Hemoragijska dijateza u djece

Hemoragijska dijateza je velika skupina bolesti, čiji je glavni simptom povećano krvarenje. Krvarenje se može javiti samostalno ili nakon nekog izazivanog faktora (trauma, infekcija, alergije itd.). Trenutno je poznato više od 300 hemoragijskih dijateza. Uzrok i mehanizam pojave, kliničke manifestacije ovih bolesti su različite, a mi ćemo ih razmotriti u ovom članku.

klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacija hemoragijske dijateze, jer su povezane s tri faktora: promjenom broja trombocita (krvnih trombocita uključenih u koagulaciju krvi), oštećenjem zida krvnih žila i poremećajima u sustavu zgrušavanja krvi.

1. Hemoragijska dijateza, ovisno o kršenju hemostaze trombocita:

• s smanjenim brojem trombocita (trombocitopenija), karakterističnim za trombocitopeničnu purpuru, krvarenje u zračenju, leukemiju;
• s oštećenjima trombocita, kršenjem njihovih aktivnosti (trombocitopatija): funkcionalna trombocitopatija;
• kombinirani poremećaji (i kvaliteta i količina trombocita).

1. Hemoragijska dijateza, ovisno o povredama u sustavu zgrušavanja krvi:

• kongenitalna (hemofilija A, B, C);
• stečena (kao posljedica djelovanja određenih lijekova).

1. Hemoragijska dijateza, povezana s poremećajima koagulacije i patologijom trombocita: krvarenja u leukemiji, visoko zračenje, von Willebrandova bolest.

1. Hemoragijska dijateza povezana s poremećajima vaskularnog zida:

• kongenitalne bolesti: Rendu-Osler-ova bolest, osteogeneza imperfektna bolest, Marfanov sindrom, itd.

• stečena: hemoragijski vaskulitis, krvarenja s nedostatkom vitamina C, virusne infekcije, Kaposijev sarkom, amiloidoza.

Postoje primarne hemoragijske dijateze (nezavisne bolesti) i sekundarne (razvijene kao simptom maligne bolesti, alergijske reakcije, infektivnog procesa).

Primarna dijateza je u pravilu nasljedna (Willebrandova bolest, hemofilija, Randus-Osler bolest) ili se razvija kao posljedica imunoloških poremećaja (hemoragijski vaskulitis).

Funkcionalne trombocitopatije u djece čine zasebnu skupinu - prolaznu dijatezu zbog funkcionalne nezrelosti trombocita, koja nestaje s dobi (nakon puberteta). Vrlo su česti - zabilježeni su u 5-10% djece. Samo posebni krvni testovi mogu ih razlikovati od drugih vrsta dijateze.

razlozi

Povećano krvarenje može biti kongenitalno i stečeno.

Kongenitalno ili genetski naslijeđeno krvarenje povezano je s odsutnošću faktora zgrušavanja VIII ili IX u tijelu. Ta se bolest (hemofilija) prenosi s bolesnog oca na kćer kroz neispravan X kromosom, ali kći ostaje zdrav nosač neispravnog gena i prenosi je svojim sinovima.

Postoji mnogo razloga za pojačano krvarenje:

• toksični učinci određenih lijekova;
• nedostatak vitamina P, C, K;
• virusne i bakterijske infekcije (hemoragijska groznica, gripa, meningokokna infekcija, itd.);
• alergijske reakcije;
• autoimune procese (tijelo počinje proizvoditi antitijela protiv vlastitih trombocita ili stanica krvnih žila);
• bolesti krvi (poremećen je proces formiranja trombocita ili dolazi do njihovog povećanog uništenja);
• vaskularna bolest (vaskulitis);
• povećano zračenje.

simptomi

Glavni (i vrlo često jedini) simptom svih hemoragijskih dijateza je povećano krvarenje: pojava hematoma na koži, modrice, mala krvarenja u obliku osipa; spontane ili neadekvatne ozljede krvarenja (krvarenje iz zubnog mesa, iz nosa, od manjih ogrebotina, itd.). Lokalizacija, priroda krvarenja i krvarenje ovise o vrsti bolesti.

U hemoragičnoj dijatezi postoji 5 vrsta krvarenja:

• Kapilarno krvarenje: male crvene točke na koži i sluznici i "tekuće" krvarenje (nazalno, gastrointestinalno). Takvo krvarenje karakteristično je za trombocitopeniju i trombocitopatiju, kao i za poremećaje u sustavu zgrušavanja: nedostatak fibrinogena i protrombinskog kompleksa.
• Hematomatsko krvarenje: očituje se pojavom potkožnih i unutarnjih krvarenja; karakterističan za nasljedne poremećaje krvarenja (hemofilija) i stečene slične poremećaje (s predoziranjem antikoagulansima).
• Mješoviti tip: moguće kod hemofilije, leukemije, predoziranja antikoagulansima, von Willebrandove bolesti, povreda broja i funkcije trombocita. Mogu se manifestirati znakovi oba prethodna tipa krvarenja.
• Ljubičasto krvarenje: pojava malog, simetrično postavljenog osipa s tendencijom spajanja u veća mjesta; pojavljuje se s hemoragijskim vaskulitisom.
• Mikroangiomatsko krvarenje: pojava ponovljenog kapilarnog krvarenja s istom lokalizacijom; Primijećeno je u slučajevima Randy-Osler-ove bolesti, tj. s nasljednom patologijom krvnih žila.

Ostali simptomi hemoragijske dijateze povezani su s ili zbog krvarenja (ili krvarenja). Dakle, bol u zglobovima ili bolovi u trbuhu povezani s pojavom osipa na sluznici probavnog sustava ili unutar zgloba.

Intraartikularna krvarenja u hemofiliji mogu uzrokovati invaliditet pacijenta.

Pojava krvi u urinu ukazuje na sudjelovanje bubrega u procesu. U nekim je slučajevima zabilježeno plućno i gastrointestinalno krvarenje. Od posebne opasnosti su krvarenja u mozgu, na mrežnici.

Posljedica krvarenja je razvoj anemije.

Među djecom predškolske dobi učestala je Schönlein-Henochova bolest (hemoragijski vaskulitis), koja može biti primjer dijateze povezane s oštećenjem krvožilnog zida. Za ovu bolest karakterizira se pojava simetričnog hemoragijskog osipa u zglobovima udova. Zatim dolazi do otekline i bolova u zglobovima s ograničenim pokretom. Takve promjene zglobova su reverzibilne, potpuno nestaju. U abdominalnom obliku bolesti dolazi do krvarenja na sluznici probavnih organa. Dijete je zabrinuto zbog bolova u trbuhu, može uzrokovati povraćanje i izmet s dodatkom krvi. U teškim slučajevima zahvaćeni su bubrezi.

Primjer hemoragijske dijateze povezane s trombocitopenijom i trombocitopatijom je Verlgofova bolest, također pronađena kod djece predškolske dobi. Povećano krvarenje očituje se u obliku potkožnih krvarenja i krvarenja u šupljini. Na trupu i ekstremitetima pojavljuju se modrice različitih veličina i oblika, krvarenje je karakteristično (nazalno, iz zubnog mesa, rjeđe - plućno i gastrointestinalno). Bolest se može pojaviti u akutnom i kroničnom obliku i ima različite stupnjeve težine.

Najpoznatija hemoragijska dijateza povezana s poremećajem u sustavu zgrušavanja krvi je hemofilija, nasljedna bolest među dječacima. Izostanak VIII ili IX koagulacijskog faktora dovodi do pojave opsežnih hematoma: bolnih krvarenja u mišićima, potkožnom tkivu, unutar zglobova i ispod periosta. Zbog krvarenja nastaju upale zglobova, ukočenost, osteoporoza i frakture kostiju.

liječenje

Liječenje hemoragijske dijateze ovisi o njegovoj vrsti, to jest o specifičnom uzroku koji je uzrokovao pojačano krvarenje, te o težini bolesti.

Prvi prioritet je zaustaviti krvarenje. U tu svrhu koriste se lijekovi koji povećavaju zgrušavanje krvi (Fibrinogen, Vikasol, itd.). Lokalno se koriste trombin, fibrinski film, hemostatska spužva itd. Za masivan gubitak krvi koriste se transfuzije plazme ili pune krvi.

Ako je dijateza povezana s oštećenjem krvožilnog zida, djetetu se propisuju vitamini PP, C i rutin. Ako je krvarenje obilno i podložno čestim recidivima, ponekad se koristi kirurško liječenje (uklanjanje slezene). Kod teškog vaskulitisa ili Verlgofove bolesti, kortikosteroidni lijekovi se koriste u doznim dozama.

Kod sekundarne dijateze, oni se simptomatski liječe zajedno s liječenjem bolesti koja je uzrokovala dijatezu. Kada trombocitopatije se koriste lijekovi koji poboljšavaju metaboličke procese u tijelu i doprinose sazrijevanju trombocita. Bolesnici trebaju osigurati adekvatnu prehranu i nježna stanja koja ih štite od ozljeda (genetskom dijatezom).

Koji liječnik treba kontaktirati

Kada dođe do krvarenja kod djeteta, potrebno je kontaktirati pedijatra i hematologa. Nakon što se dijagnoza razjasni, može se propisati konzultacija s alergologom, reumatologom, gastroenterologom, liječnikom ORL, neurologom, dermatologom, nefrologom - oni specijalisti koji će pomoći u liječenju pojedinih manifestacija bolesti. Fizioterapeuti, specijalisti za fizioterapiju i masaža terapeuti često dolaze u pomoć, osobito s oštećenjem zglobova i mišića. Prikazana je konzultacija s genetikom. Potrebna je pomoć kirurga za uklanjanje slezene.

Predavanje M. B. Babenko na temu „Hemoragijska dijateza. Hemofilija u djece ":

Hemoragijska dijateza u liječenju simptoma kod djece

Hemoragijska dijateza u liječenju simptoma kod djece.

Skupina tzv. Hemoragijske dijateze uključuje niz potpuno različitih po svojoj etiologiji i patogenezi bolesti koje imaju jedan zajednički karakteristični klinički simptom - krvarenje. Krvarenje u ovim bolestima nije sekundarni fenomen, kao što je slučaj s brojnim zaraznim bolestima, kao is mnogim bolestima krvi i krvotvornih organa, ali je dominantan, odlučujući simptom.

To ovisi o usporavanju zgrušavanja krvi, ili o patološkim promjenama u zidovima krvnih žila, ili o kvantitativnim i kvalitativnim promjenama trombocita.

Ova grupa uključuje:

1) Verlgof bolest

3) Schönlein-Henochova bolest.

Trombocitopenična purpura (Verlgofova bolest) - najčešći oblik hemoragijske dijateze. Postoje akutni i kronični oblici bolesti, koji se pak dijele na imuni i neimunski. Akutnu povijest bolesti karakterizira kratka povijest (od nekoliko dana do nekoliko mjeseci). Verlhofova bolest može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali njeni kronični oblici su češći u djece. Bolje češće žene.

Etiologija je nejasna. Provokativni čimbenici su razne infekcije, endokrini poremećaji itd.

Patogeneza krvarenja prvenstveno je posljedica trombocitopenije. U 70% bolesnika trombociti su izolirani ili ih nema. Osim kvantitativnih promjena u trombocitima, utvrđene su i značajne kvalitativne promjene, posebice u kroničnom obliku bolesti. Adhezivna svojstva trombocita se drastično smanjuju. Uz promjene u trombocitima u Verlgofovoj bolesti, postoje poremećaji u plazma faktorima koagulacijskog sustava koji uzrokuju hipokagulaciju. Sve to dovodi do stvaranja labavog ugruška. Povlačenje krvnog ugruška u potpunosti je odsutno u većini slučajeva.

Povećana je propusnost vaskularnog zida, koja se može manifestirati izraženim simptomom stezanja (oblik petehije na koži ispod podveza koji je nametnut na ud) i produljenju Dukeova vremena krvarenja (preko 8 min).

Najkarakterističnija manifestacija Verlgofove bolesti je hemoragijski sindrom - različita krvarenja i krvarenja iz sluznice različitih organa. Najčešće se primjećuju krvarenja kože, u kombinaciji s krvarenjem iz sluznice maternice, nosa i desni. Krvarenja mozga su opasna. Obilno i dugotrajno krvarenje, praćeno progresivnom anemizacijom, uzrokuje promjene u kardiovaskularnom sustavu i drugim organima u određenom broju bolesnika. Veličina jetre i slezene, u pravilu, nije povećana.

Dijagnoza Verlgofove bolesti u tipičnim slučajevima je nedvojbena i temelji se na karakterističnoj kliničkoj slici i laboratorijskim podacima. Pogreške su najčešće uzrokovane teškoćama diferencijalne dijagnoze s drugim bolestima kod kojih se također primjećuje hemoragijski sindrom (hipoplastična anemija, sustavni eritematozni lupus, koji se javlja s Verlhofovim sindromom i Fisher-Evansovim sindromom, Gaucherovom bolešću).

Liječenje bolesti Verlhof je težak zadatak i ovisi o obliku i stadiju bolesti. Tijekom pogoršanja hemoragijske dijateze, terapijske mjere trebaju biti usmjerene na zaustavljanje krvarenja, tijekom remisije - na prevenciju recidiva bolesti i popratnih komplikacija. U tu svrhu široko se primjenjuje kompleksan tretman, uključujući ponovljene transfuzije krvi, uvođenje ce preparata i kortikosteroidnih hormona. Jedno od najučinkovitijih načina liječenja Verlgothove bolesti, osobito njenih kroničnih oblika, ostaje kirurško liječenje - splenektomija.

Mehanizam terapijskog djelovanja splenektomije je složen i nije u potpunosti shvaćen. Uzrok i mjesto uništavanja trombocita i dalje su kontroverzni, ali postoje indicije da su antiplateletna antitijela proizvedena u slezeni uključena u ovaj proces.

Najkorisnije razdoblje za operaciju je faza remisije. Tako je, prema L. S. Tsepi, u 79% hemoragijskih manifestacija koje su operirane u fazi remisije dobivene hematološke manifestacije, a kod 21% dobivena je klinička remisija. Analiza neposrednih i udaljenih rezultata splenektomije omogućuje nam da razmotrimo jedan od glavnih razloga neuspjeha dijagnosticiranja pogrešaka prije operacije. Relapsi u bolesnika koji se podvrgavaju splenektomiji mogu se pojaviti s primarnim prekidom trombocita u jetri.

Splenektomija neće dati željeni rezultat u onim slučajevima kada je krvarenje povezano s disfunkcijom endokrinih žlijezda. Infektivni i endokrini čimbenici igraju značajnu ulogu u povratku bolesti. Fatalni ishodi nakon splenektomije uočeni su u 5% bolesnika koji su operirani uglavnom usred krvarenja, dok su u operacijama u fazi remisije takvi ishodi rijetki.

hemofilija - rijetka obiteljska bolest. Ponekad se otkrije vrlo rano u obliku krvarenja iz pupka novorođenčeta, ali češće nakon što se dijete počne aktivno kretati i može se ozlijediti. Samo su dječaci bolesni, ali se bolest prenosi ženskom linijom. Žene, a da se ne povrijede, mogu prenijeti bolest svojim sinovima, ali kroz kćeri i unuke. Pacijentica s hemofilijom ima sinove koji su rođeni zdravi, ali unuci rođeni njihovim kćerima mogu imati hemofiliju.

Klinika. Glavni klinički simptom je krvarenje pod kožom na mjestu ozljede i trajno, dugotrajno krvarenje koje nastaje zbog traume (vađenje zuba, kontuzija, ozljeda, itd.). Petehija i spontano krvarenje se nikada ne događa. Svi testovi prihvatljivosti na otpornost vaskularnog zida daju negativan rezultat. Krvarenja u zglobu su vrlo česta, obično u koljenu ili lakatu. Zglob je oštro bolan, otečen. Koža iznad zgloba je ponekad hiperemična, vruća na dodir. Vremenom se akutne pojave u zglobu povlače, bol se smanjuje, pokretljivost se obnavlja, ali ne u potpunosti. Kod ponovljenih krvarenja u istom zglobu, ona se sve više deformira, smanjuje se pokretljivost i može doći do gotovo potpune ankiloze. Djeca hemofilije obično zaostaju u fizičkom razvoju; infantilni su, blijedi. Na dijelu unutarnjih organa abnormalnosti se ne mogu uočiti. Temperature s velikim krvarenjima mogu biti povišene.

Krv. Karakteristična značajka krvi je naglo usporavanje zgrušavanja krvi - do 10-15 minuta umjesto 2-3 minute u normalnim uvjetima. Vrijeme krvarenja za ovu bolest ostaje u normalnim granicama. Broj trombocita je normalan. Morfološke promjene u krvi nisu uočene.

Mehanizam krvarenja kod hemofilije povezan je isključivo s promjenama u zgrušavanju krvi. Razlog za usporavanje zgrušavanja nije u potpunosti utvrđen. Pretpostavlja se da je osnova kvantitativni nedostatak i kvalitativna inferiornost trombokinaze, čija je svrha aktivirati protrombin i transformirati ga u prisutnosti kalcijevih soli u trombin (konačna koagulacija krvi nastaje kao rezultat konverzije fibrinogena u fibrin pod utjecajem trombina).

Trombokinaza se djelomično oblikuje razgradnjom trombocita i leukocita, a djelomično je produkt vaskularnog endotela. Nedostatak obrazovanja i kvalitativna inferiornost trombotičnih kinaza vjerojatno su posljedica urođene funkcionalne inferiornosti tih elemenata.

Hemofilija je neizlječiva doživotna bolest, ali s godinama krvarenje postaje manje izraženo. Često takvi pacijenti umiru u djetinjstvu ili adolescenciji od interkurentnih bolesti i krvarenja.

Liječenje. Primijenite simptomatsko liječenje. Tijekom krvarenja, transfuzija krvi ili plazme (100-200 ml) daje dobar učinak. Krv igra ulogu ne samo kao zamjenski čimbenik, već djeluje i kao hemostatsko sredstvo zbog prisutnosti u krvi donora većeg broja trombokinaza i njegovih proizvodnih elemenata (trombocita, leukocita). Subkutane i intramuskularne injekcije humanog i konjskog krvnog seruma su manje djelotvorne.Taj događaj treba primijeniti u slučaju nemogućnosti prijenosa krvi.

Baš kao i kod Verlgofove bolesti, potrebno je nastojati zasititi tijelo vitaminima K i C. Preporučuje se djeci dati mnogo voća, soka, infuzije i ekstrakta šipka. Kada krvarenje iz nosa treba biti začepljeno nosnim prolazima.

Hemoragijski vaskulitis ili bolest Schönlein-Genoch

Jedna od najčešćih bolesti povezanih s oštećenjem krvožilnog zida je hemoragijski vaskulitis ili bolest Schönlein-Genok.

Simptomski kompleks hemoragičnog vaskulitisa sastoji se od karakterističnih kožnih lezija, zglobnog sindroma, abdominalnog sindroma, oštećenja bubrega. Kožne manifestacije najčešće se javljaju i karakterizira se pojavom na udovima, stražnjici, rjeđe na tijelu polimorfnim simetričnim papularno-hemoragijskim, rjeđe urtikarnim, vezikularnim i eritematoznim osipima, koji se uzdižu iznad površine kože i ne nestaju pri pritisku. Hemoragijske elemente karakterizira naglašena upalna komponenta i pigmentacija koja dugo traje nakon regresije kožnih manifestacija. U teškim slučajevima, tijek bolesti je kompliciran razvojem središnje nekroze i nastankom čireva.

zglobni sindrom se javlja nakon osipa na koži i traje nekoliko dana u obliku hlapljivih bolova u velikim zglobovima, ponavljajući se s novim valom osipa.

trbušni u nekim slučajevima, sindrom je ispred pojave kožnih krvarenja i dominira kliničkom slikom u 30% bolesnika. Glavni simptom je uporni ili grčevi u trbuhu, ponekad vrlo intenzivni, povezani s krvarenjem u crijevnu stijenku i mezenterij. Krvarenje u crijevni zid može dovesti do njegovog hemoragijskog namakanja i popraćeno je krvavim povraćanjem, melenom i svježom krvlju u izmetu. Period boli izmjenjuje se s bezbolnim prazninama, što pomaže razlikovanju akutne kirurške patologije i abdominalnih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa. Abdominalni sindrom kratkotrajan je i povlači se u većini slučajeva 2-3 dana.

bubreg sindrom se nalazi u 25-30% bolesnika i odvija se prema tipu akutnog ili kroničnog glomerulonefritisa s mikro- i bruto hematurijom, proteinurijom i cilindrurijom. Sudbina pacijenata razvija nefrotski sindrom. Od svih manifestacija hemoragijskog vaskulitisa, oštećenje bubrega traje najduže, kod nekih pacijenata dovodi do uremije.

Patofiziologija. Temelj patoloških manifestacija Schönlein-Genokove bolesti je upalna reakcija arteriola i krvnih žila kapilarne mreže u kršenju strukture i funkcije endotela, masivne tromboze mikrocirkulacije i serozne infiltracije krvnih žila i perivaskularnog tkiva koji se javljaju pod djelovanjem cirkulirajućih imunih kompleksa. U slučaju Schönlein-Genochove bolesti sadržaj imunoglobulina A u krvi je dominantan u imunim kompleksima i može se detektirati u obliku granula mikroskopijom biopsija kože i bubrega.

Razlog nastanka imunih kompleksa mogu biti infekcije, lijekovi, promjene u proteinskom sastavu plazme. Strukturne promjene u vaskularnom zidu i smanjena sinteza kolagena dovode do kontaktne stimulacije trombocita i izazivaju mikrotrombozu. Lokalizacija i ozbiljnost kliničkih manifestacija određena je područjem i masivnošću vaskularnih lezija.

Telangiektatske hemoragije patogenetski su povezane s inferiornošću ili strukturalnim promjenama vezivnog tkiva, smanjenjem sadržaja kolagena u stijenkama krvnih žila, što dovodi do fokalnog stanjivanja mikrovaskularnih stijenki i širenja lumena, te nedovoljne lokalne hemostaze zbog subendotelne insuficijencije.

U patogenezi krvarenja s paraproteinemijom glavnu ulogu ima povećanje sadržaja proteina u plazmi, naglo povećanje viskoznosti krvi, sporiji dotok krvi, stvaranje tromba, zastoj i oštećenje malih krvnih žila. Osim toga, "omotavanje" trombocita kvačilom proteina dovodi do njihove funkcionalne inferiornosti.

Popis bolesti na temelju učestalosti:

Autoimuno oštećenje vaskularnog zida:

hemoragijski vaskulitis Schonlein-Henoch;

purpura povezana s uzimanjem lijekova na bazi joda, belladonne, atropina, fenacetina, kinina, sulfonamida, sedativa;

bakterijska: septički endokarditis, meningokokemija, sepsa bilo koje etiologije, tifus, difterija, grimizna groznica, tuberkuloza, leptospiroza;

virusna: gripa, velike boginje, ospice;

rickettsioza: tifus, krpeljasti tifus;

protozoalne infekcije: malarija, toksoplazmoza.

Strukturne promjene u zidu posude:

sistemski poremećaji vezivnog tkiva: skorbut, Cushingova bolest, senilna purpura, kahektična purpura.

Vaskularne lezije miješane geneze:

paraproteinemijsko krvarenje: krioglobulinemija, hiperglobulinemija, Waldenstrom makroglobulinemija, multipli mijelom (mijelom);

pozicijska purpura: ortostatska, mehanička;

purpura povezana s kožom: prstenasta telangiektična purpura, lišajevi.

Dijagnoza Schönlein-Henochove bolesti temelji se na detekciji u krvi, na pozadini karakteristične kliničke slike, cirkulirajućih imunoloških kompleksa.

Planirana terapija Bolesnici koji boluju od Schönlein-Henoch bolesti zahtijevaju hospitalizaciju i mirovanje. Potrebno je isključiti iz prehrane čokoladu, citruse, bobice i sokove. Propisivanje antihistaminskih lijekova je neučinkovito. U teškim slučajevima, prednizon se koristi u dozi do 60 mg dnevno u obliku tečajeva od 3-5 dana uz obveznu pozadinsku primjenu heparina, što sprječava hiperkoagulaciju i razvoj DIC-a. Doza heparina se bira pojedinačno, u skladu s pokazateljima koagulograma. Kriterij za učinkovitost heparinske terapije je produljenje APTT-a 2 puta u usporedbi s kontrolom.

U slučaju teškog zglobnog sindroma učinkovita je uporaba voltarena ili indometacina u terapijskim dozama.

U pozadini teške infekcije, hemoragijski sindrom povezan je s razvojem DIC-a. U ovom slučaju, transfuzija svježe zamrznute donorske plazme je učinkovita.

Najučinkovitije liječenje telangiektazije je kriorazgradnja ili lokalna laserska terapija.

Nakon otkrivanja krioglobulina potreban je tijek terapijskog plazmafereze s nadomjestkom za albumin i fiziološke otopine.

Prevencija povratka bolesti. U prevenciji hemoragičnog vaskulitisa važnu ulogu igra prevencija fokalnih egzacerbacija infekcije, odbijanje propisivanja antibiotika i drugih lijekova bez dovoljnog razloga. Cijepljenje i uzorci s bakterijskim antigenima (uključujući tuberkulin) kontraindicirani su u bolesnika. U bolesnika s primarnim oštećenjem bubrega potrebno je kontinuirano praćenje urina.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza naziva se brojnim bolestima koje objedinjuje jedan vodeći simptom - tjelesna sklonost spontanom krvarenju. To je prilično česta skupina bolesti koje se javljaju u bilo kojoj dobi, uključujući rano djetinjstvo. Hemoragijska dijateza je kongenitalna, koja proizlazi iz naslijeđenih genetskih abnormalnosti i stečena, koja je posljedica bolesti krvi ili krvnih žila.

Budući da je zgrušavanje krvi osnova za agregaciju (lijepljenje) trombocita, takva stanja kada je krvarenje uzrokovano kršenjem ovog mehanizma naziva se disagregacijska trombocitopatija. Disagregacijska trombocitopatija je najčešći neposredni uzrok nastanka hemoragijske dijateze. Na drugom mjestu su povrede propusnosti krvožilnog zida.

Hemoragijska dijateza u djece

Primarna, ili djelujući kao neovisna bolest, hemoragijska dijateza kod djece obično ima uzroke bilo nasljedne prirode: hemofilija, Osler - Randeova bolest, Willebrandova bolest, itd., Ili imunološka: Scheinlein-Genokalna bolest ili hemoragijski vaskulitis, različitih vrsta eritem.

Hemoragijska dijateza u djece također može biti sekundarno stanje, simptom maligne bolesti krvi, kao što je akutna limfocitna, mijelomska ili leukocitna leukemija.

Funkcionalne trombocitopatije u djece, koje nisu bolest, već samo manifestacija starosne nezrelosti trombocita, provode se u zasebnoj skupini. Funkcionalna trombocitopatija kod djece je vrlo česta, prema statistikama, od 5 do 10% sve djece je osjetljivo na nju, a više od 50% svih slučajeva spontanog krvarenja u djece objašnjeno je ovim stanjem. Funkcionalne trombocitopatije u djece su prolazne - u pravilu, nakon završetka puberteta, one nestaju. Ipak, nemoguće ih je tretirati bezbrižno, jer ako pridajete određene patogene čimbenike, oni mogu igrati ulogu okidača mehanizma životno ugrožavajućih stanja, na primjer, uzrokuju unutarnje krvarenje tijekom modrice ili čak moždanog udara. Dobna trobocitopatija se manifestira na isti način kao i drugi tipovi hemoragijske dijateze u djece, povećano krvarenje, pa stoga svi takvi slučajevi zahtijevaju pažnju. Nemoguće je razlikovati funkcionalnu trombocitopatiju od, recimo, manifestacija akutne leukemije u ranoj fazi vanjskim znakovima, to se može učiniti samo nakon obavljanja laboratorijskih testova krvi.

Vrste hemoragijske dijateze, ovisno o razlozima za njih

Ovisno o tome koji mehanizam podupire povećano krvarenje, razlikuju se 4 skupine hemoragijske dijateze:

• Krvarenja na temelju poremećaja trombocita, zgrušavanja krvnih stanica: smanjenje njihovog broja (trombocitopenija) ili smanjenje njihove funkcije (trombocitopatija). Često su zbog poremećaja imunoloških mehanizama, bolesti jetre i bubrega. Ova skupina uključuje sve slučajeve disagregacijske trombocitopatije, uključujući funkcionalne, opisane gore;
• Hemoragijska dijateza uzrokovana metaboličkim fibrinom, proteinom odgovornim za funkcije zgrušavanja krvi. Takva dijateza može nastati pod utjecajem fibrinolitika, tj. lijekovi koji smanjuju sadržaj fibrina u krvi, također su nasljedni (hemofilija);
• Dijateza, koja se temelji na oba uzroka, kao kršenje zgrušavanja i poremećaji hemostaze trombocita. To uključuje hemoragije s povećanim dozama zračenja, maligne bolesti krvi, von Willebrandovu bolest;
• Hemoragični dijateza, čije stvaranje dovodi do kršenja vaskularnog zida, zbog čega postaje propusna za krvne stanice. Ova skupina uključuje hemoragijski vaskulitis, nedostatak vitamina C, učinke virusne infekcije.

Simptomi hemoragijske dijateze

Glavni i često jedini simptom hemoragijske dijateze je povećano krvarenje, svi ostali znakovi su na neki način povezani s njim. Povećano krvarenje očituje se u obliku produljenog ili teškog krvarenja zbog nepravilnih razloga, na primjer, mala ogrebotina može uzrokovati ozbiljno i dugotrajno krvarenje. Krvarenje je često spontano. To se manifestira u obliku nepostojanja uzroka krvarenja iz nosa, desni, materničnog krvarenja kod žena, iznenadne pojave hematoma (modrica) bez prethodne ozljede.

Postoji 5 vrsta krvarenja u hemoragičnoj dijatezi:

• Kapilarno krvarenje očituje se na koži i sluznici u obliku raspršenja malih crvenih mrlja (petehije, ekhimoze), kao iu obliku "curenja" krvarenja - nazalnog, gingivalnog, materničnog, želučanog, crijevnog. Oni su karakteristični za trombocitopeniju i disagregiranu trombocitopatiju;
• Hematomatsko krvarenje - stvaranje potkožnih hematoma i unutarnjih krvarenja. Obilježje hemofilije i nekih drugih stanja;
• Mješoviti tip, kombinirajući znakove kapilarnog i hematomatskog krvarenja, karakterističnih za hemoblastozu (leukemija, limfocitna leukemija, itd.);
• Ljubičasto krvarenje je osip koji se simetrično pojavljuje na početku nogu, a zatim se širi više na kukove i stražnjicu. Kako bolest napreduje, osip se povećava i može se spojiti u velika mjesta. Iznad pojasa, rijetko se formira, iako to nije isključeno. Takve vanjske manifestacije krvarenja su karakteristični znakovi hemoragijskog vaskulitisa (Scheinlein-Genokova bolest);
• Mikroangiomatsko krvarenje, temeljeno na nasljednoj patologiji malih krvnih žila. Pojavljuje se u obliku upornog kapilarnog krvarenja na istom mjestu.

Metode liječenja hemoragijske dijateze

Liječenje hemoragijske dijateze prvenstveno je usmjereno na uklanjanje krvarenja, jer one predstavljaju neposrednu opasnost za tijelo. U tu svrhu propisuju lijekove koji povećavaju zgrušavanje krvi, au slučaju trombocitopatije oni koji pridonose njihovom boljem sazrijevanju, tj. s ciljem poboljšanja metabolizma.

Dijateza, koja je sekundarna, liječi se zajedno s bolešću koja ih je uzrokovala. Hemoragijska dijateza, koja se temelji na nasljednim mehanizmima, u pravilu se ne može izliječiti, ali konstantno praćenje i terapija usmjerena na uklanjanje simptoma i održavanje zdravlja značajno produžuje život takvim pacijentima.

Funkcionalna trombocitopatija kod djece zahtijeva stvaranje uvjeta za dijete koji bi ga zaštitili od ozbiljnih ozljeda, a istodobno osigurali normalnu tjelesnu aktivnost. Prehrana, prevencija zaraznih bolesti, osobito virusne etiologije, također je neophodna.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je uobičajeni naziv za brojne hematološke sindrome koji se razvijaju kada se povrijedi razina hemostaze (trombociti, krvne žile, plazma). Zajedničko svim hemoragijskim dijatezama, bez obzira na njihovo podrijetlo, su povišeni sindrom krvarenja (rekurentni, produljeni, intenzivno krvarenje, krvarenja različitih lokalizacija) i post-hemoragijski anemični sindrom. Određivanje kliničkog oblika i uzroka hemoragijske dijateze moguće je nakon sveobuhvatnog pregleda hemostatskog sustava - laboratorijskih ispitivanja i funkcionalnih testova. Liječenje uključuje hemostatsku, transfuzijsku terapiju, lokalno zaustavljanje krvarenja.

Hemoragijska dijateza

Hemoragijska dijateza je krvna bolest koju karakterizira sklonost tijela spontanim ili neadekvatnim krvarenjima i čimbenicima krvarenja. Ukupno je u literaturi opisano preko 300 hemoragijskih dijateza. Patologija se temelji na kvantitativnim ili kvalitativnim defektima jednog ili više faktora zgrušavanja krvi. U isto vrijeme, stupanj krvarenja može varirati od malih petehijskih osipa do opsežnih hematoma, masivnog vanjskog i unutarnjeg krvarenja.

Prema približnim podacima, u svijetu oko 5 milijuna ljudi pati od primarne hemoragijske dijateze. S obzirom na sekundarne hemoragijske uvjete (na primjer, DIC), učestalost hemoragijske dijateze je doista visoka. Problem komplikacija povezanih s hemoragijskom dijatezom ogleda se u raznim medicinskim specijalitetima - hematologiji, kirurgiji, reanimaciji, traumatologiji, akušerstvu i ginekologiji i mnogim drugim. et al.

Klasifikacija hemoragijske dijateze

Hemoragijska dijateza se obično razlikuje ovisno o kršenju jednog ili drugog faktora hemostaze (trombocita, koagulacije ili vaskularne). Ovaj princip je temelj široko korištene patogenetske klasifikacije i, sukladno tome, razlikuju se tri skupine hemoragijske dijateze: trombocitopatija, koagulopatija i vazopatija.

I thrombocytopathy trombocitopenija ili hemoragijska dijateza povezane s defektom trombocitnog hemostaze (purpura trombocitopenijom, trombocitopenija u radijacijske bolesti, leukemije, hemoragijski aleukia; esencijalne trombocitemije, thrombocytopathy).

Koagulopatija, ili hemoragijska dijateza, povezana s defektom koagulacijske hemostaze:

• s povredom prve faze koagulacije krvi - stvaranje tromboplastinaze (hemofilija)
• s kršenjem druge faze zgrušavanja krvi - konverzija protrombina u trombin (parahemofilija, hipoprotrombinemija, Stuart Prauer bolest, itd.)
• s povredom treće faze koagulacije krvi - stvaranje fibrina (fibrinogenopatija, kongenitalna afibrinogenemiheska purpura)
• s povredom fibrinolize (DIC)
• s poremećajima zgrušavanja u različitim fazama (von Willebrandova bolest, itd.)

Vasopatije, ili hemoragijska dijateza povezana s defektom vaskularnog zida (Randyu-Osler-Weberova bolest, hemoragijski vaskulitis, nedostatak vitamina C).

Uzroci hemoragijske dijateze

Postoje nasljedne (primarne) hemoragijske dijateze, koje se manifestiraju u djetinjstvu i koje se stječu, najčešće sekundarne (simptomatske). Primarni oblici su obiteljski nasljedni i povezani su s kongenitalnim defektom ili nedostatkom obično jednog faktora koagulacije. Primjeri nasljedne hemoragijske dijateze su hemofilija, Glantsmanova tromboza, Rendeux-Oslerova bolest, Stewartova bolest Prauer, itd. Iznimka je von Willebrandova bolest, koja je multifaktorijska koagulopatija uzrokovana kršenjem faktora VIII, vaskularnog faktora i adhezije trombocita.

Razvoj simptomatske hemoragijske dijateze obično rezultira neuspjehom nekoliko čimbenika hemostaze odjednom. Istodobno, može se primijetiti smanjenje njihove sinteze, povećanje potrošnje, promjena svojstava, oštećenje vaskularnog endotela, itd. Različite bolesti (SLE, ciroza jetre, infektivni endokarditis), hemoragijska groznica (denga, Marburg, Ebola, Crimean, Omskaya) i drugi), nedostatak vitamina (C, K, itd.). Skupina jatrogenih uzroka uključuje dugotrajnu ili neodgovarajuću terapiju dozama antikoagulantima i trombolitikom.

Najčešće, stečena hemoragijska dijateza javlja se u obliku diseminiranog sindroma intravaskularne koagulacije (trombohemoragijski sindrom), što komplicira različite patologije. Možda sekundarni razvoj autoimune, neonatalne, post-transfuzijske trombocitopenije, hemoragičnog vaskulitisa, trombocitopenijske purpure, hemoragičnog sindroma s radijacijskom bolesti, leukemijom itd.

Simptomi hemoragijske dijateze

U klinici različitih oblika hemostaziopatije dominiraju hemoragijski i anemični sindromi. Težina njihovih manifestacija ovisi o patogenetskom obliku hemoragijske dijateze i srodnih poremećaja. Kod različitih tipova hemoragijske dijateze mogu se razviti različite vrste krvarenja.

Krvarenje iz mikrocirkulacije (kapilara) javlja se kod trombocitopatije i trombocitopenije. Pojavljuju se petehijalno-pjegavi osipi i modrice na koži, krvarenja u sluznici, krvarenje nakon vađenja zuba, gingivalno, materično, nazalno krvarenje. Krvarenja se mogu pojaviti s lakšim ozljedama kapilara (pri pritisku na kožu, mjerenju krvnog tlaka, itd.).

Hematomski tip krvarenja karakterističan je za hemofiliju, moguće je uz predoziranje antikoagulansima. Karakterizira ga stvaranje dubokih i bolnih hematoma u mekim tkivima, hemartroza, krvarenja u potkožnom masnom tkivu i retroperitonealno tkivo. Masivni hematomi dovode do razdvajanja tkiva i razvoja destruktivnih komplikacija: kontraktura, deformirajuće artroze, patoloških fraktura. Po podrijetlu, takvo krvarenje može biti spontano, posttraumatsko, postoperativno.

Kapilarno-hematomska (mješovita) krvarenja prate tijek DIC-a, von Willebrandovu bolest, promatraju se kada se prekorači doza antikoagulansa. Kombinirajte krvarenje petehijalnim pjegama i hematome mekih tkiva.

Mikroangiomatski tip krvarenja javlja se kod hemoragijske angiomatoze, simptomatske kapilopatija. Kod ovih hemoragijskih dijateza dolazi do upornog povratnog krvarenja jednog ili dva mjesta (obično nazalna, ponekad gastrointestinalna, plućna, hematurija).

Vaskulitis - ljubičasti tip krvarenja uočava se kod hemoragijskog vaskulitisa. To je, u pravilu, točkasta krvarenja koja imaju simetrični raspored na udovima i tijelu. Nakon što krvarenja nestanu na koži, zaostala pigmentacija traje dugo vremena.

Često krvarenje uzrokuje razvoj nedostatka željeza. Anemični sindrom koji prati tijek hemoragijske dijateze karakterizira slabost, bljedilo kože, hipotenzija, vrtoglavica, tahikardija. Kod nekih hemoragijskih dijateza može se razviti zglobni sindrom (oticanje zglobova, artralgija), abdominalni sindrom (mučnina, bol u grčevima) i sindrom bubrega (hematurija, bol u leđima, dizurija).

dijagnostika

Svrha dijagnoze hemoragijske dijateze je utvrditi njezin oblik, uzroke i ozbiljnost patoloških promjena. Plan ispitivanja za bolesnika s hemoragijskim sindromom sastavlja hematolog zajedno sa specijalistom (reumatolog, kirurg, opstetričar-ginekolog, traumatolog, specijalista za zarazne bolesti, itd.).

Najprije se istražuju kliničke analize krvi i urina, broj trombocita, koagulogram, izmet za okultnu krv. Ovisno o dobivenim rezultatima i namjeravanoj dijagnozi propisane su proširena laboratorijska i instrumentalna dijagnostika (biokemijski testovi krvi, punkcija sternuma, biopsija trefina). U hemoragičnoj dijatezi s imunskom genezom prikazana je definicija anti-eritrocitnih antitijela (Coombsov test), anti-trombocitnih antitijela, lupusnog antikoagulanta, itd. Dodatne metode mogu uključivati ​​funkcionalne testove za kapilarnu krhkost (uzorci turniquet-a, pinch, cuff test, itd.) Ultrazvuk jetre; x-zrake zglobova, itd. Da bi se potvrdila nasljedna priroda hemoragijske dijateze, preporučuje se genetsko savjetovanje.

Liječenje hemoragijske dijateze

Pri izboru liječenja provodi se diferencijalni pristup, uzimajući u obzir patogenetski oblik hemoragijske dijateze. Dakle, s povećanim krvarenjem uzrokovanim predoziranjem antikoagulansima i trombolitikom, prikazano je ukidanje ovih lijekova ili prilagodba doze; propisivanje pripravaka vitamina K (vikasol), aminokapronske kiseline; transfuzija plazme. Terapija autoimune hemoragijske dijateze temelji se na primjeni glukokortikoida, imunosupresiva, plazmafereze; s nestabilnim učinkom njihove primjene, splenektomija je potrebna.

U slučaju nasljednog nedostatka jednog ili drugog faktora zgrušavanja, indicirana je zamjenska terapija njihovim koncentratima, transfuzija svježe zamrznute plazme, masa eritrocita i hemostatska terapija. U svrhu lokalnog zaustavljanja malog krvarenja, primjenjuje se podmazivanje, zavoj pod pritiskom, hemostatska spužva, led; držanje tamponade nosa, itd. Kod hemartroze se izvode medicinske punkcije zglobova; kod hematoma mekih tkiva - njihova drenaža i uklanjanje nakupljene krvi.

Osnovna načela liječenja DIC-a uključuju aktivno uklanjanje uzroka ovog stanja; prestanak intravaskularne koagulacije, supresija hiperfibrinolize, nadomjesna hemokomponentna terapija itd.

Komplikacije i prognoze

Najčešća komplikacija hemoragijske dijateze je nedostatak željeza. Kada ponavljajuća krvarenja u zglobovima mogu razviti njihovu ukočenost. Kompresija masivnih hematoma na živčanim trupovima prepuna je pojave pareze i paralize. Od posebne opasnosti su obilna unutarnja krvarenja, krvarenje u mozgu, nadbubrežne žlijezde. Česta ponovljena transfuzija krvnih produkata je faktor rizika za post-transfuzijske reakcije, infekciju hepatitisom B, HIV infekciju.

Tijek i ishod hemoragijske dijateze su različiti. Kod provedbe odgovarajuće patogenetske, nadomjesne i hemostatske terapije, prognoza je relativno povoljna. Kod malignih oblika s nekontroliranim krvarenjem i komplikacijama, ishod može biti fatalan.

Kako prepoznati ranu hemoragičnu dijatezu kod djece?

Hemoragična dijateza kod djece je među bolestima povezanim s povećanim krvarenjem tijela. Krvarenje se može pojaviti kao posljedica ozljede ili iznenada.

Bolest je popraćena karakterističnim simptomima, au rijetkim slučajevima roditelji ostaju nezapaženi.

Ovdje pročitajte o simptomima i liječenju hemoragijske bolesti u novorođenčadi.

Opće informacije

Hemoragijska dijateza u djece - foto:

Hemoragijska dijateza je skupina bolesti povezanih s oštećenjem nastajanja krvi i povećanim krvarenjem tijela. Odstupanja negativno utječu na zgrušavanje rezova i dovode do čestih unutarnjih i potkožnih krvarenja.

Za roditelje pojava modrica i modrica nepoznate prirode trebala bi biti signal upozorenja.

U prisustvu takvih znakova, važno je provesti pregled što je prije moguće i proći testove za laboratorijske pretrage krvi.

klasifikacija

Hemoragijska dijateza u medicinskoj praksi podijeljena je u nekoliko tipova. Klasifikacija se provodi ovisno o mehanizmu razvoja i glavnim razlozima koji su izazvali patologiju.

Hemoragijska dijateza može biti kongenitalna ili stečena. U prvom slučaju, genetske značajke igraju ključnu ulogu, u drugom, negativan utjecaj čimbenika koji mogu promijeniti sastav krvi i proces stvaranja krvi u cjelini.

Prema mehanizmu razvoja bolesti podijeljena je u sljedeće oblike:

• bolesti izazvane razaranjem zidova krvnih žila (avitaminoza, vaskulitis);
• patologija, praćena kršenjem procesa zgrušavanja krvi;
• bolest koja se manifestira kao hemostaza trombocita (patologija trombocita);
• mješovitog tipa, razvijajući se na pozadini zgrušavanja krvi i hemostaze trombocita.

Po podrijetlu, hemoragijska dijateza dijeli se na sljedeće vrste:

• simptomatski izgled (nedostatak nekoliko faktora zgrušavanja);
• primarni tip (nedostatak jednog faktora zgrušavanja krvi).

Vrste krvarenja

Kod hemoragijske dijateze uvijek se javljaju krvarenja različitog intenziteta.

Vrsta krvarenja igra važnu ulogu u određivanju tijeka liječenja bolesti.

Klasifikacija se provodi prema simptomima krvarenja. Svaki tip ima svoje karakteristike. Krvarenje s tom bolešću može se manifestirati u nekoliko oblika:

1. Ljubičasta verzija (bolest je popraćena pojavom na stopalima malih osipa crvenih).
2. Hematomatni oblik (kao rezultat potkožnih krvarenja i krvarenja u zglobnim šupljinama na koži stvaraju se hematomi različite lokalizacije).
3. Tip kapilara (razvoj bolesti popraćen je krvarenjima iz nosa, krvarenjem zubnog mesa, potkožnim i unutarnjim krvarenjem različitih stupnjeva intenziteta).
4. Mikroangiomatski oblik (patologija se očituje u sklonosti čestom i sustavnom krvarenju, takve vrste krvarenja karakteristične su u prisutnosti nasljednog faktora).
5. Mješoviti tip (edukacija na koži hematoma nepoznate etiologije u kombinaciji s karakterističnim osipom različite lokalizacije).

Kako liječiti herpes na tijelu kod djece? Saznajte više o tome iz našeg članka.

Simptomi i klinička slika

Hemoragijska dijateza popraćena je brojnim simptomima. Dijete osjeća opću slabost tijela, može ga ometati vrtoglavica i glavobolja, nesvjestica.

Krvarenje se odvija s različitim intenzitetom i učestalošću, ovisno o stadiju i obliku bolesti.

Tijekom napada, dijete ima zujanje u ušima, zamagljen vid, ubrzan rad srca i nelagodnost u prsima.

Simptomi hemoragijske dijateze su sljedeća stanja:

• osip na koži i sluznici (obično crvena ili crveno-ružičasta);
• iznenadno crvenilo mrežnice;
• bol u trbuhu u kombinaciji s mučninom ili povraćanjem;
• modrice bez prethodne ozljede kože;
• potkožno krvarenje različitog intenziteta;
• krvarenja u unutarnje organe;
• pojavu hematoma nepoznate etiologije na koži;
• nečistoće krvi u povraćanju;
• čestice krvi u urinu;
• krvarenja u zglobovima.

Subkutano krvarenje se može prepoznati vizualno, ali roditelji možda dugo ne znaju za prisutnost unutarnjeg krvarenja. Mogu se odrediti prisutnošću nečistoća u urinu, izmetu ili povraćanju.

U isto vrijeme opće zdravlje se pogoršava - dijete postaje tromo, sjedeći, a koža mu je blijeda.

dijagnostika

Uspostaviti točnu dijagnozu i odrediti oblik hemoragijske dijateze može se temeljiti samo na laboratorijskim istraživanjima sastava i svojstava krvi.

Redovito krvarenje, bez obzira na intenzitet, ima negativan utjecaj na dječje tijelo.

Ako se pojave komplikacije, možda će biti potrebno dodatno savjetovanje sa specijaliziranim stručnjacima kako bi se odredio opseg oštećenja unutarnjih organa.

Dijagnoza patologije provodi se na temelju sljedećih postupaka:

• biokemijsko ispitivanje krvi i urina;
• ispitivanje seruma;
• test krvi za zgrušavanje;
• imunološki test;
• koagulacije;
• studija generacije tromboplastina.

Prilikom primarnog pregleda djeteta, liječnici mogu koristiti analizu štipanja kože i bol u koži na pritisak.

U prvom slučaju, specijalist prstima stisne malu površinu kože u gornjem dijelu prsa ili ispod dječjih lopatica, u drugom slučaju stavlja podvezicu ili manžetu na ruku za mjerenje krvnog tlaka.

Pojava modrica bilo kojeg intenziteta nakon takvih postupaka ukazuje na vjerojatnost hemoragijske dijateze.

Metode liječenja

Terapija hemoragijske dijateze provodi se na temelju postojećeg oblika i stadija bolesti.

Ako je bolest zahvatila unutarnje organe ili je postala posljedica njihovih patologija, tada se obnova sastava krvi kombinira sa simptomatskim liječenjem postojećih bolesti.

Tijek terapije u ovom slučaju bit će individualno za dijete. Liječenje hemoragijske dijateze provodi se na nekoliko načina:

1. Konzervativna terapija (na temelju unosa kompleksa vitamina, glukokortikoida, kortikosteroida, kao i sredstava koja poboljšavaju zgrušavanje krvi).
2. Kirurški zahvati (uklanjanje smrti krvnih stanica, uklanjanje nakupina krvi).
3. Fizioterapijski postupci (učinak na cirkulacijski sustav pomoću magnetskog ili električnog polja).
4. Fizikalna terapija (posebne vježbe koje blagotvorno djeluju na krvožilni sustav).
5. Hemokomponentna terapija (transfuzija svježe zamrznute plazme, mase eritrocita ili trombocita).

Preporuke stručnjaka za prevenciju hipotireoze u djece možete pronaći na našoj web stranici.

Komplikacije i prognoze

Provođenje pravovremenog liječenja hemoragijske dijateze osnova je za povoljne projekcije. Ako se dijagnoza i liječenje bolesti provode u prisutnosti komplikacija, tada postoji opasnost za život djeteta.

Kao posljedica razvoja poremećaja u procesu stvaranja krvi, može doći do anemične kome ili teškog oblika anemije. Neodgovarajuća opskrba moždanih stanica kisikom bit će smrtonosna.

Komplikacije hemoragijske dijateze mogu biti sljedeća stanja:

• ozbiljne patologije vitalnih organa;
• nedostatak željeza;
• kritično smanjenje imunološkog sustava;
• patologija zglobova zbog obilnog krvarenja;
• smanjen vid ili sljepoća (s krvarenjem mrežnice);
• paraliza dijelova tijela.

Kako bi se uklonili negativni učinci hemoragijske dijateze nakon liječenja, potrebno je stalno pratiti zdravlje djeteta.

Ako postoji sumnja na recidiv bolesti, važno je provesti pregled što je prije moguće. Pravodobne mjere ne samo da mogu spriječiti komplikacije, nego i spasiti djetetov život.

Predavanje "Hemoragijska dijateza - hemofilija u djece" u ovom videu:

Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!