog ventila, oblikuje se povratni tok venske krvi u desnu pretkomoru, a udarni volumen desne klijetke trpi značajne gubitke, zbog čega postoji nedostatak cirkulirajuće krvi u plućnom sustavu.

Kako se opterećenje povećava, volumen desnog pretkomora se povećava, a mišićno tkivo raste, au njemu se povećava pritisak. Sve to dovodi do činjenice da se u interatrijalnom septumu formira venski arterijski šant koji izbacuje višak krvi u lijevu polovicu srca.

Prijenos krvi s desne strane srca na lijevo proizvodi i pozitivne i negativne učinke. Čini se da to sprečava preopterećenje desnog atrija, koje se ne nosi s volumenom dolazne krvi, ali u isto vrijeme dovodi do nedovoljnog kisika u arterijskoj krvi.

razlozi

Danas se vjeruje da se Ebstein anomalija razvija zbog činjenice da litij ulazi u tijelo fetusa u višku. I to se događa u ranim fazama fetalnog razvoja.

Također, čimbenici koji provociraju razvoj ove patologije uključuju sljedeće čimbenike:

• zarazne bolesti koje majka nosi tijekom trudnoće;
• prisutnost teških sistemskih patologija kod majke;
• konzumiranje alkohola tijekom trudnoće;
• uporabu tijekom trudnoće lijekova koji uzrokuju abnormalnosti u razvoju fetusa, tj. imaju teratogeni učinak;
• patologija gestacije.

Također se vjeruje da je razvoj Ebsteinove anomalije potaknut prisutnošću prirođenih srčanih mana, odnosno opterećenošću nasljednosti među rođacima. Anomalija se može pojaviti u nekoliko generacija obitelji.

simptomi

Prema težini kliničkih simptoma i stupnju hemodinamskih poremećaja, uobičajena je podjela Ebstein anomalije na tri glavne faze:

Opasnost od prirođene srčane bolesti - Ebsteinove anomalije - i suvremenih načina liječenja kod novorođenčadi, djece i odraslih

Patologije srca su teški kongenitalni poremećaji strukture i funkcije organa. Oni imaju različitu prirodu i simptome, ali u svakom slučaju dovode do smanjenja kvalitete života pacijenta.

Ebsteinova anomalija (kod ICD-10 - Q22.5) tip je kongenitalne srčane bolesti (CHD), koja se javlja rijetko, ali je njezino liječenje potrebno kako bi se izbjegle smrtonosne posljedice.

Ebsteinova anomalija - što je to?

To je izuzetno rijetka bolest. Jednako je vjerojatno kod muškaraca i žena. Značajka ove patologije je da, za razliku od drugih oštećenja srca, daje šansu za život u odrasloj dobi.

Bit patologije u premještanju iz svog normalnog mjesta podjele tricuspidnog ventila. Zbog tog pomaka se povećava desna pretklijetka. Zidovi samog ventila različito se deformiraju ovisno o vrsti. U nekim slučajevima, zidovi mogu djelomično nedostajati. Kao rezultat kršenja strukture srčanih problema s protokom krvi.

Anatomija ovog oštećenja srca jasno je vidljiva na slici:

statistika

• Učestalost anomalije je 1 na 20.000 ljudi, među kongenitalnim malformacijama - 0.5–1%.
• Bolest je jednako učestala u dječaka i djevojčica.
• U 80% slučajeva bolest se otkriva u prvom tjednu života.

Koliko njih živi s dijagnozom:

• 25% beba umire u prvom mjesecu;
• 67% živi do 6 mjeseci, od kojih 64% može živjeti do godinu dana, 60% - do pet godina;
• 87% fetusa umire u prvom tromjesečju trudnoće.

smrtnost:

• 6,5% djece umire prije dobi od 1 godine;
• 33% do deset godina;
• 80-85% - do 40 godina.

Kombinacija s drugim bolestima:

• U 90% slučajeva bolest se kombinira s drugim malformacijama;
• 20-55% pacijenata pati od fibrilacije atrija, 50% - od različitih vrsta blokada.

cirkulacijskog dinamika

Kvar se očituje defektom interaturnog septuma i pomicanjem desnog atrioventrikularnog ventila u desnoj klijetki. Pomicanje ventila uzrokuje nepotpuno i sporo zatvaranje njegovih ventila. Počinje obrnuti protok krvi, najprije u desnoj pretkomori, a zatim lijevo (kroz septalni defekt). Preopterećenje krvlju uzrokuje postupno širenje desnog atrija i njegovo popuštanje (dilataciju).

Desna komora započinje kontrakciju s dvostrukom silom kako bi opskrbila krv plućima, pa se njezine stijenke zgusnu i povećavaju. Nedovoljan protok krvi u pluća dovodi do kompenzacijskog kratkog daha i niskog zasićenja krvi kisikom. Takva krv uzrokuje hipoksiju unutarnjih organa (plavljenje i hlađenje kože, gubitak svijesti), što dodatno stimulira rad srca i postupno dovodi do zatajenja srca.

Uzroci i čimbenici rizika

Postoji jedna Ebsteinova anomalija u srcu čovjeka dugo prije njegova rođenja. To je prirođena patologija, ponekad uzrok smrti nerođenog djeteta. Postoji nekoliko razloga za njegovo pojavljivanje:

• prekomjerni unos litija, najčešće u obliku lijekova koji ga sadrže;
• bolesti trudnice: ospice, grimizna groznica, rubeola i druge zarazne bolesti;
• virusne bolesti tijekom trudnoće;
• uporabu alkohola i droga u razdoblju nošenja djeteta;
• prekomjerna uporaba određenih lijekova koji nisu dopušteni za trudnice.

Nalazi stanje kardiovaskularnog sustava od 1 do 9 tjedna trudnoće. Tijekom tog razdoblja sva odstupanja u radu i strukturi srca nastaju kada su izložena određenim čimbenicima. Točan uzrok nastanka i razvoja Ebstein anomalije do danas nije uspostavljen. Međutim, dokazano je da nasljednost ima značajnu ulogu.

klasifikacija

Klasifikacija uključuje 4 vrste bolesti. Oblik Ebsteinove anomalije karakteriziraju znakovi:

• nedostaje ili potpuno pomaknut stražnji list ventila;
• septal potpuno odsutan ili pomaknut s normalnog mjesta;
• prednji, ali veliki i neprirodno pokretni.

Tip II uključuje slijedeće promjene: klapne prednjeg, stražnjeg i septalnog ventila su najčešće prisutne, ali male veličine i pomaknute iznad normalne lokacije.

Tip III karakterizira prisutnost takvih problema:

• septalni i stražnji valvularni režnjevi su premješteni i nerazvijeni;
• prednji je, ali ima kratke i spajajuće akorde.

IV - ima značajke:

• prednji listić je značajno deformiran, pomaknut bliže stazi od desne klijetke;
• septal se sastoji od vlaknastog tkiva;
• stražnji dio nerazvijen ili potpuno odsutan.

Rijetko se novorođenčadi dijagnosticira Fallotov tetrad. Saznajte kako se razlikuje od trijade i drugih oštećenja srca.

Opasnost i komplikacije

Glavna opasnost od ove bolesti je smrt. Važno je napomenuti da je ovaj razvoj daleko od neuobičajenog u teškim bolestima. Uz povoljniji tijek, kvaliteta života pacijenta se smanjuje i uvijek postoji smrtonosna opasnost.

Postoji li invaliditet?

Invalidnost je postavljena s dijagnozom. Bolest ima sve kriterije za utvrđivanje invaliditeta (kršenje samopomoći, smanjena kvaliteta života, potreba za visokotehnološkim liječenjem i promjene životnih uvjeta).

Anomalija i trudnoća

Prisutnost trudnoće s Ebsteinovom anomalijom predstavlja veliku opasnost za život žene, koja se izražava u povećanju opskrbe vodom u tijelu, što uzrokuje povećanje rada srca. Osim tipičnih manifestacija poroka, trudnica se žali na oticanje nogu, konstantnu kratkotrajnost daha.

Abnormalnost u trudnice može uzrokovati atrijalne flaterte, što može biti komplicirano ventrikularnom fibrilacijom, embolijom mozga i smrću.

Kako se manifestira bolest?

Anomalija se očituje od trenutka rođenja, ne pronalaze se asimptomatski oblici poroka. Bolest ima 4 stupnja ozbiljnosti, od kojih je svaka karakterizirana svojim manifestacijama - od suptilnih do naglašenih.

Razlozi zbog kojih je kvar nezapažen ili otkriven:

• Prvi stupanj ozbiljnosti bolesti, kada je defekt jedva izražen i gotovo se ne manifestira;
• Neregistriranje trudnice;
• Niska socijalna pismenost, nedostatak pažnje roditelja na vanjske znakove bolesti kod djeteta.

Simptomi kod novorođenčadi

Kvar se očituje u prvim satima života. Budući da pluća fetusa ne sudjeluju u izmjeni plina, beba obično nakon rođenja ima ljubičasto-plavičastu nijansu. Ako djetetovo disanje nije teško, abnormalnost se može posumnjati u nekonzistentnu cijanozu kože, posebno ušne školjke, usne, vrhove prstiju.

Postupno disanje postaje učestalo, dijete ne može sisati dojke, jer počinje disati kroz usta. Grudni koš tijekom inspiracije značajno se povećava u volumenu.

Znakovi kod djece

Dijagnoza se, u pravilu, događa u petoj do šestoj godini života, što je povezano s pojačanim razvojem tijela u ovom dobnom razdoblju.

Simptomi: niska tjelesna težina, slabost, nedostatak daha pri naporu, osjetljivost na respiratorne bolesti, nesvjestica. Djeca često dišu kroz usta, što dovodi do poteškoća u jedenju. Dispneja i plava koža u trenutku fizičkog pogoršanja. Djeca se žale na palpitacije i bolove u prsima.

Na pregledu, središte prsnog koša ima vidljivu pulsirajuću izbočinu koju čini proširena desna polovica srca, falange noktiju se povećavaju prema vrsti "bubnjastih štapića", prsti su debeli i hladni, ravni nokti (simptom "naočala").

Manifestacije kod odraslih

Kod odraslih (ne starijih od 30-40 godina) bolest se manifestira niskom tjelesnom težinom, asteničnom tjelesnom strukturom, plavom kožom, nedostatkom daha, slabom tolerancijom vježbanja. Pacijenti osjećaju prekide u radu srca, žale se na bol u prsima, oticanje vena na vratu, vidljivo pulsiranje u procesu xiphoide, iscrpljeno, stalno zamrzavanje.

Za neliječene odrasle osobe karakteristične su pojave lupanja srca, au teškim slučajevima bolest može imati jednu manifestaciju - iznenadnu srčanu smrt.

Dijagnoza bolesti

Dijagnostika Ebsteinove anomalije uključuje precizne metode diferencijacije od drugih defekata u kardiologiji. Razmotrite kriterije i karakteristike korištenih metoda.

Auskultacija za Ebsteinovu anomaliju:

• Slabost i gluhoća oba tona;
• Prisutnost dodatnih 3 i 4 tona;
• Ritam "galop" (umjesto dva zvuka srca, 3 ili 4 se čuju);
• Neprekidna buka.

Eho znakovi na ultrazvuku:

• Pomicanje ventila desnog atrioventrikularnog ventila prema dolje, njihovo nepotpuno zatvaranje;
• Niskog krvnog punjenja desne klijetke;
• Iscjedak krvi kroz atrijalni septalni defekt;
• Povećanje debljine stijenke desne pretklijetke.

Što će pokazati EKG s Ebstein anomalijom:

• Pomak električne osi srca udesno - povećanje amplitude ER vala, visoki zubi P;
• Sve vrste aritmija - ekstrasistole, blokade, fibrilacija;
• Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom je poremećaj električne provodljivosti između atrija i ventrikula (čest simptom).

radiografija:

• Kardiomegalija - u rendgenskoj slici vidljivo je značajno povećanje srčane sjene;
• Pomicanje desnog atrija prema gore;
• Blijeda vaskularna mreža pluća;
• Suženje vaskularnog snopa - smanjuje sjenu plućne arterije i aorte.

Znakovi na ehokardiografiji:

• Kršenje prijenosa signala iz ventila zahvaćenog ventila (njihov nedostatak ili netočan položaj);
• Povećanje volumena desnog atrija;
• Također, ehokardiografija će pokazivati ​​znakove fibroze zatvarača;
• Krv iz desnog atrija ulijevo.

Ultrazvučni pregled trudnice s Ebstein anomalijom u fetusa:

• Značajno povećanje desnog atrija i njegova podjela na dvije komore;
• Pomicanje ventila desnog atrioventrikularnog ventila za 2-4 mm ili više, njihovo pogrešno mjesto;
• Kardiomcgalijc.

Mogu li pogriješiti u dijagnozi? Vjerojatnost ispravne dijagnoze fetusa kreće se od 55 do 60%, u odraslih - od 70 do 90%. Pogreške u dijagnozi povezane s promijenjenom veličinom srca, njegovim pogrešnim ili neugodnim položajem za inspekciju. U slučaju poteškoća pribjegavaju dubljim metodama (dopler sonografija, sondiranje).

Saznajte sve o uzrocima neugodne i tvrdokorne Behcet bolesti kako bi spriječili njen mogući razvoj.

Kako se plućna hipertenzija manifestira u djece, kako je to opasno i kako se boriti s njom? Saznajte pojedinosti.

Metode liječenja: što učiniti?

Da bi se životi pacijenata koji pate od Ebsteinove anomalije učinili najpotpunijim, au nekim slučajevima i mogućim, postoje suvremene metode liječenja.

medicinski

Liječenje, dijagnoza i proučavanje Ebsteinove anomalije je kardiolog. Kao i druge kongenitalne malformacije, anomalija se otkriva u ranoj dobi. Naime, ova se bolest dijagnosticira u prvih 10 dana života, u ekstremnim slučajevima - u prvim mjesecima. Međutim, suvremene metode omogućuju nam da utvrdimo prisutnost patologije već u 20. tjednu trudnoće pomoću ultrazvuka.

Odnosi se na konzervativnu terapiju. Svrha ove metode je smanjiti aritmije, poremećaje normalnog srčanog ritma i normalizaciju cirkulacije krvi. Pripreme prikladne za rješavanje ovih problema:

• beta blokatori;
• inotropni lijekovi;
• blokatori kalcijevih kanala;

Za pomoćnu terapiju propisani su diuretici.

Kirurška intervencija

U slučaju nedostatka prve metode, pritužbe pacijenata s teškim, progresivnim bolovima u srcu, pribjegavaju kirurškom rješenju problema.

U kojoj dobi obaviti operaciju? Optimalna dob za to je 15 i više godina. Međutim, kada se postavlja pitanje očuvanja djetetova života, provodi se hitna operacija (Rashkind postupak) kako bi se spriječila smrt djeteta od akutnog zatajenja srca.

Operacija ispravljanja Ebstein anomalije izvodi se na potpuno otvorenom srcu. Njezina se suština sastoji u plastičnoj korekciji septuma i "zatvaranju" desnog atrija.

Indikacije za operaciju:

• Izrada dijagnoze;
• Zatajenje srca;
• Bilo koji oblik aritmije;
• Smanjena kvaliteta života.

Kako se izvodi operacija?

Rekonstrukcija ventila je visoko tehnološka operacija kojom se mijenja anatomska struktura tricuspidnog ventila, koji se odvija pod općom anestezijom u kardiokirurškom odjelu, traje 4-6 sati i uključuje:

• Otvaranje prsnog koša i srčane šupljine;
• Uklanjanje hipertrofiranih vlakana;
• Zatvaranje septalnog defekta;
• Plastificirati zahvaćeni ventil i prebaciti ga na pojedinačna vrata.

Tijekom operacije srčani kirurg podiže vlakna zahvaćenog ventila i neispravnog dijela miokarda posebnim šavovima u obliku slova U. Zatežući ih, liječnik želi vratiti ventil na svoje normalno mjesto - vlaknasti prsten. Paralelno, liječnik uklanja nerazvijeni list ventila, pretvarajući ga u jedan list. Pravilno zatvaranje ventila postiže se smanjenjem njegovog promjera. Operacija se završava zatvaranjem defekta atrijalne septalne žile.

Prosječna cijena

Cijene za operaciju u Rusiji:

• Moskva - od 65.000 do 600.000 str.
• Sankt Peterburg - 67.000 str.
• Samara - 29.000 str.
• Novosibirsk - 350000 r.
• Ufa - 47000 str.

Cijene u drugim zemljama:

• Njemačka - 83.000 str. (1200 dolara).
• Izrael - 112.000 str. (1700 dolara).
• SAD - do 600.000 str. (8500 dolara).
• Kanada - 250000 r. (3600 dolara).
• Južna Koreja - do 350000 p. (5045 dolara).
• Japan - do 300.000 str. (4300 dolara).

Kako je rehabilitacija, kakvi su problemi nakon operacije, preživljavanje

Operacija je uspješna u 90% slučajeva. Rehabilitacija djece i odraslih traje od šest mjeseci do dvije godine (u prosjeku - 1 godina). Aktivnosti uključuju redovite preglede kirurga i kardiologa, potpunu prehranu, vježbe disanja, plivanje, umjerenu tjelovježbu, tečajeve s rehabilitacijskim terapeutom, terapeutom za masažu.

Problemi nakon operacije mogu se odnositi i na postoperativne komplikacije (bolnička pneumonija) i poremećaje ventila (aritmije, krvarenje, rupture).

Kliničke smjernice

Opće preporuke:

• Registracija kardiologu i planiranje operacije;
• Odbijanje od masti, slane, pržene hrane, alkohola i pušenja;
• Promatranje od drugih liječnika o pratećim bolestima.

Nakon operacije:

• Isključivanje aktivnih sportova i tjelesne aktivnosti;
• Smanjuje mogućnost stresa i hipotermije.

Preporuke za trudnice:

• Liječiti sve kronične bolesti;
• Registrirajte se do 12 tjedana;
• Aktivno promatrati ginekološku patologiju;
• Nemojte ignorirati bol i druge neugode u trbuhu;
• Izbjegavajte kontakt s infektivnim pacijentima.

Prognoze i preventivne mjere

Ako se ne liječi, prognoza je razočaravajuća. Novorođenčad s anomalijom mogu umrijeti u bilo koje vrijeme.

Kirurški zahvat povećava šanse pacijentovog normalnog funkcioniranja i smanjuje vjerojatnost smrti. Prognoza nakon uspješne operacije je da u djece i odraslih - povoljna u više od polovice slučajeva.

Prevencija za pacijente je irelevantna, budući da bolest nije stečena, već prirođena. Osnovne preventivne mjere imaju smisla za trudnice:

• ispravan način života;
• odbacivanje loših navika;
• strogo pridržavanje uputa za lijekove.

Korisni videozapis

Više o tome što je Ebsteinova anomalija potražite u videozapisu:

Sada znate što je bolest i kako je liječiti. Liječenje uključuje i medicinsku i kiruršku intervenciju. Prognoza ovisi o stupnju patologije i metodama liječenja. Prevencija je održavanje trudnoće na ispravan način života i pažljivo uzimanje lijekova. Glavna stvar - da zapamtite da je bolest razumnije spriječiti nego liječiti.