Idiopatska trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je bolest koja najčešće (u 40% slučajeva) uzrokuje hemoragijski sindrom u hematološkoj praksi. Prevalencija ITP-a u djece i odraslih kreće se od 1 do 13% na 100.000 ljudi.

Povijest. Simptomi ITP-a opisali su Hipokrat, ali je tek 1735. Werlhof izolirao ITP kao neovisnu nozološku jedinicu i opisao ga kao "bolest uočenih krvarenja" kod mladih žena. Werlhof je također opisao slučajeve spontanog i potpunog oporavka. I gotovo 150 godina kasnije dokazano je da je uzrok krvarenja u Werlhofovoj bolesti smanjenje broja trombocita u cirkulaciji.

Definicija. ITP je autoimuna bolest koju karakteriziraju:

• izolirana trombolitička trombocitopenija (manje od 150000 / μl) u odsutnosti drugih odstupanja u izračunu jednoličnih elemenata i razmaza krvi;
• normalan ili povećan broj megakariocita u koštanoj srži;
• odsustvo kliničkih manifestacija kod pacijenata drugih bolesti ili čimbenika koji mogu uzrokovati trombocitopeniju (na primjer, SLE, HIV infekcija, leukemija, mijelodisplazija, a-g-globulinemija, kongenitalna i nasljedna trombocitopenija, liječenje određenim lijekovima).

Patogeneza. ITP je karakteriziran povećanom destrukcijom trombocita uslijed stvaranja antitijela na njihove membranske antigene, zbog abnormalnog odgovora na antigene. Neke su studije pokazale vezu s HLA sustavom, nedostatkom IgG-2 i abnormalnim komponentama komplementa, osobito C4.

Genetika. ITP je stečena bolest, stoga genetska istraživanja nisu dovoljna, ali je imunološki odgovor genetski određen za ovu bolest. Prema nekim autorima (N. P. Shabalov i dr.), Nasljedna predispozicija - kvalitativna inferiornost trombocita koji se prenose u autosomno dominantnom tipu - ima određenu ulogu u razvoju ITP-a.

Klinika. Povijest bolesti je uobičajena: nagli početak hemoragičnog sindroma mikrocirkulacijskog tipa kod djeteta koje je inače potpuno zdravo. Hemoragijski sindrom najčešće predstavljaju krvarenja kože (petehije, purpura, ekhimoze), krvarenja u sluznicama, krvarenje iz sluznice (nosna, gingivalna, iz rupe ekstrahiranog zuba, maternica, rjeđe - melena, hematurija). Provocirajući čimbenici, u pravilu, su sljedeći: akutne respiratorne virusne infekcije, infekcije u djetinjstvu (boginje, ospice, rubeole), cijepljenje, perzistencija CMV, EBV virusi, parvovirus B19. Kada je dijete fizički pregledano, osim hemoragičnog sindroma, drugi sindromi lezije (intoksikacija, limfadenopatija, hepatosplenomegalija) nisu otkriveni.

Komplikacija. U slučaju značajnog smanjenja broja trombocita, rizik od obilnog krvarenja povećava se s razvojem teške posthemoragijske anemije, što predstavlja prijetnju životu pacijenta. Glavni uzrok smrti, iako vrlo rijedak (manje od 1% u ITP), je intrakranijsko krvarenje. Čimbenici rizika potonjih su sljedeći: ekstremna ozbiljnost kožnog hemoragijskog sindroma s petehijama na ušima, oralna sluznica, krvarenje u bjeloočnicu, krvarenje iz sluznice s brojem trombocita manjim od 20,000 / μl; oštru tjeskobu i plakanje djeteta.

Klasifikacija. Adrift akutni (traje manje od 6 mjeseci) i kronični oblici ITP. Potonji su podijeljeni u opcije:

• s rijetkim recidivima;
• s čestim recidivima;
• kontinuirano se vraća.

Akutno pogoršanje (kriza), klinička remisija (izostanak bilo kakvih manifestacija hemoragijskog sindroma s upornom trombocitopenijom) i klinička hematološka remisija razlikuju se po razdoblju bolesti.

Tijek bolesti. Većina djece (80-90%) ima akutni ITP s spontanim oporavkom, sa ili bez terapije. Oporavak se obično javlja unutar 6 mjeseci, budući da anti-trombocitna antitijela mogu cirkulirati u krvi do 3-6 mjeseci. Kod male djece, akutni oblik ITP-a je češći, u djece starije od 10 godina, u pravilu, kronične ITP, a kod djece mlađe od 1 godine - samo akutne; kronični ITP u djetinjstvu je manifestacija druge bolesti. Potpuni oporavak je vjerojatniji kod djece s prethodnom klinikom virusne infekcije i naglim razvojem trombocitopenije na toj pozadini; kod većine djece simptomi bolesti nestaju unutar 1-2 mjeseca. Ako je u tijelu pacijenta već neko vrijeme postojala tendencija povećane formacije ekhimoze, tada je remisija u roku od 3 mjeseca zabilježena u ne više od 19% bolesnika. Fatalni ishod, kao što je već spomenuto, s ITP-om u djece je iznimno rijetka i povezana je isključivo s intrakranijalnim krvarenjem.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima: leukemija, aplastična anemija, hemolitičko-uremijski sindrom, majčinski sindrom, Aldrichov sindrom, majčinska anemija, Fanconijeva anemija, TAR-sindrom, trombotična trombocitopenijska purpura, SLE, majka materinske anemije, majčinska anemija majke. Fisher, mielodisplastični sindrom, HIV infekcija, virusne infekcije (CMV, EBV, parvovirus B19).

Dijagnostički testovi. Malo je znanstveno utemeljenih podataka o točnosti i pouzdanosti dijagnostičkih testova koji se koriste u ITP-u. U pravilu, kako bi se postavila konačna dijagnoza, potrebno je potvrditi prisutnost izolirane trombocitopenije i isključiti druge moguće uzroke analizom podataka o anamnezi, objektivnom pregledu, rezultatima kliničkog testa krvi i razmazu periferne krvi. Nema podataka o prognostičkom značaju ili učinkovitosti dodatnih metoda istraživanja (npr. Detekcija anti-DNA, antikardiolipinskih i anti-trombocitnih antitijela, Coombsov test, razine imunoglobulina, određivanje broja trombocita u roditelja) u tipičnim slučajevima ITP-a.

U mijelogramu nema promjene u ITP-u, otkriven je normalan ili povećan broj megakariocita, što dokazuje trombolitičku prirodu trombocitopenije. U tom smislu, proučavanje koštane srži treba provesti kada postoje simptomi koji ukazuju na mogućnost druge dijagnoze: gubitak težine, bol u kostima, hepatosplenomegalija, limfadenopatija, kronična bolest u kombinaciji s anemijom, leukopenijom ili leukocitozom. Aspiracija koštane srži je obvezna za one bolesnike kojima je indicirana terapija glukokortikoidima (GC). Ako je djetetu s akutnom leukemijom postavljena netočna dijagnoza, a GC terapija se primjenjuje kao monoterapija, to može negativno utjecati na prognozu. Tijekom punkcije prsne kosti pokušajte smiriti dijete, jer teoretski povećanje intrakranijalnog tlaka može izazvati intrakranijalno krvarenje. To se postiže davanjem sedativa prije zahvata, tehnikom brze aspiracije, osobito kod djece koja se uzbuđuju; u drugim slučajevima, pitanje se odlučuje pojedinačno.

Budući da virusi varičele, ospica, rubeole, CMV, EBV, parvovirusa B19 mogu uzrokovati ITP, te infekcije treba testirati, osobito u slučaju kroničnog ITP-a.

Liječenje akutne ITP. Svi bolesnici s ITP-om s bilo kakvim pojavama hemoragijskog sindroma trebali bi biti hospitalizirani. I prije svega morate odlučiti pitanje: liječiti ili ne liječiti pacijenta? Kod svih bolesnika, cilj liječenja i / ili promatranja je sprječavanje ozbiljnog (teškog) krvarenja (intrakranijalnog krvarenja ili krvarenja iz sluznice s razvojem teške posthemoragijske anemije) koji ugrožavaju pacijentov život tijekom razdoblja trombocitopenije. Ako je prisutna bilo koja od ovih komplikacija, terapija je odmah naznačena, bez obzira na broj trombocita. U nedostatku takvih komplikacija, hematolog bi se trebao pozabaviti ovim pitanjem, oslanjajući se na zdrav razum. Budući da je akutna ITP češća u djece, a spontani oporavak je moguć, u odsutnosti krvarenja preporučljivo je jednostavno pratiti pacijenta. Ako se hemoragijski sindrom kože ne poveća, terapija s HA ​​nije indicirana. U pravilu, u takvoj situaciji, krvarenja na koži nestaju unutar 7-10 dana, broj trombocita se normalizira kasnije, pojedinačno za svakog pacijenta. Trajanje trombocitopenije određeno je vremenom cirkulacije anti-trombocitnih antitijela u krvi - od 3-6 tjedana do 3-6 mjeseci. Trombocitopenija u odsutnosti hemoragičnog sindroma ne zahtijeva liječenje. S povećanjem kožnog hemoragijskog sindroma u procesu praćenja bolesnika i / ili pristupanja krvarenja, indicirano je imunosupresivno liječenje HA. GK (prednizon) kao početna terapija propisuje se u prosječnoj dnevnoj dozi od 60 mg / m2 (što odgovara 2 mg / kg dnevno) 3 tjedna, 3 puta dnevno (600, 1000, 1400) uzimajući u obzir dnevni bioritam - 2/3 dnevne doze HA dane su ujutro. Trodnevna terapija GC s punom dozom određena je poluživotom anti-trombocitnih antitijela, što je 3 tjedna.

Kada se postigne potpuna klinička i laboratorijska remisija, doza prednizona se smanjuje za 5-10 mg u 3 dana do potpunog povlačenja. Smanjenje broja trombocita u odnosu na smanjenje doze HA nije pokazatelj povratka prethodne doze. U slučaju postizanja samo kliničke remisije, nastavak liječenja HA u prethodnoj dozi do normalizacije broja trombocita je nepraktičan, jer produljeno liječenje HA smanjuje proizvodnju trombocita i doprinosi razvoju komplikacija. Potrebno je početi smanjivati ​​dozu HA, ali na intermitentnom tijeku - 5 mg svaki drugi dan do potpunog povlačenja.

Ako pacijent ima ozbiljno krvarenje, početna doza HA može biti 3-5 mg / kg dnevno tijekom 3-5 dana prije zaustavljanja hemoragičnog sindroma, a zatim prelazak na dozu od 2 mg / kg dnevno. Alternativni način može biti pulsna terapija: metilprednizolon 30 mg / kg dnevno tijekom tri dana (vrijeme infuzije je najmanje 20 minuta) prije zaustavljanja hemoragičnog sindroma i povećanje trombocita na sigurnu razinu (više od 20.000). Pulsna terapija i HA u dozi od 3-5 mg / kg dnevno mogu se koristiti za ponovnu pojavu trombocitopenije i hemoragičnog sindroma nakon završetka početnog liječenja HA.

Inicijalna ili alternativna terapija može biti uvođenje intravenskog imunoglobulina (IgG in / in). To je najvažnije postignuće u tretmanu ITP-a u proteklom desetljeću. Glavni mehanizam djelovanja IgG u / in - reverzibilna blokada Fc-receptora na makrofagne stanice. Kao rezultat, opsonizacija trombocita je smanjena i time je spriječeno njihovo uništavanje u krvotoku. Upotrijebljeni lijekovi: Octagam, Pentaglobin. Doza IgG u / in - 0,4 g / kg dnevno tijekom 5 dana. IgG i.v. može vrlo brzo, u 24-48 sati, povećati broj trombocita u većini ITP pacijenata na više od 100.000. Randomizirane studije su pokazale da IV / g i GC terapijski tečajevi imaju približno isti učinak. Prednosti IgG u / u - nema toksičnosti, visoke učinkovitosti, a ne prenose se HIV-om; nedostaci - dugotrajna infuzija (nekoliko sati), visoki troškovi (stopa - od 3000 do 5000 dolara). Infuzija IgG in / in se ne provodi s brojem trombocita većim od 30 000.

Za liječenje krvarenja koje ugrožava život pacijenta, slijedeće se koriste kao početna terapija:

• HA ili pulsna terapija visoke doze;
• IgG IV;
• kombinacija HA i IgG;
• hitna splenektomija (prema vitalnim indikacijama, osobito s intrakranijalnim krvarenjem).

Transfuzija mase tromba nije prikazana zbog senzibilizacije i naglog porasta u formiranju antimikrobnih antitijela.

Također tijekom razdoblja trombocitopenije s manifestacijama hemoragičnog sindroma, motorni je način jako ograničen. Simptomatska terapija se provodi:

• angioprotectors - dicinone per os i.v.
• inhibitori fibrinolize - aminokaproinska kiselina 0.2-0.5 g / kg dnevno per os, i / v;
• lokalne načine za zaustavljanje krvarenja.

Preporuke za početno liječenje bolesnika s ITP prikazane su u tablici. 1.

Tablica 1. Početno liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure (preporuke Američkog udruženja za hematologiju, 1997.) T

Idiopatska trombocitopenična purpura u djece

Hemoragijska bolest uzrokovana kvantitativnim (smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi ispod 150,000 μl) i kvalitativni manjak hemostaze trombocita s normalnom ili povećanom proizvodnjom megakariocita u koštanoj srži je idiopatska trombocitopenijska purpura (ITP). U ovom će članku raspravljati o glavnim uzrocima i simptomima bolesti, kao io dijagnostičkim metodama.

Uzroci idiopatske trombocitopenijske purpure

Bolest je prvi opisao Verlgof 1735. godine pod nazivom "pjegava hemoragijska bolest" (morbus haemorrhagicus maculosus). Pedijatrijska trombocitopenijska purpura kao samostalna nozološka forma izolirana je krajem 19. stoljeća. Do tog vremena prikupljeni su podaci koji potvrđuju vodeću ulogu trombocitopenije u nastanku krvarenja i razjašnjavaju razlike između bolesti Verlgoth i drugih oblika hemoragijske dijateze - hemofilije, hemoragijskog vaskulitisa, tuge.

Po učestalosti, ova bolest zauzima prvo mjesto među različitim bolestima iz skupine hemoragijske dijateze. Bolest obično počinje u djetinjstvu, au ranom i predškolskom razdoblju djeca se razboljevaju oko 2 puta češće nego u školskoj dobi. Do 10 godina bolest se javlja s istom učestalošću kod dječaka i djevojčica, a nakon 10 godina i kod odraslih osoba kod žena je 3 puta češća.

Etiologija idiopatske trombocitopenijske purpure

Etiologija purpure kao bolesti sui generis ostaje nejasna. Njegovo ime naglašava spontanost bolesti, primarna priroda glavnog simptoma je trombocitopenija.

Za razliku od ovog oblika bolesti, postoji tzv. Sekundarna pedijatrijska trombocitopenijska purpura, koja se javlja u vezi s prošlim zaraznim bolestima, upotreba određenog broja lijekova s ​​njihovom individualnom intolerancijom (sulfonamidi, antibiotici, salicilati, itd.) Nakon cijepljenja. Bolest se može razviti nakon tjelesnih i duševnih ozljeda, insolacije i hipotermije.

Također postoji tzv. Trombocitopenična purpura novorođenčadi koja se javlja u 50 - 70% rođenih od majki koje pate od ITP. To je kongenitalno, a ne nasljedno, jer je povezano s transplacentalnim prijenosom anti-trombocitnih izo- ili autoantitijela na majku.

Mehanizam razvoja trombocitopenijske purpure

To još uvijek nije u potpunosti shvaćeno. Tvrdilo se da je trombocitopenija u Verlgof-ovoj bolesti povezana s smanjenom proizvodnjom trombocita od strane megakariocita ili s povećanim uništavanjem krvnih pločica u slezeni.

U 50-im godinama, počeli su pridaju veliku važnost imunoalergijskom mehanizmu pojave trombocitopenije, o čemu svjedoči i razvoj bolesti 2-3 tjedna nakon bolesti i prisutnost anti-trombocitnih antitijela u krvi bolesnika s TP. Utvrđeno je da anti-trombocitna antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G. Oni se proizvode u slezeni, gdje se odvija sekvestracija trombocita na kojima su fiksirana antitijela.

Trenutno, zahvaljujući primjeni metode radioaktivnih oznaka, pokazalo se da se broj krvnih pločica u TP koje se proizvode u koštanoj srži po jedinici vremena ne smanjuje, kao što se pretpostavljalo ranije, već se povećalo 2,5 - 5 puta. Povećanje funkcije formiranja koštane srži trombocita ogleda se u povećanju broja mladih stanica u krvi - megatrombocita. Povećanje proliferativne aktivnosti megakariocitnog klica koštane srži tijekom trombocitopenije objašnjava se povećanom sintezom trombocitopoetina kao odgovor na nizak broj trombocita. Utvrđeno je da se životni vijek trombocita tijekom ITP-a smanjuje na nekoliko sati umjesto uobičajenih 7-10 dana zbog djelovanja anti-trombocitnih antitijela i brzog uništenja.

Patogeneza idiopatske trombocitopenijske purpure

Izraženo je mišljenje da je u patogenezi Verlgofove bolesti važna nasljedna predispozicija koja se prenosi autosomno dominantnim tipom u obliku kvalitativne inferiornosti trombocita. Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika, može se realizirati u TA.

Krvarenje u Verlgof-ovoj bolesti uzrokovano je trombocitopenijom, sekundarnim oštećenjem žilnog zida zbog gubitka angiotrofne funkcije trombocita i smanjenjem kontraktilnosti krvnih žila uslijed smanjenja razine serotonina u krvi - vazokonstriktora sadržanog u trombocitima. Osim toga, krvarenje je potkrijepljeno nemogućnošću formiranja punog ugruška - kršenje povlačenja.

Trombocitopenija dovodi do povrede hemostaze trombocita i doprinosi razvoju hemoragijskog sindroma petehijalnog pjegavog (mikrocirkulacijskog) tipa. Bolest je praćena angiotrofičnom manjkavošću, koja uzrokuje distrofične promjene u endotelu malih žila i kapilara i dovodi do smanjenja otpornosti krvožilnog zida i povećanja njegove poroznosti za crvene krvne stanice. To se manifestira malim točkastim krvarenjima (petechiae) na mjestima s višim hidrostatskim tlakom (donjim ekstremitetima), broj petehija može se lako povećati kompresijom ekstremiteta s podvezom.

Hemoragijski sindrom u idiopatskoj trombocitopeničnoj purpuri

Karakterizira ga produljeno krvarenje iz malih žila, zbog nemogućnosti trombocita da formiraju čep trombocita na mjestima oštećenja endotela. Do značajnih promjena dolazi u stijenkama krvnih žila i pod utjecajem patološkog imunološkog procesa. Zbog uobičajenosti antigenskih struktura trombocita i endotelnih stanica, endotelne stanice uništavaju antiplateletna antitijela, što pojačava kliničke manifestacije hemoragičnog sindroma.

U patogenezi bolesti ključna je imunopatološka sinteza anti-trombocitnih autoantitijela (IgG) u limfocitima slezene, koji se fiksiraju na različite receptore membrana i megakariocita trombocita, što potvrđuje patološku prirodu bolesti i hipotezu o primarnoj disfunkciji limfnog sustava u idiopatskoj trombocitopeniji. Zbog autoimunog procesa, trombociti gube svojstva adhezivnog agregiranja i brzo umiru, apsorbirajući ih mononuklearnim stanicama u slezeni, te u težim slučajevima u jetri i drugim organima retikulo-endotelnog sustava ("difuzna" sekvestracija). S "difuznom" vrstom sekvestracije trombocita, splenektomija nije dovoljno učinkovita. Poluvrijeme njihovog nestanka je pola sata ili manje.

U slučaju ITP, broj megakariocita u koštanoj srži se značajno povećava, ali se razlikuju u funkcionalnoj nezrelosti (povećava se broj nezrelih oblika, a funkcionalno aktivni smanjuju).

Kako se klasificira idiopatska trombocitopenijska purpura?

S protokom se razlikuju:

Akutno (manje od 6 mjeseci),

Kronični (više od 6 mjeseci):

• rijetko se ponavlja
• često se ponavljaju
• kontinuirano se vraća.

Postoje akutna egzacerbacija, klinička remisija, klinička i laboratorijska remisija. Na prvom pregledu bolesnika nemoguće je utvrditi prirodu tijeka bolesti.

Koji su simptomi idiopatske trombocitopenijske purpure?

Tipične manifestacije su hemoragijski sindrom kože i krvarenje iz sluznice. Kožni hemoragijski sindrom karakterizira spontanost krvarenja, neadekvatno krvarenje do uzročnog faktora, polimorfizam (kombinacija ekhimoze i petehije). Petechiae se nalaze tamo gdje koža nije rastegnuta (u blizini klavikularne jame), a ekhimoza - na mjestima pritiska i ozljeda (zdjelica, prsa, udovi). Oni se razlikuju polikromatski (krvarenje imati boju od crvene do žuto-zeleno), asimetrija krvarenja, opsežnost neki ekhimoza daje sličnost s leopard kože, nedostatak tkiva, intramuskularno hematoma i krvarenja na dlanovima i tabanima, česta krvarenja u sluznicu, spontanoj remisiji (do 70% slučajeva).

Krvarenje s idiopatskom trombocitopeničkom purpuru

Krvarenje ("mokra purpura") odlikuje se sljedećim obilježjima: krvarenje iz nosa, krvarenje iz usne šupljine i gastrointestinalnog trakta (melena), krvarenje u bubregu (hematurija), a najčešće su djevojčice koje traju 3-4 tjedna, krvarenje nakon manjih operacija (vađenje zuba, tonzilektomija), rizik od moždanog krvarenja s teškim krvarenjem, odsustvo splenomegalije i hepatomegalije, remisija tijekom pola godine bolesti u većini (do 80%) bolesnika.

Većina djece (85-90%) ima odgodu od 2 do 3 tjedna. povezanost početka bolesti s prethodnom virusnom infekcijom ili imunizacijom, dok je idiopatska trombocitopenijska purpura akutna i popraćena je smanjenjem broja trombocita manje od 100.000 u 1 μl. Prva krvarenja počinju se pojavljivati ​​kada je broj trombocita manji od 50.000 u 1 μl (kritični broj Franka), a kada je broj trombocita manji od 30.000 u 1 μl, postoji opasnost od ozbiljnih krvarenja (gastrointestinalnog, bubrežnog, materničnog).

Sa smanjenjem broja trombocita manje od 150 000 u 1 μl tijekom 6 mjeseci. i više se bolesti smatra kroničnim. ITP kronični tijek počinje postupno, nema veze s virusnom infekcijom ili drugim izazivačkim čimbenicima. U 10-30% djece s kroničnim ITP-om spontana se remisija javlja u nekoliko mjeseci nakon početka bolesti.

Krvarenje u idiopatsku trombocitopeničku purpuru

Često se javljaju krvarenja u sluznicama. Najčešća je sluznica tonzila, mekog i tvrdog nepca. Moguće su krvarenje u bubnjić, bjeloočnicu, staklasto, očno oko. Krvarenje u bjeloočnicu može ukazivati ​​na pojavu najteže i najopasnije komplikacije ITP - moždanog krvarenja. U pravilu se to događa iznenada i ubrzano napreduje. U kliničkoj slici mogu se pojaviti glavobolja, vrtoglavica, konvulzije, povraćanje, žarišni, neurološki simptomi. Ishod cerebralnog krvarenja ovisi o volumenu, lokalizaciji patološkog procesa, pravovremenosti dijagnoze i racionalnoj terapiji.

Čimbenici rizika za kronični tijek idiopatske trombocitopenijske purpure su:

• prisutnost krvarenja u povijesti, osobito 6-12 mjeseci prije početka ITP krize,
• izostanak čimbenika koji izazivaju pojavu prije incidencije
• prisutnost pacijenta nije sanitirana žarišta kronične infekcije,
• izraženo i ponavljajuće krvarenje na pozadini uobičajene ekhimoze,
• početak bolesti kod djevojčica u pubertetu,
• supresori T2 niske krvi prije terapije glukokortikoidima,
• limfocitna reakcija koštane srži (u punktatu je broj limfocita veći od 13%).

Kako se dijagnosticira idiopatska trombocitopenijska purpura?

Karakteriziran je smanjenjem broja trombocita u krvi do pojedinačnog u pripravku, smanjenjem njihove zrelosti i povećanjem degenerativnih, vakuolnih oblika. Duke vrijeme krvarenja je produžen do 30 minuta ili više. Paralelizam trajanja krvarenja i stupanj trombocitopenije nije uvijek zabilježen, što je povezano ne samo s količinom, već is kvalitetom trombocita. Znatno smanjena ili se ne pojavljuje kod svih retrakcija krvnog ugruška. Svojstva plazme-koagulacije krvi uzrokovana trombocitopenijom su sekundarna, što se očituje nedostatkom tromboplastinskog formiranja zbog nedostatka 3. trombocitnog faktora. Kršenje nastanka tromboplastina prirodno dovodi do smanjenja potrošnje protrombina u procesu zgrušavanja krvi. U velikom broju djece s trombocitopeničnom purpurom, tijekom kriznog razdoblja, uočena je aktivacija fibrinolitičkog sustava i povećana antikoagulantna aktivnost (antitrombin, heparin). Svi bolesnici s trombocitopenijom smanjili su razinu serotonina u krvi. Endotelna ispitivanja (pletenica, štipanje, čekić, igla) tijekom hematološke krize su pozitivna. U crvenoj krvi i leukogramu izvan gubitka krvi nema posebnih promjena. U istraživanju koštane srži obično se nalaze normalne ili povišene razine megakariocita.

Ovisno o stupnju manifestacije hemoragičnog sindroma, indeksi krvi u tijeku bolesti razlikuju se 3 razdoblja:

• hemoragijska kriza;
• klinička remisija;
• klinička i hematološka remisija.

Hemoragičnu krizu karakterizira izraženi sindrom krvarenja, značajne promjene u laboratorijskim parametrima.

Tijekom kliničke remisije, hemoragični sindrom nestaje, vrijeme krvarenja se smanjuje, promjene u sustavu zgrušavanja krvi se smanjuju, a trombocitopenija traje, iako manje izražena nego kod hemoragijskih kriza.

Klinička i hematološka remisija ne znači samo odsustvo krvarenja, već i normalizaciju laboratorijskih parametara.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza trombocitopenijske purpure

Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristične kliničke slike i laboratorijskih podataka. Bolest se mora razlikovati od akutne leukemije, hipo- ili aplazije koštane srži. U hipo i aplastičnim stanjima, hemogram otkriva sliku pancitopenije. Točkasta koštana srž je slab stanični element.

Vlastita metaplazija u koštanoj srži glavni je kriterij za dijagnosticiranje akutne leukemije.

Idiopatska trombocitopenična purpura u djece može biti sindrom kolagenskih bolesti, najčešće sistemski lupus eritematozus. U tom slučaju morate se osloniti na rezultate imunoloških istraživanja. Antinuklearni faktor u visokom titru, prisutnost LE-stanica ukazuje na sistemski lupus eritematozus.

Bolest bi se trebala razlikovati od drugih bolesti skupine hemoragijske dijateze (Glantsmann trombastenija, Willebrandova bolest, hemofilija, Schönlein - Genokova bolest).

Simptomi trombocitopenijske purpure kod djece

Trombocitopenična purpura u djece jedan je od najčešćih uzroka povećanog krvarenja. Bolest se manifestira akutnim simptomima i uključuje određene mjere medicinske skrbi za dijete.

U nekim slučajevima bolest nestaje sama od sebe, ali je ne biste trebali zanemariti. Komplikacije patologije mogu negativno utjecati na cjelokupno zdravlje djeteta i uzrokovati mu značajnu štetu.

Ovdje pročitajte o simptomima i liječenju tahikardije kod djece.

Pojam i opis

Trombocitopenična purpura u djece - foto:

Trombocitopenična purpura je vrsta autoimune bolesti. Bolest se može pojaviti bez obzira na dob, ali za njezino napredovanje potrebni su određeni vanjski i unutarnji čimbenici.

Bolest je praćena pojačanim krvarenjem djetetovog tijela.

Razvoj hemoragijske patologije uzrokuje smanjenje razine trombocita u krvnom serumu i koštanoj srži djeteta.

Tijelo bebe počinje uzimati trombocite za strana tijela. Stanice koje imunološki sustav proizvodi ih uništava. Posljedica takvog stanja postaje kritični poremećaj krvarenja.

uzroci

Brojni čimbenici mogu izazvati trombocitopeničnu purpuru.

U nekim slučajevima bolest se razvija na pozadini urođenih ili nasljednih patologija. U medicinskoj praksi uzroci bolesti su podijeljeni u tri kategorije.

Prve dvije skupine uključuju čimbenike koji su izazvali uništavanje ili nedovoljnu proizvodnju trombocita. Treća kategorija uključuje imunološke uzroke povezane s općim zdravljem djeteta.

Uzroci patologije mogu biti sljedeći čimbenici:

• napredovanje imunoloških patologija;
• rođenje prerano ili preslabo dijete;
• kršenje procesa zgrušavanja krvi i bolesti s takvim simptomom;
• posljedice zaraznih i virusnih bolesti (hripavac, gripa, boginje, itd.);
• poremećaji na staničnoj razini, promjena progenitorskih stanica);
• maligni tumori koji izazivaju metastaze u mozak;
• anomalije strukture zidova krvnih žila;
• prisutnost tumora povezanih s živčanim sustavom;
• patologije općeg procesa stvaranja krvi;
• kršenje strukture trombocita;
• učinci DIC-a;
• razvoj kromosomskih bolesti;
• antifosfolipidni sindrom;
• eklampsija i preeklampsija u teškim oblicima;
• učinke zračenja na majčino tijelo tijekom trudnoće ili na dijete;
• učinci tromboze;
• nekontrolirani lijekovi tijekom trudnoće.

Kako liječiti traheitis kod djece? Saznajte više o tome iz našeg članka.

klasifikacija

Trombocitopenična purpura može se razviti u akutnom i kroničnom obliku.

U prvom slučaju, potpuno uklanjanje simptoma javlja se u roku od šest mjeseci. Kronična patologija se javlja s redovitim relapsima.

Osim toga, bolest se klasificira u idiopatski i imunološki tip.

Uzroci prvog tipa ne mogu se identificirati, ali se u medicinskoj praksi u ovom slučaju posebna pozornost posvećuje nasljednom faktoru.

Imunološki oblik je posljedica autoimunih abnormalnosti u djetetovom tijelu.

Ovisno o uzroku patologije, trombocitopenična purpura dijeli se na sljedeće vrste:

1. Simptomatska trombocitopenija (nastaje zbog negativnog utjecaja vanjskih čimbenika).
2. Isoimmune tip (patologija se razvija na pozadini postupaka transfuzije krvi).
3. Autoimuna trombocitopenija (bolest je posljedica imunoloških bolesti).
4. Transimunski oblik (dijagnosticiran u novorođenčadi).

u sadržaj ↑

Simptomi i znakovi

Djeca s trombocitopeničnom purpuru su slaba. Skloni su komatoznim uvjetima, njihova koža je pretjerano blijeda. Bebe s ovom dijagnozom često su bolesne. Vrtoglavica i glavobolje mogu se pojaviti bez očiglednog razloga.

Osim toga, patologija ima simptome povezane s pojavom krvarenja u tijelu. Znakovi bolesti mogu se pojaviti na koži, u općem stanju djeteta ili biti skriveni (unutarnje krvarenje).

Bolest je popraćena sljedećim simptomima:

1. Krvarenja oko očiju (membrane očne jabučice postaju crvene).
2. Krvarenje na koži (na koži se pojavljuje precizna modrica).
3. Prekomjerno blijedilo na koži.
4. Unutarnje krvarenje povezano s probavnim sustavom.
5. U prisustvu brojnih točenih modrica, dijete ne osjeća nelagodu.
6. Tjelesna temperatura u patologiji se ne povećava.
7. Pojava teškog krvarenja s lakšim ozljedama.
8. Povećano krvarenje ostataka pupkovine.
9. Prisutnost nečistoća krvi u mokraći ili izmetu.
10. Krvarenje desni bez očiglednog razloga.
11. Sklonost krvarenju iz nosa.

u sadržaj ↑

Komplikacije i posljedice

Smrt u trombocitopeničnoj purpuri javlja se u izoliranim slučajevima.

Bolest je popraćena izraženim simptomima i ne može proći nezapaženo.

Terapija se provodi u ranim fazama i smanjuje rizik od recidiva ili komplikacija.

Ako su odrasli zanemarili simptome patologije, napredovanje kršenja krvnog sastava djeteta može izazvati ozbiljne posljedice, uključujući i rizik od smrti.

Komplikacije bolesti mogu biti sljedeća stanja:

• smrt zbog gubitka krvi;
• oslabljen protok krvi u mozgu;
• post-hemoragijska anemija;
• stvaranje krvnih ugrušaka koji narušavaju dotok krvi u unutarnje organe;
• bolesti srca i krvnih žila.

u sadržaj ↑

dijagnostika

Dijagnoza trombocitopenijske purpure uključivala je hematologa. Za potvrdu dijagnoze potrebno je proći mnoge vrste krvnih testova.

Na temelju dobivenih podataka, stručnjak određuje stanje trombocita i identificira odstupanja u njihovom funkcioniranju ili strukturi. Osim toga, možda ćete morati konzultirati specijalizirane liječnike kako biste sastavili opću kliničku sliku zdravlja djeteta.

Dijagnoza bolesti uključuje sljedeće postupke:

• opći i biokemijski test krvi;
• manšeta i test pinch;
• Coombs uzorke;
• punkcija koštane srži;
• testiranje na viruse hepatitisa;
• analiza skupa kromosoma;
• koagulacije;
• Ultrazvučni pregled trbušne šupljine i štitnjače;
• analiza razine imunoglobulina;
• citogenetičke studije.

u sadržaj ↑

liječenje

U nedostatku simptoma komplikacija ili rizika njihovog razvoja, nije potrebno posebno liječenje trombocitopenijske purpure. Liječnici preporučuju roditeljima da poštuju određena sigurnosna pravila i nadziru zdravlje djeteta.

Ako se pojave komplikacije, mladi pacijent je hitno hospitaliziran.

Nakon otpusta iz bolnice mogu se propisati posebni lijekovi za normalizaciju krvi i jačanje imunološkog sustava djeteta.

splenectomy

Splenektomija je obvezni postupak za trombocitopeničnu purpuru. Indikacije za njegovo ponašanje su ozbiljne povrede u ovim laboratorijskim ispitivanjima, pojava krvarenja kod djeteta, teško zaustavljanje i rizik od komplikacija.

Postupak ne samo da vraća neke krvne parametre, već i značajno smanjuje rizik od ponovne pojave patologije.

Ponovna pojava simptoma bolesti nakon splenektomije smatra se izoliranim slučajevima.

pripravci

Potrebu za imenovanjem liječenja djeteta određuje liječnik. U nekim slučajevima nije potrebno uzimati posebne lijekove. Ako se pojave komplikacije, liječenje djeteta provodi se u bolnici.

Lijekovi se u ovom slučaju biraju pojedinačno na temelju općeg zdravlja malog pacijenta i ozbiljnosti simptoma patološkog procesa.

Vrste lijekova koje se mogu propisati djetetu:

• kortikosteroidi (prednizolon);
• lijekove za sprečavanje krvarenja (Adroxon, Dition);
• vitamin C (uključujući vitaminske komplekse sa sadržajem);
• skupina citotoksičnih lijekova (Vinblastin, Imuran);
• hemostatske lijekove (trombin, epsilon-aminokaproinska kiselina).

Što je opasno toksoplazmoza za novorođenče? Saznajte odgovor odmah.

dijeta

Pri izradi dječjeg jelovnika važno je u njega uključiti maksimalnu količinu zdrave hrane.

Pod zabranom su limunade, jaki čaj, gazirana pića, masne ili slane hrane.

Kontrolu temperature treba kontrolirati s posebnom pažnjom. Previše topla hrana ili pića mogu uzrokovati opekline sluznice. Ako dijete ima sklonost patologiji, tada će se njegovi simptomi pogoršati u kratkom vremenskom razdoblju.

Sljedeća hrana mora biti prisutna u prehrani djeteta:

• crveno meso;
• sok od rajčice i nara;
• svježe povrće i voće;
• ribe i plodovi mora.

u sadržaj ↑

Kliničke smjernice

U većini slučajeva simptomi trombocitopenične purpure nestaju samostalno unutar šest mjeseci nakon pojave prvih znakova.

Roditelji moraju slijediti niz važnih pravila koja će pomoći eliminirati pogoršanje zdravlja djeteta i smanjiti rizik od komplikacija.

Posebno treba paziti da se spriječi bilo kakva ozljeda kože i sluznice. U suprotnom, teško krvarenje će biti teško ukloniti.

1. Isključivanje situacija koje mogu uzrokovati ozljede (uključujući aktivne sportove).
2. Prevencija zatvora posebnim dijetama (prehrana mora biti uravnotežena).
3. Posebnu pozornost treba posvetiti odabiru četkice za zube (čekinje bi trebale biti meke i isključivati ​​ozljede desni).
4. Hrana djeteta ne bi trebala biti vruća (u prisutnosti krvarenja desni ili sluznice usta, sva jela treba ohladiti prije konzumacije).
5. Aspirin se ne smije koristiti u liječenju djeteta s takvom dijagnozom (lijek razrjeđuje krv).
6. Pet godina nakon liječenja patologije, djetetu je apsolutno zabranjeno mijenjati klimatske uvjete.

Trombocitopenična purpura u djece - savezne kliničke smjernice.

pogled

Trombocitopenična purpura ima povoljne prognoze samo ako postoji pravodobno liječenje bolesti i stalno praćenje zdravlja djeteta od strane roditelja. Patologiju karakterizira dugotrajna remisija.

Ovisno o preporukama liječnika i provedbi preventivnih mjera, bolest se možda neće manifestirati mnogo godina. Nepovoljna prognoza povezana je s komplikacijama patološkog procesa.

Preporuke za liječenje živčanih tikova u djece možete pronaći na našoj web stranici.

prevencija

Posebna primarna prevencija trombocitopenijske purpure u medicinskoj praksi nije razvijena.

Da bi se spriječila bolest, potrebno je slijediti elementarna pravila usmjerena na kontrolu prehrane djeteta i pažljiv odnos prema njegovom zdravlju.

Sekundarna profilaksa uključuje specifične preporuke koje mogu izazvati pogoršanje patologije. Djeci kojoj je dijagnosticirana trombocitopenijska purpura zabranjeno je baviti se aktivnim sportovima i treba ih redovito pregledavati hematolog.

Mjere za prevenciju bolesti su sljedeće preporuke:

1. Isključivanje stresnih situacija, fizičko i psihičko prenaprezanje djeteta.
2. Usklađenost s pravilima uravnotežene prehrane s kontrolom temperature hrane.
3. Obnavljanje vitamina posebnim pripravcima namijenjenim djeci.
4. U prehrani djeteta ne smije biti proizvoda koji sadrže ocat.
5. Sve bolesti, bez obzira na etiologiju, treba liječiti u potpunosti i pravodobno.
6. Prijem antipiretičkih lijekova i jakih lijekova treba uskladiti s liječnikom.

U nekim slučajevima, kako bi se izbjegao razvoj trombocitopenične purpure kod djece, ne djeluje, osobito u prisutnosti nasljednog faktora.

Ako dijete ima modrice na koži ili je sklon krvarenju koje je teško zaustaviti, potrebno je što prije konzultirati hematologa. Pravodobna dijagnoza patologije pomoći će izbjeći komplikacije i razvoj kroničnog oblika bolesti.

O trombocitopeničnoj purpuri kod djece možete saznati u ovom videozapisu:

Ljubazno vas molimo da se ne liječite. Prijavite se s liječnikom!

Idiopatska trombocitopenijska purpura (Verlgofova bolest) - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Idiopatska trombocitopenična purpura (Verlgofova bolest) odnosi se na hemoragičnu dijatezu s promjenom (smanjenjem) broja trombocita (trombocitopenija).

Trombocitopenična purpura se po prvi put javlja kod djece od 2-6 godina (do 10 godina), bez obzira na spol. Kod odraslih, bolest nije tako česta, a žene češće pate od nje.

Karakteristično za ovu bolest je smanjenje broja trombocita u serumu ispod 100 x 109 / l u odnosu na pozadinu njihove adekvatne formacije u koštanoj srži, te prisutnost antitijela na površini trombocita i krvi koja uzrokuje njihovo uništavanje.

Ovisno o trajanju i cikličkoj prirodi bolesti, razlikuje se nekoliko oblika trombocitopenijske purpure:
1. Akutna.
2. Kronična.
3. Ponavljanje.

Akutni oblik karakterizira povećanje razine trombocita više od 150x10 9 / l tijekom 6 mjeseci od dana razvoja bolesti, u odsustvu recidiva (ponovljenih slučajeva bolesti) nakon toga. Ako se oporavak broja trombocita kasni više od 6 mjeseci, postavlja se dijagnoza - kronična trombocitopenična purpura. S ponovljenim smanjenjem njihovog broja ispod normale nakon oporavka javlja se ponavljajuća trombocitopenijska purpura.

Uzroci trombocitopenične purpure

Cimptomy

S ovom bolešću, na koži se javlja osip po koži i krvarenje u sluznici. Elementi osipa mogu biti različitih veličina, nalik na modrice koje izgledaju bezbolno kada su pritisnute, asimetrično raspoređene, mogu se pojaviti bez traume, najčešće noću. Boja osipa je različita: od plavkaste do žute.

Krvarenja mogu biti ne samo na sluznicama usta i tonzila, već i na bubnjiću, staklastom tijelu, bjeloočnici i fundusu. Rijetko moguće krvarenje u mozgu, što značajno pogoršava stanje pacijenta. Tome prethodi pojava vrtoglavice i glavobolje, kao i krvarenje u drugim organima.

S smanjenjem razine trombocita manje od 50x10 9 / l pojavljuju se krvarenje iz nosa i krvarenje iz gingive, koje su opasnije kada se zub ukloni. Istodobno se krvarenje javlja odmah i obično se ne nastavlja nakon što prestane. Kod adolescenata s trombocitopeničnom purpurom krvarenje maternice tijekom menstruacije je određena opasnost.

Faze trombocitopenijske purpure

dijagnostika

Kod postavljanja dijagnoze idiopatske trombocitopenijske purpure, postavlja se diferencijalna dijagnoza s raznim bolestima krvi (infektivna mononukleoza, leukemija, mikroangiopatska hemolitička anemija, sustavni eritematozni lupus, trombocitopenija u pozadini lijekova i dr.).

Kompleks pregleda uključuje sljedeće dijagnostičke postupke:

• kompletna krvna slika s brojem trombocita;
• određivanje anti-trombocitnih antitijela u krvi i Coombsovom testu;
• punkcija koštane srži;
• određivanje APTT, protrombinskog vremena, razine fibrinogena;
• biokemijska analiza krvi (kreatinin, urea, ALT, AST);
• Wassermanova reakcija, određivanje u krvi protutijela na Epstein-Barr virus, parvovirus.

Dijagnoza "trombocitopenične purpure" se postavlja u nedostatku kliničkih podataka koji ukazuju na prisutnost onkoloških bolesti krvi i sistemskih bolesti. Trombocitopenija često nije praćena smanjenjem crvenih krvnih stanica i leukocita.

Trombocitopenična purpura u djece

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) razvija se u djece od 2 do 8 godina. Dječaci i djevojčice imaju jednak rizik razvoja ove patologije. ITP počinje kod djece akutno nakon zaraznih bolesti (zarazne mononukleoze, bakterijske zarazne bolesti, boginje), cijepljenja i ozljeda. Treba istaknuti sezonski početak morbiditeta: češće u proljeće.

Kod djece mlađe od 2 godine bilježi se infantilni oblik trombocitopenijske purpure. U ovom slučaju, bolest počinje akutno, bez prisutnosti prethodne infekcije, izuzetno je teško: razina trombocita pada ispod 20x10 9 / l, liječenje je neučinkovito, rizik od kroničnih bolesti je vrlo visok.

Kliničke manifestacije ITP ovise o broju trombocita. Početak bolesti karakteriziran je pojavom mrlja na koži i neekspresiranim krvarenjima na sluznicama. S smanjenjem broja trombocita manje od 50 x 109 / l mogu se pojaviti različita krvarenja (nazalna, gastrointestinalna, uterinska, bubrežna). No, najčešće privlače pozornost velikih "modrica" ​​u području modrica, mogu se pojaviti hematomi pri obavljanju intramuskularnih injekcija (snimaka). Karakterizira ga povećana slezena. U općoj analizi krvi bilježi se trombocitopenija (smanjenje trombocita), eozinofilija (povećanje broja eozinofila), anemija (smanjenje količine hemoglobina).

liječenje

Ako bolesnik nema krvarenje iz sluznice, modrice su umjerene za modrice, razina trombocita u krvi nije manja od 35x10 9 / l, tada liječenje obično nije potrebno. Preporučuje se izbjegavanje mogućih ozljeda i odbijanje uključivanja u kontaktne sportove (bilo kakva borba).

Liječenje idiopatske trombocitopenijske purpure ima za cilj smanjiti proizvodnju anti-trombocitnih antitijela i spriječiti njihovo vezanje za trombocite.

Dijeta s trombocitopeničnom purpuru

Terapija lijekovima

• U ukupnoj dozi - prednizon u dozi od 1-2 mg / kg dnevno tijekom 21 dana, tada se doza postupno smanjuje do potpunog ukidanja. Mogući drugi tečaj u mjesecu.
• U visokim dozama, prednizon u dozi od 4-8 mg / kg na dan uzima se tjedno, ili metilprednizolon u dozi od 10-30 mg / kg dnevno, s brzim kasnijim povlačenjem lijeka, ponavljajući se ciklus provodi nakon 1 tjedna.
• "Pulsna terapija" s hidrokortizonom - 0,5 mg / kg dnevno, uzeta 4 dana nakon 28 dana (tečaj je 6 ciklusa).

Metilprednizolon se daje intravenozno - 10-30 mg / kg dnevno, od 3 do 7 dana za teži tijek bolesti.

Kod dugotrajne primjene i pojedinačno, svaki pacijent može doživjeti nuspojave od uzimanja glukokortikoida: povećanje glukoze u krvi i smanjenje kalija, čir na želucu, smanjenje imuniteta, povećanje krvnog tlaka, usporavanje rasta.

2. Imunoglobulini za intravenozno davanje:

• Imunoglobulin normalna osoba za / u uvodu;
• Intraglobin F;
• Octagam;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin i drugi.

U akutnom obliku, imunoglobulini se daju u dozi od 1 g / kg dnevno tijekom 1 ili 2 dana. U kroničnom obliku, nakon toga se propisuje jednokratno davanje lijeka kako bi se održala potrebna razina trombocita.

Na pozadini uporabe imunoglobulina, glavobolje, alergijske reakcije, moguće je povećanje tjelesne temperature do visokog broja i zimice. Kako bi se smanjila ozbiljnost neželjenih učinaka, paracetamol i difenhidramin se oralno prepisuju intravenski i deksametazonom.

3. Interferon alfa.
Pokazuje se za kronični oblik purpure u slučaju neuspjelog liječenja s glukokortikoidima. Ispod kože ili mišića ubrizgava se 2x106 IU interferona-alfa tijekom mjeseca 3 puta tjedno, svaki drugi dan.

Često se tijekom liječenja interferonom pojavljuju simptomi slični gripi (groznica i zimica, bolovi u mišićima, glavobolja), znakovi toksičnih učinaka na jetru, a adolescenti mogu imati simptome depresije. Upotreba paracetamola prije liječenja pomaže smanjiti ozbiljnost simptoma sličnih gripi.

4. Alkaloidi ružičastog zimzelena.
Vincristin i Vinblastin daju se mjesec dana 1 put tjedno.
Mora se imati na umu mogućnost nekroze tkiva s uvođenjem ružičastih vinka alkaloida potkožno. Moguća povreda živčane provodljivosti, pojava žarišta alopecije (alopecija).

5. Danazol.
Nanesite lijek kroz usta, u dozi od 10-20 mg / kg dnevno. Potrebno je podijeliti dozu na 3 doze, tečaj je 3 mjeseca.
Ima toksično djelovanje na jetru, moguće povećanje težine tijekom liječenja, pojavu prekomjerne dlakavosti (hirzutizam).

6. Ciklofosfamid.
Propisuje se preko roga, u dozi od 1-2 mg / kg dnevno. Terapijski učinak pojavljuje se nakon 7-10 dana.
Kao i Danazol, ovaj lijek je toksičan za stanice jetre, što može dovesti do povećanja težine i alopecije. Kod nekih bolesnika uzrokuje hemoragijski cistitis.

7. Azathioprine.
Uzmite 200-400 mg dnevno, u razdoblju od 3 mjeseca do 6 mjeseci, nakon završetka liječenja, potrebno je održavanje terapije.
Tijekom uzimanja lijeka pacijenti su zabrinuti zbog mučnine, gubitka apetita, povraćanja.

Idiopatska trombocitopenijska purpura ili Verlgofova bolest u djece i odraslih

Smatra se da je idiopatska trombocitopenija prilično čest uzrok hemoragičnog sindroma u djece i odraslih, koja se javlja s učestalošću od 1 do 15% na 100 tisuća populacije. Patologija je poznata još iz doba Hipokrata, ali je tek početkom 18. stoljeća Verlhof opisao to kao posebnu bolest i nazvao je "bolestima krpelja".

Što je trombocitopenična purpura?

Idiopatska trombocitopenijska purpura je primarni poremećaj krvi koji se očituje kvantitativnim i kvalitativnim promjenama u vezi s homeostazom trombocita (stabilno krvno stanje).

Karakteristični simptomi bolesti su: purpura, točkasta krvarenja pod kožom (petechiae) i sluznice (ekhimoza), krvarenje koje se javlja kao posljedica poremećaja zgrušavanja krvi. U isto vrijeme nema znakova opće intoksikacije i povećanja slezene.

Bolest se često naziva Verlgofova bolest ili imunološka trombocitopenija, koja je povezana s mehanizmima oštećenja trombocita.

Klasifikacija bolesti

Tijek bolesti može biti:

• akutni - do 6 mjeseci;
• kronični - s čestim recidivima ili kontinuiranim recidivom;

Akutni i prolazni tijek Verlgofove bolesti karakterističan je u djetinjstvu, odrasli često pate od kroničnog oblika patologije.

Godine 1975. znanstvenik V.Crosby predložio je izolaciju suhog (u kojem su prisutne samo kožne manifestacije sindroma) i vlažnog (kombinacija purpure i krvarenja) oblika bolesti. Ova podjela je posljedica činjenice da u suhoj purpuri nema moždanih krvarenja.

Ovisno o mehanizmu razvoja bolesti, oni također razlikuju:

• izoimuni oblik - koji se razvija kao rezultat sekundarne transfuzije krvi;
• neonatalno - javlja se kao posljedica oštećenja djetetova trombocita majčinim antitijelima;
• autoimuni oblik - smatra se manifestacijom autoimunih bolesti koje su se već pojavile, kao što je sistemski eritematozni lupus, anemija povezana s hemolizom (uništavanjem) crvenih krvnih stanica;
• imunološki oblik - manifestira se nakon poremećaja u tijelu uzrokovanih infekcijom virusima ili bakterijama;

Uzroci i čimbenici za razvoj Verlgofove bolesti

Do danas, do kraja nepoznatih razloga koji mogu uzrokovati bolest. Provokativni čimbenici koji potiču imunološki proces i sintezu vlastitih antitijela na trombocite su različiti:

• virusne i bakterijske infekcije;
• cijepljenje;
• traumatske ozljede i kirurške intervencije;
• hipotermija ili pregrijavanje na suncu;
• kontakt s benzenom, arsenom;
• uzimanje lijekova - Heparin, Abciximab, Paracetamol, Nurofen, Nimesulid, Ampicillin i druga antibakterijska sredstva;
• rak krvi;
• septički procesi.

Idiopatska trombocitopenična purpura se ne nasljeđuje. Bolest se može pojaviti u djeteta rođenog od apsolutno zdravih roditelja.

Uzroci smanjenja trombocita - Video

Kliničke manifestacije bolesti kod djece i odraslih

Akutni tijek Verlgofove bolesti javlja se češće kod djece i manifestira se nakon što je pretrpio upalu grla, boginje, infektivnu mononukleozu ili cijepljenje. Karakteristični znakovi bolesti su:

• početak munje, obično noću;
• točku potkožnog krvarenja;
• asimetrija osipa - višestruke petehije na koži noge, čela, podlaktice, tj. na mjestima bliskog kontakta kože s kostima;
• krvarenja se ne uočavaju na koži dlana, pete i vlasišta;
• "Bloom" od krvarenja - potkožna krvarenja različitih boja prisutna su od jarko crvene, žute do plave i zelene.

U rekurentnom kroničnom tijeku, šest mjeseci prije dijagnoze, napominje se:

• pojavu mrljastih erupcija na koži udova i tijela;
• krvarenje iz nosa;
• krvarenje nakon vađenja zuba ili druge manje kirurške intervencije;
• manje uobičajeno gastrointestinalno krvarenje;
• krv u urinu;
• osobito krvarenje tijekom menstruacije, koje može trajati nekoliko tjedana u djevojčica tijekom puberteta.

Ozbiljnost hemoragičnog sindroma i volumen gubitka krvi ovisi o broju trombocita u krvi. Masovna krvarenja javljaju se kada je trombocitopenija (smanjenje broja trombocita) manja od 30.000 / μl.

Značajke bolesti Verlhof u male djece i novorođenčadi

Trombocitopenična purpura je dvostruko češća u usporedbi sa svim drugim krvnim bolestima u djece prve godine života. Unatoč mogućoj pojavi bolesti odmah nakon rođenja, bolest nije uzrokovana genetskim promjenama, već je povezana s prijenosom antitijela majke. Za idiopatsku trombocitopeničku purpuru karakterizira niz značajki:

1. Dječaci obolijevaju dvaput češće, prvi put patologija počinje u dobi od 2-3 mjeseca.
2. Brzi tijek idiopatske trombocitopenije u kombinaciji je s krvarenjem u unutarnje organe i krvarenjem u sluznicu.
3. Zbog pojave anemije u dojenčadi povećava se slezena.
4. Korištenje konzervativnih metoda liječenja daje pozitivne rezultate.

Tijek trombocitopenijske purpure tijekom trudnoće

U pravilu se Verlgofova bolest pogoršava kod žena tijekom trudnoće. Njihova krv povećava broj specifičnih imunoglobulina G, koji mogu prodrijeti u posteljicu u bebinu krv. No, unatoč bolesti majke, dijete se vrlo često rađa zdravim, bez ikakvih simptoma i manifestacija bolesti.

Opće prihvaćena praksa stranih stručnjaka pokazuje uspješne rezultate isporuke takvih žena na prirodan način, bez dodatne intervencije ili carskog reza.

Dijagnoza idiopatske trombocitopenijske purpure

Bolest je moguće potvrditi na temelju temeljitog pregleda i identifikacije izazovnih čimbenika, trajanja manifestacija i prisutnosti glavnih simptoma. Laboratorijska dijagnoza uključuje:

• potpuna krvna slika - pokazuje značajno smanjenje broja trombocita, hemoglobina i crvenih krvnih stanica, ali visoke stope retikulocita;
• povećanje vremena krvarenja prema Dukeu (normalno od 2 do 4 minute) - vrh prsta ili ušna školjka se probuši pomoću skarifera, a na pola minute se nanosi posebna papirna disketa kako bi se uklonila samokontrolirana kap krvi;
• oslobadanje faktora zgrušavanja iz trombocita je oslabljeno;
• u istraživanju crvene koštane srži - povećan broj megakariocita (stanice iz kojih nastaju trombociti);
• pozitivni testovi rezistencije (upornosti) kapilara - pojava petehija na koži podlaktice tri minute nakon nanošenja steznika, pri štipanju kože opaža se intenzivna hemoragijska mrlja koja se s vremenom povećava;
• imunogram - detektira stvaranje cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC): antitijela koja se talože na trombocite i uništavaju ih.

Diferencijalna dijagnoza je vrlo kompliciran proces koji hematolozi obavljaju na temelju laboratorijskih, imunoloških, genetskih rezultata istraživanja i prikupljanja podataka o bolesti u bolesnika. Verlgofova bolest razlikuje se od sindroma Viskot-Aldrich, Bernard-Soulier, May-Hegglin, kao i kolagenoze i malignih bolesti krvi.

Liječenje Verlgofove bolesti

Na temelju mehanizama razvoja bolesti, ciljevi liječenja su:

• smanjenje broja antitijela na trombocite;
• prepreka formiranju CEC-a;
• eliminacija oštećenja trombocita antitijelima.

Strani stručnjaci preporučuju da se suzdrže od primjene terapije u djece bilo koje dobi sa suhim oblikom purpure, budući da se u većini slučajeva samoizlječenje događa unutar šest mjeseci.

Terapijske mjere mogu se održati u bolnici:

• ozbiljan gubitak krvi i masovno krvarenje;
• broj trombocita ispod 20,000 / μl;
• žive na područjima daleko od specijaliziranih ustanova ili na zahtjev roditelja.

Ambulantno liječenje i promatranje bolesnika provodi se u slučaju:

• razine trombocita iznad 30,000 / μl bez simptoma krvarenja.

Bez obzira na oblik bolesti, pacijentima se propisuje simptomatska terapija:

• za poboljšanje svojstava trombocita - Epsilon-Aminokaproična kiselina, natrijev etamzilat ili Ditsinon, Adrokson;
• za prevenciju masivnog krvarenja - lijek s VII koagulacijskim faktorom NovoSeven;
• za jačanje vaskularne stijenke - vitamini skupine B, askorbinska kiselina, Rutin.

Specifični tretmani usmjereni na smanjenje stvaranja antitijela i sprečavanje krvarenja uključuju:

• na razini trombocita manjim od 30 000 / μl - intravenoznim glukokortikosteroidima (prednizolon, deksametazon);
• ako je potrebno, brzo povećanje broja trombocita i masovno krvarenje za dodavanje hormonskih lijekova intravenoznom primjenom imunoglobulina ili anti-D imunoglobulina;
• u slučaju odbijanja uklanjanja slezene ili u nadi spontanog oporavka, koristi se druga linija terapije citostaticima - Rituksimab, Vinkristin;
• u slučaju krvarenja koje se ne može zaustaviti standardnim metodama, koriste se transfuzije trombocita, što daje samo kratkoročni učinak.

Konzervativno liječenje Verlgofove bolesti - foto galerija

Ako je potrebno, kirurške intervencije u slučajevima koji ugrožavaju život (npr. Uklanjanje upaljenog appendikularnog procesa - apendektomija) također koriste transfuziju trombocita u kombinaciji s hormonskom terapijom i lijekovima za zgrušavanje krvi.

Važna komponenta liječenja je dijetalna hrana. Hrana ne smije sadržavati potencijalne alergene koji mogu potaknuti mehanizam ponovljenog oštećenja trombocita.

Antibakterijski lijekovi u liječenju Verlgothove bolesti su neprikladni.

Fizioterapeutske procedure i tradicionalne metode se ne koriste, jer ne utječu na veze homeostaze.

Kirurško liječenje

Kirurški zahvat, odnosno uklanjanje slezene (splenektomija) prikazan je godinu dana nakon neučinkovite terapije lijekovima. U dvije trećine svih bolesnika ova metoda daje pozitivne rezultate.

Kao alternativa splenektomiji koristi se rendgenska endovaskularna okluzija slezene u kojoj se Vasopresin ubrizgava u slezinsku arteriju, što uzrokuje infarkt organa.

Značajke liječenja idiopatske trombocitopenije u djece i trudnica

Bez obzira na dob djeteta, za liječenje bolesti koriste se samo simptomatski lijekovi koji poboljšavaju stanje trombocita, vaskularni zid i sprječavaju pojavu krvarenja. Ne koriste se hormonalni lijekovi i intravenski imunoglobulini, kao ni kirurške metode.

Liječenje trudnica provodi se samo u slučaju razine trombocita ispod 20.000 / μl. U drugom tromjesečju trudnoće, uz neučinkovitost konzervativnih metoda, slezena se uklanja, što omogućuje postizanje remisije u 80% žena. Ako je carski rez potreban tijekom liječenja poroda, žena dobiva masu trombocita.

Prognoza i posljedice liječenja

Odrasli, kao i djeca, karakterizira spontani oporavak nakon prve godine bolesti. Međutim, kod većine bolesnika patologija se odvija u blagom obliku, s rijetkim slučajevima opasnog krvarenja. Ako je bolest prešla u kontinuirano rekurentni oblik ili je izvršena splenektomija, tada se pacijentu daje invaliditet, čija skupina ovisi o stupnju invaliditeta.

Rijetke, ali ozbiljne komplikacije trombocitopenije su:

• intrakranijsko krvarenje i krvarenje u tkivu mozga;
• slučajevi krvarenja u gušterači, mrežnici i unutarnjem uhu;
• hemoragijski šok sa smrtnim ishodom.

Prevencija idiopatske trombocitopenijske purpure

Specifične metode za prevenciju bolesti nisu razvijene jer etiološki uzroci patologije nisu proučavani. Opća načela prevencije bolesti uključuju:

• sprječavanje virusnih i bakterijskih bolesti;
• uravnotežena prehrana;
• izbjegavanje alergije tijela, pravovremenom dezinfekcijom žarišta kronične infekcije, odbacivanjem neprimjerenog unosa antibiotika.

Nakon završetka liječenja, djecu promatra hematolog najmanje pet godina, a odrasle najmanje dvije. Kronična infekcija u tijelu i deworming se redovito provode. Djeci se savjetuje da ne pohađaju nastavu tjelesnog odgoja i izbjegavaju moguće ozljede.