Hemolitička bolest novorođenčeta

Za kliničku sliku:

Za ozbiljnost (definicija jednog ili drugog oblika ovisi o količini hemoglobina i bilirubina u fetalnoj krvi):

Klinička slika hemolitičke bolesti ploda

Kada se hemolitička bolest pojavi zbog nekompatibilnosti iza krvne grupe, tečaj je blag i jednostavan za liječenje. Suprotna situacija je u Rhesusovom sukobu.

Ova bolest ima širok raspon manifestacija - od manje hemolize do razvoja teške anemije i oštećenja unutarnjih organa. Simptomi ovise o nekoliko čimbenika:

• Broj protutijela prodire u tijelo fetusa.
• Broj crvenih krvnih stanica koje su ušle u krvotok majke.
• Količina bilirubina i hemoglobina u krvi.
• Kako se jetra i drugi organi nose s odlaganjem toksina?

Teški oblici hemolitičke bolesti (edematozni oblik ili prenatalna smrt) nastaju kada su antitijela duga i aktivno prodiru u fetus tijekom trudnoće. Kada se isporuči mala količina majčinskih protutijela, hemoliza neće biti tako intenzivna, a jetra će se nositi s uklanjanjem bilirubina. U ovom slučaju, dijete češće ima umjerenu anemiju s blagom žućkastošću.

Ikterski oblik

Ova vrsta bolesti najčešće se promatra. Tečaj može biti blagog stupnja (simptomi su slični fiziološkoj žutici) do teških - s oštećenjem vitalnih organa. Karakteristični simptomi su:

• Žuta boja očiju proteina, kože i vidljive sluznice.
• Žućkasta nijansa amnionske tekućine.

Dijete se prvo rađa s normalnom bojom kože, a vanjština izgleda zdravo. Pojava žutosti javlja se nakon 2-3 sata ili tijekom dana nakon rođenja. Ako se žutica pojavi ranije i ubrzano napreduje, to ukazuje na ozbiljan tijek hemolitičke bolesti novorođenčeta. To jest, što se kasnije pojavilo, lakše će biti tijek bolesti. Na 3-4 dana života uočava se najizraženija žuta boja kože. Ova boja je zbog visokog sadržaja bilirubina u krvi, a što je viša, to je dijete žutije.

Također karakterizira povećanje jetre, slezene i umjerene anemije. S progresijom bolesti stanje djeteta se pogoršava. Novorođenče je letargično, odbija dojiti, slabo ga usisava, normalni refleksi su slabi, ponekad povraćanje i razdoblja respiratornog zastoja.

Anemični oblik

Obično takva varijanta hemolitičke bolesti ima benigni ishod. Ako je hemoliza zanemariva, jetra će se s vremenom nositi s uklanjanjem bilirubina. Znakovi anemije obično se pojavljuju odmah nakon rođenja. Karakterizira ga blijeda boja kože koja je vidljiva dugo vremena. Beba slabo siše i polako dobiva na težini. Simptomi se postupno smanjuju tijekom 2-3 mjeseca. Refleksi su normalni, jetra i slezena su blago povećane. Opće stanje djeteta nije prekinuto.

Ponekad se pojave znakovi anemije u 2. i 3. tjednu života. To može biti posljedica razvoja infekcije, imenovanja određenih lijekova ili zbog dojenja (antitijela mogu ući u fetus kroz majčino mlijeko). To može dovesti do dramatičnog povećanja hemolize.

Edematozna forma

Ovaj oblik hemolitičke bolesti je jedan od najtežih. Obično se beba rodi prerano ili su prisutne druge komplikacije u trudnoći.

Nakon rođenja novorođenče otkriva oticanje cijelog tijela, osobito na licu, nogama i genitalijama. Pogledajte želudac u obliku bačve zbog nakupljanja tekućine u njoj. Voda u drugim tjelesnim šupljinama (srce i pluća) također može biti prisutna.

Koža je blijeda zbog teške anemije. Na njemu mogu biti krvarenja, jetre i slezene su znatno povećane. Cjelokupni kardiovaskularni sustav pati, što se manifestira nedovoljnom cirkulacijom unutarnjih organa. Placenta je također povećana. Edematozni oblik često završava smrću.

Bilirubinska encefalopatija

Ovaj oblik nastaje kada je razina bilirubina dovoljna da prodre u mozak fetusa. Taj središnji organ živčanog sustava okružen je posebnom barijerom kroz koju većina tvari ne prodire (uključujući većinu lijekova). Međutim, postoje brojni faktori koji doprinose povećanju penetracije bilirubina u relativno niskoj koncentraciji, naime:

• Hipoksija (kisikova gladovanje).
• Krvnost krvi.
• Prodiranje infekcije.
• Rođenje prije 37 tjedana.
• Teška anemija.
• Niska tjelesna temperatura.
• Smanjena koncentracija proteina u krvi (kršenje jetre).
• Smanjenje količine šećera u krvi.

Mozak je osjetljiv na učinke bilirubina. Stoga, tijekom penetracije, ona oštećuje strukturu tijela. To se manifestira sljedećim simptomima:

• Pospanost, depresija svijesti ili razdražljivost.
• Mišićna hipotonija (nedostatak mišićnog tonusa).
• Slabost refleksa.

Bilirubinska encefalopatija odvija se u 3 faze. Isprva se pri rođenju promatra monotoni krik, dijete sranje slabo u prsima, može doći do povraćanja, izgleda "luta". Zatim slijede konvulzije, tjelesna temperatura raste. Na kraju tonusa mišića potpuno pada ili nestaje.

Često umiru novorođenčad, a ako prežive, ostaju onesposobljene zbog oštećenja moždanih struktura. Prvo, na 2. tjedan, simptomi su smanjeni, što daje dojam oporavka djeteta. Ali negdje od 3 mjeseca postoje takve komplikacije kao:

• Cerebralna paraliza (CP).
• Spontano trzanje mišića.
• Paraliza udova.
• Gluhoća.
• Odgođeni mentalni i mentalni razvoj.

Kako prepoznati hemolitičku bolest

Dijagnoza uključuje prikupljanje potrebnih informacija od roditelja djeteta (povijest), utvrđivanje prijetećih faktora trudnoće (toksikoza, bolesti unutarnjih organa, patologija placente i genitalija), pregled i procjenu kliničkih simptoma, kao i laboratorijska i instrumentalna ispitivanja.

Dijagnostički plan izgleda ovako:

• Određivanje krvne grupe i Rh faktora majke i djeteta.
• Coombsov test je detekcija antitijela eritrocita u majčinoj krvi i djetetu pri porodu.
• Opći i biokemijski krvni test djeteta.
• Dinamičko istraživanje bilirubina.

Prva stvar koju liječnici počinju dijagnosticirati je određivanje krvne grupe i Rh faktora trudnice, oca i nerođenog djeteta. Kod svih žena s Rh negativnom krvlju, krv se testira najmanje 3 puta zbog prisutnosti anti-rezusnih antitijela, odnosno senzibilizacije. Prvi put kad se registriraju kod ženskih konzultacija. Tada je poželjno raditi u 18-20 tjedana trudnoće. U trećem tromjesečju ispituje se svaki mjesec.

Ako je razina antitijela visoka, propisati amniocentezu u 26-28 tjedana trudnoće. To je postupak u kojem se amnionska tekućina prikuplja punkcijom u maternici. Test je potreban za određivanje koncentracije bilirubina. To će biti potrebno za procjenu težine razaranja eritrocita, koja je određena posebnim tablicama.

Također, važno je odrediti zrelost pluća 2-3 tjedna prije očekivanog rođenja. To je zbog činjenice da u slučaju teškog oblika bolesti ili njegovog progresije, dijete može biti rođeno prerano. U slučaju njihove nezrelosti propisuju se hormonski pripravci.

Važna točka je dijagnoza edematoznih oblika još u utero. U tu svrhu koristi se ultrazvučni pregled u kojem se može vizualizirati oticanje. Ona također određuje razinu hemoglobina u djeteta pomoću cordocentesis. Ovaj se postupak temelji na izvlačenju krvi iz pupkovine. U slučaju niskih razina hemoglobina (70-100), indicirane su transfuzije krvi.

Prilikom rođenja, dijete se mora obaviti:

• Potpuna krvna slika, koja određuje broj crvenih krvnih stanica i hemoglobina (za dijagnozu anemije), trombocita (procjena zgrušavanja krvi), bijelih krvnih stanica i ESR (za identifikaciju upalnog procesa).
• Biokemijska analiza krvi koja određuje koncentraciju bilirubina (procjena intenziteta hemolize) i proteina (dijagnoza edematoznih oblika i poremećaja funkcije jetre)
• Coombsov test - određivanje prisutnosti antitijela protiv crvenih krvnih stanica u krvi majke i djeteta.
• Dinamičko istraživanje koncentracije bilirubina. Potrebno je utvrditi napreduje li hemolitička bolest.

Nakon redovite analize razine šećera (oko 4 puta u prva 3-4 dana), bilirubina (oko 2-3 puta dnevno do početka pada), hemoglobina (za indikacije), jetrenih enzima (za procjenu stanja jetre) i drugih studija ovisno o kliničkoj slici.

Nakon toga, bolest se dijagnosticira ako se otkrije većina znakova fetalne hemolitičke bolesti (anemija, visoki bilirubin u plodnoj tekućini i krvi, antitijela protiv eritrocita, negativni rezus kod majke i pozitivan u djeteta).

Dijagnoza - hemolitička bolest novorođenčeta se radi pri identificiranju istih simptoma, samo pri rođenju. Nakon utvrđivanja ozbiljnosti bolesti:

• Blagi tijek praćen je umjerenim simptomima (anemija ili žutica) i promjene u laboratorijskim testovima (više od 140 hemoglobina i manje od 60 bilirubina u krvi iz pupkovine).
• Kod prosječnog tijeka pojavit će se znakovi žutice i opasnosti od bilirubinske encefalopatije (nedonoščad, nedostatak kisika, istovremeni razvoj infekcije, niska tjelesna temperatura i razina šećera u djetetu). Razina hemoglobina u redistribuciji je 100-140, a bilirubin je do 85.
• Simptomi trovanja bilirubinom unutarnjih organa (slabost, slabi refleksi, monotoni krik pri rođenju, edem cijelog tijela, respiratorni i kardiovaskularni poremećaji) ukazuju na ozbiljan tijek. Razina hemoglobina je manja od 100, a bilirubin je više od 85.

Nakon liječenja propisana je hemolitička bolest, uzimajući u obzir kliničku sliku i težinu.

Kako liječiti hemolitičku bolest fetusa

Djeca s hemolitičkom bolešću trebaju dobiti odgovarajuću prehranu. Dijete se mora hraniti svaka 2 sata, danju i noću. Budući da je glavni put eliminacije bilirubina kroz crijevo, to će ojačati njegovu eliminaciju.

Glavna svrha liječenja bolesti je sprječavanje oštećenja mozga bilirubinom, odnosno razvoj bilirubinske encefalopatije.

Izbor liječenja ovisi o razvoju hemolitičke bolesti. Ako vam se dijagnosticira intrauterino (edem je otkriven ultrazvukom, visoka razina bilirubina, anemija), tada se obavlja intrauterina transfuzija Rh negativne krvi u venu pupčane vrpce. Ovaj postupak vam omogućuje da se riješite visoke koncentracije toksičnog bilirubina, uklonite protutijela protiv eritrocita i oštećenih crvenih krvnih stanica. To će pružiti mogućnost zaštite tijela fetusa od toksičnih učinaka bilirubina, eliminacije anemije i normalizacije rada unutarnjih organa.

U slučaju dijagnosticiranja bolesti nakon rođenja, izbor liječenja ovisi o situaciji.

Terapija ikternih i anemičnih oblika

U tom slučaju, beba počinje hraniti 2-6 sati nakon rođenja i to samo s mlijekom donora (antitijela mogu prodrijeti kroz mlijeko do bebe). Tako se hrani nestankom antitijela protiv eritrocita u majčinom tijelu. Nestane za 2-3 tjedna. Nakon što je potrebno smanjiti razinu bilirubina u krvi. To se provodi konzervativnim i operativnim metodama.

• Fototerapija. To je siguran i učinkovit tretman. Ona počinje prvog ili drugog dana života. Dijete je ozračeno posebnim svjetiljkama. Uz njihovu pomoć, foto-oksidacija bilirubina i njegova transformacija u vodotopljivi oblik. To pridonosi lakšem uklanjanju iz tijela. Zračenje se provodi kontinuirano sve dok se ne normalizira razina bilirubina u krvi. Obično 3-4 dana. Sve ovisi o brzini opadanja tvari.
• Infuzijska terapija. Istodobno s zračenjem, fiziološka otopina ili otopina glukoze se unose u tijelo kako bi se ubrzala eliminacija bilirubina. Na drugi dan dodajte elemente u tragovima kao što su kalij i kalcij. U slučaju niske razine proteina, propisuje se albumin (protein u krvi koji održava ravnotežu vode u krvnim žilama).
• Farmakološki lijekovi. Imenovan je prvog dana žutice. Koriste se takvi lijekovi koji doprinose brzom pražnjenju crijeva, smanjujući formiranje bilirubina, poboljšavajući protok žuči i apsorpciju ove tvari u krv kroz crijeva. Sve je to povezano s glavnim načinom izlučivanja bilirubina - kroz crijeva.
• Koristi se klistir za čišćenje i čepiće s glicerinom, koji stimulira rad crijeva i ubrzava eliminaciju viška bilirubina.

Zamjenska transfuzija krvi je kirurško liječenje hiperbilirubinemije. U većini slučajeva, ovaj postupak je propisan za teške.

• Znakovi bilirubinske encefalopatije.
• Razina bilirubina u krvi je iznad 200.
• Neučinkovitost fototerapije.
• Smanjenje hemoglobina na 100 i niže u prvim danima nakon rođenja.
• Ako postoji i inkompatibilnost krvi iza rezusa i iza skupine.

Postupak se provodi u sterilnim uvjetima pomoću katetera koji se umeće u pupčanu vrpcu. Točnost njegova položaja provjerava se rendgenskim snimanjem. Krv se ubrizgava u jednakim količinama, ovisno o tjelesnoj težini djeteta. Za prevenciju infekcije provesti 2-3 dana antibiotsku terapiju. Postoje 3 vrste zamjenjive transfuzije krvi:

• Redovite transfuzije daju se u količini od 2 volumena krvi djeteta.
• Isovolumic - ubrizgati 2 volumena u arteriju i istodobno ukloniti što više kroz venu (pročistiti krv iz bilirubina i antitijela). Ovaj se postupak koristi kod nedonoščadi i kod edematoznog oblika bolesti.
• Djelomično - daje se približno 90 ml krvi po kg tjelesne težine.

Ako kateter više nije potreban, nakon uklanjanja se nanosi sterilni zavoj. Fototerapija se koristi istovremeno s transfuzijom i nakon nje. Svakih 4-6 sati izmjerite razinu bilirubina, hemoglobina i šećera u krvi.

Terapija edemom

Djeca s edematoznim oblikom hemolitičke bolesti zahtijevaju intenzivno liječenje jer su ovdje pogođeni vitalni organi. Nakon rođenja, pupčana vrpca se odmah steže kako bi se zaustavio protok krvi, smanjilo opterećenje srca i protok antitijela. Zatim, dijete je omotano kako bi održalo tjelesnu temperaturu.

U roku od sat vremena, hitno zamjenjiva transfuzija krvi potrebna je za posebno razvijenu shemu. Volumen se izračunava po kg tjelesne težine i uzima u obzir stanje kardiovaskularnog sustava mjerenjem krvnog tlaka i otkucaja srca. Uzimajući u obzir da ova djeca često imaju poremećaje dišnog sustava, indicirana je dodatna opskrba kisikom.

Rješenje albumina je sigurno uvedeno kako bi se uklonili edemi, au slučaju zatajenja srca propisani su lijekovi koji poboljšavaju funkcioniranje srca. Tijekom održavanja edema, diuretici se daju 2-3 dana.

Prevencija hemolitičke bolesti

Sve trudnice bi trebale darovati krv kako bi odredile grupu i Rh faktor.

S obzirom na važnost senzibilizacije (samo sinteza antitijela) u razvoju ove bolesti, svaka djevojka s Rh negativnom krvi treba tretirati kao buduću majku. I u tom pogledu, transfuziju Rh-pozitivne krvi samo kao posljednji izbor.

Također za prevenciju senzibilizacije, i kao što znamo, razvija se tijekom prve trudnoće, nakon određivanja Rh faktora djeteta, primjenjuje se antirezusni imunoglobulin. Koristi se u prvim danima nakon rođenja ili u 28-30 tjedana trudnoće. Ovaj postupak je neophodan za uništavanje Rh-pozitivnih crvenih krvnih stanica. Nakon šest mjeseci morate dati krv za prisutnost antitijela.

Ako žena ima visoku razinu antitijela protiv eritrocita fetusa, tada se izvodi plazmafereza. To je postupak koji ima za cilj pročišćavanje krvi antitijela. Izvodi se 2-3 puta, počevši od 14. tjedna, s intervalom od 4-6-8 tjedana. Ako fetus dosegne zrelost (početak 37. tjedna), preporuča se napraviti carski rez.

Također, u ovom slučaju, trudnice se hospitaliziraju u antenatalnom odjelu u 8, 16, 24, 28 i 32 tjedna, gdje im se daje intravenska infuzija glukoze s vitaminom C, E, B6, kisikom i antianemičnom terapijom. Uz prijetnju pobačaja propisan progesteron.

Prevencija edematoznog oblika je primjena intrauterine transfuzije krvi.

Što su predviđanja fetalne hemolitičke bolesti?

Smrtnost u hemolitičkoj bolesti znatno varira. To ovisi o ozbiljnosti tečaja, kliničkoj slici, koliko je dijagnoza bila pravodobna i kako se pruža medicinska skrb.

Ako usporedimo, stopa smrtnosti u 40-ima bila je 45%, a sada se smanjila na 2,5%. Statistička studija djece mlađe od 3 godine koja je imala ikterni oblik otkrila je usporavanje tjelesnog i mentalnog razvoja samo u 5% djece. Također, ova djeca su imala povećanu učestalost zaraznih bolesti. Još 50% je imalo kožne bolesti (neurodermatitis, ekcem, dijateza).

U slučaju edematoznog oblika bolesti, smrtnost ostaje visoka (oko 50%).

Hemolitička bolest

Hemolitička bolest novorođenčadi je nefiziološki razvoj hemolitičke anemije izoimunskog tipa, koja je posljedica nekompatibilnosti fetalnih antigena eritrocita i krvi majke, koja sadrži visoku koncentraciju antitijela na te antigene. Razina dijagnostike takve patologije kao „hemolitičke bolesti novorođenčadi“ iznosi 0,6%, a perinatalna stopa smrtnosti prema svjetskim statistikama ne prelazi 2,5%.

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta

Osnova etiopatogenetskog mehanizma razvoja hemolitičke bolesti novorođenčeta je razvoj imunološkog konflikta koji nastaje pod uvjetom “antigen-negativnosti” majke i “antigen-pozitivnost” nerođenog djeteta. Da bi se razvila klasična hemolitička bolest fetusa, neophodno je da se majčino tijelo unaprijed senzibilizira, odnosno da je prisutna činjenica da je trudnoća ponovno prisutna. U situaciji u kojoj se hemolitička bolest razvija prema grupnoj nekompatibilnosti, činjenica senzibilizacije majke nije bitna, a anemija se razvija čak i tijekom prve trudnoće.

Patogenetski mehanizam razvoja hemolitičke bolesti novorođenčadi pokreće se kada antigen-pozitivna crvena krvna stanica uđe u tijelo antigen-negativne trudnice. Najveća vrijednost je volumen krvi fetusa, koji ulazi u majčinu krv. Postoji čitav niz čimbenika rizika koji ne mijenjaju utjecaj na razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta u obliku prethodnih pobačaja i pobačaja, povijest ektopične trudnoće, primjena invazivnih dijagnostičkih tehnika i prijetnja pobačaja u prošlosti.

Temelj bolesti je intracelularna hemoliza eritrocita, koja se javlja u drugom tromjesečju trudnoće i naglo napreduje nakon poroda. Nakon udaranja antigen-pozitivnih eritrocitnih stanica fetusa kroz placentarnu barijeru, u tijelu majke se aktiviraju mehanizmi pojačane proizvodnje antirezusnih ili anti-grupnih antitijela. Proizvedena antitijela IgG skupine slobodno se vraćaju u opću cirkulaciju fetusa, a kao posljedica njihovog kontakta s antigenima fetusa razvija se aktivna intracelularna hemoliza eritrocita.

Tijekom prve trudnoće hemoliza eritrocita ne nastaje zbog nedovoljnih crvenih krvnih zrnaca fetusa, kao i zbog imunosupresivnih mehanizama majčinog tijela, ali počinje proces senzibilizacije majke, koja je važna za razvoj hemolize tijekom naknadnih trudnoća.

Postotak mogućeg razvoja hemolitičke bolesti u novorođenčeta u ABO sustavu iznosi 10%, međutim, složenost ove bolesti leži u činjenici da se hemoliza eritrocita formira već tijekom prve trudnoće. Unatoč tome, ovaj oblik bolesti ima povoljniji tijek i minimalan rizik od komplikacija.

Za edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi karakterističan je razvoj hemolize eritrocita u fazi intrauterinog razvoja fetusa od 20. tjedna trudnoće. Kao posljedica progresivne anemije, fetus razvija ukupno hipoksično oštećenje svih struktura i tkiva, praćeno teškim poremećajima metabolizma i oštećenjem zidova krvnih žila. Kao posljedica oštećenja zidova krvnih žila stvaraju se uvjeti za prekomjerno oslobađanje vode i albumina iz krvne plazme u intersticijski intersticij fetusa uz istodobno smanjenje proizvodnje proteina u parenhimu jetre.

Dugotrajna hipoproteinemija neizbježno dovodi do formiranja sindroma difuznog edema u prenatalnom razdoblju, kao i do teškog zatajenja srca. Zbog činjenice da rezultirajući bilirubin kao rezultat hemolize eritrocita ulazi u tijelo majke kroz placentarnu barijeru, novorođenče ne razvija žuticu kože.

Ikrotička varijanta tijeka hemolitičke bolesti novorođenčeta razvija se kada se hemoliza eritrocita razvije tijekom posljednjih tjedana trudnoće ili neposredno prije poroda. Zbog činjenice da se kao posljedica intenzivnog uništavanja velikog broja stanica eritrocita oslobađa visoka koncentracija bilirubina. Koža novorođenčeta dobiva ikteričnu boju kao rezultat prekomjernog nakupljanja bilirubina u njihovim strukturama. Teže komplikacije se javljaju u situaciji kada se indirektni dio bilirubina akumulira u neuronima mozga, jer se u toj situaciji razvija ireverzibilna bilirubinska encefalopatija. Kao posljedica prekomjerne eliminacije izravnog bilirubina, stanja žučnog trakta stvaraju uvjete za stagnaciju žuči i razvoj znakova kolestatskog sindroma.

Anemična varijanta hemolitičke bolesti novorođenčadi smatra se najpovoljnijom, jer u patogenezi njegovog razvoja neposredno prije početka porođaja dolazi do ulaska minimalne količine antitijela u fetalnu krv, pa je hemoliza eritrocita niskog intenziteta.

Simptomi i znakovi hemolitičke bolesti novorođenčeta

Najnepovoljniji tijek prati edematozna varijanta hemolitičke bolesti novorođenčeta, a anemična varijanta tečaja može biti potpuno asimptomatska. Unatoč činjenici da svaki od kliničkih oblika ove patologije karakterizira razvoj specifičnih patognomoničnih simptoma, postoji niz kliničkih manifestacija karakterističnih za svaku varijantu tijeka hemolitičke bolesti u novorođenčadi. Ovi klinički simptomi uključuju tešku bljedilo sluznice i hepatosplenomegaliju.

U edematoznom obliku hemolitičke bolesti novorođenčadi dolazi do brzog napredovanja edematoznog kompleksa simptoma koji se očituje u nakupljanju velike količine eksudata u prirodnim šupljinama u obliku eksudativnog pleuritisa, perikarditisa, ascitesa. Zbog produljenog hipoksičnog oštećenja fetusa stvaraju se uvjeti za razvoj DIC-a, hemodinamskih poremećaja i respiratornih poremećaja. U situaciji kada se dijete rađa održivo, vizualno se promatraju oštra difuzna natečenost i pastosi kože. Objektivno ispitivanje novorođenčeta otkriva dramatičnu ekspanziju srčane tuposti, prigušene zvukove srca i bez vezikularnog disanja na velikom području plućnih polja.

Najčešća klinička varijanta hemolitičke bolesti novorođenčeta je žutica, čiji je patognomonski simptom promjena boje ne samo kože novorođenčeta, već i izvornog maziva, amnionske tekućine i pupkovine. Najčešće se navedene promjene promatraju odmah nakon porođaja ili tijekom prvih dana života djeteta. S obzirom na ozbiljnost kliničkih i laboratorijskih promjena, uobičajeno je podijeliti ikterički oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta prema težini.

Blagi stupanj ikteričnog sindroma utvrđuje se kada se ikteričnost kože pojavi ne ranije od dva dana nakon rođenja, a bilirubin u krvi prikupljen iz pupčane vrpce ne prelazi 51 µmol / l. U ovom stanju, značajan porast parametara slezene i jetre nije uočen, au nekim situacijama njihove veličine ostaju normalne.

Srednji stupanj žutice razlikuje se ranim debutom (odmah nakon poroda) i značajnom koncentracijom bilirubina u krvi pupkovine, koja prelazi 68 μmol / l. Umjerena žutica uvijek je popraćena značajnim povećanjem veličine jetre i slezene.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta, popraćena teškim žutičastim sindromom, sastoji se od ultrazvuka posteljice, proučavanja amnionske tekućine za određivanje optičke gustoće bilirubina. U situaciji kada težak oblik hemolitičke bolesti nije podložan pravodobnoj medicinskoj korekciji, razvijaju se ozbiljne komplikacije u obliku nuklearne žutice.

Simptomi koji upućuju na razvoj nuklearne žutice uključuju sindrom trovanja u obliku letargije, abnormalno zijevanje, nedostatak apetita i regurgitaciju, mišićnu hipotenziju. Teška oštećenost strukture središnjeg živčanog sustava karakterizirana je razvojem prisilnog položaja djeteta u krevetu s opisthotonusom, pojavom krika "mozga", izbočenjem velikog proljeća, nestankom urođenih refleksa, povećanom konvulzivnom spremnošću i patološkim okulomotornim simptomima.

Nažalost, izolirani anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta pripada kategoriji najrjeđih. U ovoj kliničkoj varijanti, dijete ne doživljava teške zdravstvene poremećaje i, u većoj mjeri, postavlja se dijagnoza nakon pregleda posteljice, koja je velika zbog razvoja edema.

U situaciji kada se kritična količina protutijela proizvodi u majčinoj krvi s njihovim kasnijim ulaskom u fetalni krvotok, u bilo kojem stadiju trudnoće opaža se antenatalna smrt fetusa. Općenito, žene koje su iskusile konflikt Rhesusa, zabilježile su ozbiljnu trudnoću zbog razvoja toksikoze i oštećenja struktura hepatopitalnog sustava.

Za pravovremenu dijagnozu hemolitičke bolesti novorođenčeta, od presudne je važnosti opsežan pregled žene tijekom trudnoće, uključujući imunološku analizu, ultrazvučno snimanje s dopplerometrijom fetoplacentnog protoka krvi, amniocentezu s daljnjim proučavanjem amnionske tekućine, kordocentezu s naknadnom analizom fetalne krvi.

Imunološka analiza omogućuje ne samo da se utvrdi prisutnost antitijela u krvi majke, nego i da se analizira njihova koncentracija, kao i dinamika povećanja titra. Prilikom izvođenja ultrazvuka, volumen i područje posteljice se nužno mjere, vizualizira se moguće lokalno zadebljanje, detektira polihidramnioza, a također u ranim fazama određuje se nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini fetusa, što se definira kao značajno povećanje veličine abdomena. Amnijska tekućina ispituje se kako bi se utvrdilo povećanje optičke gustoće bilirubina, koje se javlja tijekom intracelularne hemolize eritrocita fetalne krvi.

Oblici hemolitičke bolesti novorođenčeta

Osnova za podjelu hemolitičke bolesti krvi fetusa na kategorije temelji se na varijacijama patogenetskih varijanti nastanka bolesti. Glavna kategorija pacijenata s hemolitičkom bolešću su novorođenčad s nespojivošću s eritrocitnim antigenima s majkom, posebice s obzirom na Rhesus dodatke. Druga kategorija pacijenata su novorođenčad koji razvijaju kliničku sliku hemolitičke anemije kao rezultat grupne nekompatibilnosti s majčinom krvlju. Hematolozi razlikuju još jedan specifičan oblik hemolitičke bolesti fetusa, čija se pojava javlja kao posljedica nekompatibilnosti zbog rijetkih hematoloških čimbenika (luteranski, kell).

Ovisno o specifičnosti kliničkog tijeka bolesti i prevalenciji pojedinih kliničkih i laboratorijskih sindroma, hemolitička bolest djece podijeljena je u tri glavna oblika:

1. Edematozna varijanta je kombinacija glavnog anemijskog kompleksa s masivnim edematoznim sindromom.

2. U slučaju ikteričke varijante hemolitičke bolesti novorođenčeta, u prvom planu dolazi kompleks kompleksa ikternih simptoma u kombinaciji s izraženim anemičnim sindromom.

3. Oblik anemije smatra se najpovoljnijim u smislu utjecaja na zdravlje djeteta, a ujedno i najteže dijagnosticirati.

U situaciji kada se poduzimaju mjere za liječenje djeteta u vremenu, uočava se nekomplicirana varijanta tijeka hemolitičke bolesti, a pri spajanju komplikacija osnovne bolesti uočava se komplicirani oblik koji karakterizira izrazito težak progresivni tijek i visok rizik od smrti.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

U situaciji postojećeg Rhesusovog sukoba, neophodno je rano uspostavljanje dijagnoze hemolitičke bolesti u ranom antenatalnom razdoblju, uz istodobnu procjenu težine i prognoze za održivost djeteta. Moguće učinkovite terapijske intervencije podijeljene su prema načelu invazivnosti.

Neinvazivne metode za korekciju hemolize su plazmafereza i imunoglobulinska terapija trudnice. Unatoč činjenici da plazmafereza ima dobro detoksikacijsko i imunokorporativno djelovanje, postoji čitav niz apsolutnih kontraindikacija za njegovu primjenu u obliku teške srčane patologije prisutne u trudnice, teške anemije i hipoproteinemije, imunodeficijencije i alergijske reakcije na ubrizgane koloidne pripravke.

Svrha terapije imunoglobulinom je smanjiti proizvodnju antitijela, za koje se intravenozni imunoglobulin koristi u izračunatoj dozi od 0,4 g po 1 kg mase trudnice. Ova doza se distribuira tijekom 5 dana, što je jedan tijek. Učestalost terapije imunoglobulinom naravno je jedanput svaka tri tjedna tijekom cijele trudnoće. Ova se tehnika koristi samo u slučaju umjerenog tijeka bolesti.

Veća učinkovitost u izjednačavanju znakova hemolitičke bolesti fetusa je invazivna metoda u obliku kordocenteze i antenatalne transfuzije mase eritrocita, koji su patogenetski korisni u uklanjanju intrauterine hemolize. Za primjenu kordocenteze, treba postojati stroge indikacije u obliku opstetričke povijesti (postoje pouzdane činjenice o smrti fetusa od hemolitičke bolesti fetusa), visoki titar antitijela veći od 1:32, prisutnost ultrazvučnih znakova hemolitičke bolesti, visoka optička gustoća bilirubina u plodnoj tekućini. Optimalno razdoblje za cordocentesis je razdoblje od 24-35 tjedana trudnoće.

Intrauterina transfuzija crvenih krvnih stanica koristi se samo u slučaju kritičnih parametara hemoglobina i hematokrita, za koje se koriste samo Rh-negativne isprane crvene krvne stanice prve krvne skupine. Ovaj postupak se izvodi jednom.

Terapija hemolitičke bolesti nakon porođaja podrazumijeva primjenu tehnika usmjerenih na uklanjanje hiperbilirubinemije, anemije i primjene simptomatske terapije lijekovima. Novorođenčad s hemolitičkom bolešću umjetno se hrani jer se veliki broj antitijela koncentrira u majčinom mlijeku, što može pogoršati tijek osnovne bolesti.

Kako bi se ispravio hiperbilirubinemijski sindrom, trenutno se koriste i konzervativne i operativne metode. Pod konzervativnom terapijom podrazumijevaju se fototerapija i parenteralna imunoglobulinska terapija. Terapijski učinak fototerapije je formiranje vodotopivog izomera neizravnog bilirubina u koži i potkožnom masnom sloju pod utjecajem fotoizljeva kože. Sintetizirani lumirubin se zatim eliminira iz tijela zajedno s urinom i žuči. Da bi se postigao dobar rezultat u uklanjanju žutosti kože novorođenčeta i smanjenju bilirubina, potrebno je pažljivo pratiti provedbu svih tehničkih komponenti fototerapije, tj. Mora postojati adekvatna doza punjenja, dijete mora biti u kruzeru s superponiranim lijekovima na paraorbitalnom području i genitalijama. Trajanje kontinuiranog tijeka fototerapije prosječno je pet dana, međutim, postoji apsolutni kriterij za zaustavljanje zračenja novorođenčeta, koje se sastoji u smanjenju stope bilirubina manje od 170 μmol / l. Kako bi se izbjegao razvoj komplikacija zbog primjene fototerapije, ovaj tip liječenja treba napustiti ako dijete ima znakove kolestatskog sindroma.

Tijekom fototerapije, neophodno je promatrati djetetov režim pijenja. U slučaju kada oralna rehidracija nije moguća i postoji rizik od dehidracije, potrebno je provesti infuzijsku terapiju pod obveznom kontrolom dnevne diureze. Za provođenje infuzijske terapije koristi se 10% -tna otopina glukoze u volumenu koji je 10% viši od dnevne potrebe za tekućinom novorođenčeta.

Farmakološki učinak intravenskog imunoglobulina je blokirati specifične Fc receptore i spriječiti hemolizu crvenih krvnih stanica. Imunoglobulinoterapija ima najveću učinkovitost u slučaju njezine rane uporabe u prvim satima života novorođenčeta, što je slučaj s dijagnozom hemolitičke bolesti u prenatalnom razdoblju fetalnog razvoja. Režim liječenja sastoji se od intravenske primjene Sandoglobina ili Poliglobina u izračunatoj dozi od 1 g na 1 kg tjelesne težine djeteta s učestalošću svaka 4 sata.

U situaciji kada konzervativne metode ne donose željeni učinak ili ako dijete ima apsolutne kontraindikacije za njihovo korištenje, trebate se poslužiti zamjenskom transfuzijom krvi, koja je klasificirana kao operativne metode liječenja hemolitičke bolesti novorođenčeta. Apsolutni klinički kriterij, koji je indikacija za primjenu zamjenskih transfuzija krvi, je pojava znakova trovanja bilirubinom i encefalopatije kod djeteta. Doza primijenjenog lijeka izračunava se ovisno o tjelesnoj težini djeteta (150 ml na 1 kg mase). Venski pristup za uvođenje lijeka kroz pupčanu venu. Treba imati na umu da zamjenski postupak transfuzije krvi može biti popraćen razvojem i hitnih i odgođenih komplikacija, stoga je potrebno promatrati dinamičko promatranje pacijenta, uključujući i procjenu kliničkih i laboratorijskih kriterija.

Hemolitička bolest novorođenčadi

Najnepovoljnija opcija za hemolitičku bolest fetusa je edematozna jer je ozbiljnost oštećenja svih vitalnih struktura kritična. Prognoza za oporavak djeteta koje pati od ikteričnog oblika hemolitičke bolesti ne ovisi samo o pravodobnosti medicinske skrbi, već io ozbiljnosti trovanja mozga. Anemičnu varijantu karakteriziraju blagi klinički simptomi i odsutnost komplikacija.

Djeca koja su u neonatalnom razdoblju imala hemolitičku bolest, u većini slučajeva se ne razlikuju u fizičkoj i psihomotoričkoj retardaciji od svojih vršnjaka, s iznimkom komplicirane verzije bolesti, u kojoj je mentalna retardacija zabilježena u 8% slučajeva. Razina prenatalne smrtnosti u ovoj patologiji ne prelazi 2,5%, što se objašnjava visokom razinom rane dijagnoze hemolitičke bolesti ploda.

Hemolitička bolest novorođenčeta - koji će vam liječnik pomoći? Liječenje ove bolesti je hematolog za djecu.