Što je eritremija i kako je to opasno?

Erythremia (sinonimi: prava policitemija, Vaquezova bolest) je stečena kronična bolest koštane srži koja uzrokuje prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica. Takvo prekomjerno stvaranje crvenih krvnih stanica dovodi do hipervolemije (povećanog volumena krvi u tijelu) i povećane viskoznosti krvi. Ova dva uzroka narušavaju normalan protok krvi u različite organe tijela.

Povećana viskoznost krvi dovodi do povećanog rizika od stvaranja krvnih ugrušaka (tromboembolija), što može uzrokovati ishemiju miokarda i moždani udar.

Prosječna dob u kojoj se dijagnosticira eritremija je 60–65 godina, a kod muškaraca češća. U dobi od 20 godina, a još više u djeteta, Vacaiseova bolest se rijetko može naći. Kod djece su zabilježeni samo izolirani slučajevi ove bolesti.

Erythremia može uzrokovati čir na želucu i urolitijazu. Kod nekih bolesnika javlja se mijelofibroza u kojoj se tkivo koštane srži zamjenjuje veznim tkivom. Razmnožavanje abnormalnih stanica koštane srži je izvan kontrole, što pak može dovesti do akutne mijeloblastične leukemije, koja može brzo napredovati.

Predviđanje protoka

Erythremia je ozbiljna bolest koja može dovesti do ubrzane smrti ako se ne suzbije. Medicinske metode omogućuju kontrolu erythremia, ali je nemoguće izliječiti Vafezovu bolest, pa je prognoza loša. Očekivano trajanje života bolesnika s ovom bolešću prosječno je 5-10 godina, ali za neke pacijente ovo razdoblje može doseći 20 godina.

Uzroci bolesti

Eritremija počinje mutacijama, tj. Promjenama genetskog materijala stanice - DNA. Uzroci eritremije uzrokovani su mutacijom u genu zvanom JAK 2. Ovaj gen odgovoran je za stvaranje važnog proteina uključenog u stvaranje krvi. Trenutno nije poznato što uzrokuje mutaciju ovog gena. Bolest nije nasljedna.

Uz eritremiju (primarnu policitemiju) postoji još jedna vrsta poliktemije - sekundarna. Sekundarna policitemija nije povezana s mutacijom gena JAK 2. Ona je uzrokovana dugotrajnom izloženošću okolini s niskim sadržajem kisika, što dovodi do prekomjerne proizvodnje hormona eritropoetina.

Eritropoetin povećava stvaranje crvenih krvnih stanica, što dovodi do prekomjerne razine i zadebljanja krvi. Sekundarna policitemija može se razviti u penjačima, pilotima, pušačima i onima koji pate od ozbiljnih plućnih ili srčanih bolesti. Erythremia je vrlo rijedak krvni poremećaj, ali na njemu nije napisana nijedna disertacija.

Glavni znakovi i simptomi

Erythremia se razvija prilično sporo. Pacijent često pronalazi simptome eritremije nakon njegovog nastanka. Primarni uzrok znakova i simptoma eritremije je povećana viskoznost krvi. Usporavanje protoka krvi dovodi do smanjenja količine kisika u različitim dijelovima tijela. Nedostatak opskrbe kisikom dovodi do raznih problema u funkcioniranju tijela.

Najčešći znakovi i simptomi eritremije su glavobolja, vrtoglavica, slabost, otežano disanje, teško disanje dok leže, osjećaj suženja u lijevoj polovici trbuha (uzrokovan povećanom slezenom), zamagljen vid, svrab u cijelom tijelu (osobito nakon tople kupke)., crvenilo lica, peckanje kože (osobito u dlanovima i stopalima), krvarenje iz zubnog mesa, produljeno krvarenje iz manjih rana i neobjašnjivi gubitak težine. U nekim slučajevima postoji bol u kostima.

Moguće komplikacije

Povećana gustoća krvi opažena kod eritremije može predstavljati ozbiljan zdravstveni rizik. Najopasnija komplikacija ove bolesti je stvaranje krvnih ugrušaka. Mogu dovesti do srčanog ili moždanog udara. Također mogu dovesti do povećane jetre ili slezene.

Krvni ugrušci u jetri ili slezeni mogu uzrokovati iznenadne napadaje jake boli. Povećana koncentracija crvenih krvnih zrnaca u ovoj bolesti može dovesti do ulkusa želuca i dvanaesnika, gihta ili urolitijaze. Ulkus želuca i dvanaesnika može biti kompliciran bolnim sindromom.

dijagnostika

Dijagnoza eritremije komplicirana je činjenicom da bolest u početku može biti asimptomatska. Često se bolest dijagnosticira zbog liječenja drugih problema. Ako su hemoglobin i hematokrit povišeni, ali nema drugih simptoma bolesti, tada se obično provode testovi razjašnjavanja.

Dijagnoza se postavlja na temelju simptoma, fizičkog pregleda, podataka o dobi, rezultata ispitivanja i općih zdravstvenih pokazatelja, uključujući kronične bolesti. Detaljna studija ambulantne kartice. Tijekom fizičkog pregleda procjenjuju se volumeni slezene, stupanj crvenila kože na licu i prisutnost krvarenja desni.

Ako liječnik potvrdi dijagnozu policitemije, sljedeći korak je odrediti oblik bolesti (eritremija ili sekundarna policitemija). U nekim slučajevima, analiza povijesti i fizikalni pregled bit će dovoljna da se utvrdi koja se vrsta policitemije događa. Inače će biti potrebna razina eritropoetina u krvi. Za razliku od sekundarne policitemije, eritremiju karakteriziraju ekstremno niske razine eritropoetina.

Što stručnjaci moraju kontaktirati

Upućivanje na visoko specijalizirane specijaliste obično daje terapeut koji sumnja na prisutnost eritremije. Pacijentica se obično upućuje na hematologa, specijaliste u liječenju poremećaja krvi.

Dijagnostički testovi i postupci

Ispitivanja provedena eritremijom uključuju klinički test krvi, kao i druge vrste testova krvi. Ako klinički test krvi pokazuje promjenu u formuli krvi, posebno povećanje razine crvenih krvnih stanica, postoji rizik od prisutnosti eritremije. Isto vrijedi i za povišeni hemoglobin i povišeni hematokrit.

Možda imenovanje dodatnih pojašnjenja:

1. Razmazivanje krvi. Provodi se mikroskopska analiza radi prikupljanja podataka o broju i obliku krvnih stanica.
2. Ispitivanja sastava plina u arterijskoj krvi. Uzorak arterijske krvi uzima se za određivanje koncentracije kisika, ugljičnog dioksida i pH krvi. Niska koncentracija kisika može ukazivati ​​na prisutnost eritremije.
3. Analiza razine eritropoetina. Ovaj hormon stimulira koštanu srž da stvara dodatne krvne stanice. Kod bolesti se smanjuje razina eritropoetina.
4. Analiza mase eritrocita. Obično se ova vrsta testa provodi u uvjetima bolničkog odjela za zračenje Uzet je uzorak krvi i obojen slabom radioaktivnom bojom. Zatim, označene crvene krvne stanice se ubrizgavaju natrag u krvotok i raspoređuju po tijelu radi naknadnog praćenja posebnim komorama kako bi se odredio ukupan broj crvenih krvnih stanica u tijelu.

U nekim slučajevima liječnik može zatražiti biopsiju ili aspiraciju koštane srži. Biopsija koštane srži je mali kirurški zahvat u kojem se mala količina koštane srži izdvaja iz kosti iglom. Ove vrste analize mogu odrediti zdravlje koštane srži.

liječenje

Terapija bolestima koristi brojne metode. Mogu se koristiti i pojedinačno iu kombinaciji. Mogućnosti liječenja mogu uključivati ​​flebotomiju, liječenje lijekovima ili imunoterapiju.

Ciljevi terapije

Normalizacija gustoće krvi smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka i razvoja srčanog ili moždanog udara. Normalna viskoznost krvi doprinosi adekvatnoj opskrbi kisikom svim dijelovima tijela, minimizira simptome eritremije. Istraživanja pokazuju da simptomatska terapija eritremije značajno povećava životni vijek pacijenta.

Metode liječenja

1. Phlebotomy (krvoproliće). Phlebotomy uklanja određenu količinu krvi kroz venu. Proces krvoprolića je vrlo sličan postupku davanja krvi. Kao rezultat toga, broj crvenih krvnih stanica u cirkulacijskom sustavu se smanjuje, viskoznost krvi počinje normalizirati. Obično se oko pola litre krvi uklanja tjedno dok je hematokrit normalan. Nakon toga, flebotomija se izvodi jednom u nekoliko mjeseci kako bi se održala normalna viskoznost krvi.
2. Tretman lijekovima. Liječnik može propisati lijekove kako bi spriječio koštanu srž da formira višak crvenih krvnih stanica. Hidroksiurea (lijek koji se koristi u kemoterapiji) može se dati kako bi se smanjio broj crvenih krvnih stanica i trombocita u krvi. Aspirin se također može propisati kako bi se smanjila bol u kostima i smanjio osjećaj pečenja u dlanovima i tabanima. Osim toga, aspirin smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka.
3. Imunoterapija. Ovaj oblik liječenja usmjeren je na upotrebu imunoloških lijekova (na primjer, alfa-interferona) koje proizvodi tijelo u borbi protiv prekomjernog stvaranja crvenih krvnih stanica u koštanoj srži.

Druge metode terapije

U prisustvu svrbeža kože uzrokovanog eritremijom, mogu se propisati odgovarajući lijekovi: kolestiramin, ciproheptadin, cimetidin ili psoralen. Također se mogu propisati antihistaminici ili ultraljubičasta terapija.

Ako je razina mokraćne kiseline u krvi veća od normalne, tada se može propisati Allopurinol. U najtežim slučajevima, liječenje eritremijom radioaktivnim fosforom koristi se za suzbijanje prekomjerne aktivnosti stanica koštane srži.

Mogućnosti prevencije

Nemoguće je spriječiti pojavu eritremije. Ali uz odgovarajuće liječenje, simptomi se poboljšavaju, a rizici od komplikacija eritremije su minimizirani. Erythremia može dovesti do ciroze i mijelofibroze.

U nekim slučajevima, sekundarna policitemija može se spriječiti prilagodbom načina života, izbjegavanjem aktivnosti koja dovodi do nedovoljne opskrbe tijela kisikom (na primjer, planinarenje, život u visokim planinama i pušenje).

Preporučeni način života

Kako bi se spriječile komplikacije, važna je pravovremena dijagnoza bolesti i promptno liječenje eritremije. Kada eritremii mogu biti korisni za male fizičke napore, na primjer, hodanje. Zbog blagog povećanja broja otkucaja srca s umjerenom vježbom, protok krvi se povećava. Time se smanjuje rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Cirkulacija krvi može se poboljšati i laganim istezanjem nogu.

Svrbež kože često prati pacijenta tijekom cijele bolesti. Važno je ne oštećivati ​​kožu stalnim grebanjem. Preporučuje se korištenje vode niske temperature i vrlo blagih deterdženata. Važno je izbjegavati trljanje ručnikom nakon tuširanja, a može vam pomoći i hidratantni losion.

Kada eritremii pogoršava cirkulaciju u udovima, i oni su podložniji ozljedama pod djelovanjem vrlo niskih ili vrlo visokih temperatura i fizičkog tlaka. Kod ove bolesti važno je izbjeći ovu vrstu stresa:

• U hladnom vremenu nosite toplu odjeću. Posebnu pozornost treba posvetiti zagrijavanju ruku i nogu. Nošenje toplih rukavica, čarapa i cipela od velike je važnosti za pacijenta.
• Važno je izbjegavati pregrijavanje, zaštitu od izravnog izlaganja suncu, piti dovoljno vode, izbjegavati tople kupke i grijane bazene.
• Tijekom tjelesne aktivnosti u sportu izbjegavajte ozbiljna radna opterećenja, a kada dobijete sportsku ozljedu, odmah se obratite liječniku.
• Pratite stanje stopala i obavijestite liječnika o pojavi bilo kakve štete na njima.

Erythremia zahtijeva stalne posjete liječniku, praćenje stanja tijela i prilagođavanje primijenjene terapije. Važno je strogo se pridržavati liječenja koje je propisao liječnik. U prehrani pacijenata s eritremijom često se preporučuje pridržavanje prehrane s prevladavanjem fermentiranog mlijeka i biljnih proizvoda. Preporučuje se uklanjanje proizvoda koji poboljšavaju stvaranje krvi iz prehrane pacijenta.

erythremia

Eritremija je trajno, progresivno povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica (eritrocita) u krvotoku zbog kvara u regulaciji stvaranja krvi. U medicinskoj literaturi ovo se stanje naziva i Vaquez-Osler-ova bolest, prava policitemija. Ova krvna bolest odnosi se na tumorske bolesti.

Važno je napomenuti da se u 2/3 slučajeva istodobno s povećanjem razine eritrocita povećavaju i trombociti i leukociti. Kliničari smatraju eritremiju benignom bolesti, ali je njezina prognoza uvjetno povoljna. Pacijent s takvom dijagnozom može živjeti dovoljno dugo (uzimajući u obzir punopravno liječenje). Smrt se obično javlja zbog napredovanja raznih komplikacija.

Ovaj poremećaj krvi obično se dijagnosticira u starijoj dobi, ali u posljednje vrijeme se ponekad otkrije i kod ljudi radne dobi. Predstavnici jačeg spola češće od njih pate od žena. Erythremia je rijetka bolest. Općenito, liječnici ga godišnje dijagnosticiraju u 5 osoba od 100 milijuna.

etiologija

Točni uzroci napredovanja eritremije od strane znanstvenika još nisu utvrđeni. No, postoji nekoliko čimbenika koji predisponiraju koji značajno povećavaju rizik od progresije ove bolesti:

• genetska predispozicija. Razlozi koji doprinose progresiji eritremije mogu biti različite mutacije na razini gena. Ta činjenica je dokazana, jer se ova krvna bolest češće dijagnosticira kod osoba koje pate od određenih genetskih bolesti. To su: Downov sindrom, Marfanov sindrom, Klinefelterov sindrom;
• ionizirajućeg zračenja. Također može biti uzrok razvoja eritremije, jer zrake koje prodiru u ljudsko tijelo uzrokuju oštećenja na razini gena. Kao rezultat toga, određene stanice mogu umrijeti ili će početi mutirati DNK;
• otrovne tvari. Takve tvari, prodirući u ljudsko tijelo, mogu uzrokovati mutacije na genetskoj razini. Zovu se mutageni. One uključuju: azatioprin, benzen, kloramfenikol, ciklofosfamid.

Prema ICD-10, ova krvna bolest spada u skupinu leukemija. Kliničari identificiraju dva oblika bolesti:

• akutna, također nazvana eritroleukemija;
• kronični.

Ovisno o progresiji patologije krvi:

• istina. Konstantno se povećava koncentracija crvenih krvnih stanica. Ovaj oblik je vrlo rijedak u male djece;
• relativna ili lažna. Osobitost ovog oblika je u tome što je razina mase eritrocita normalna, ali se volumen plazme postupno smanjuje (zbog gubitka tjelesnih tekućina).

Ovisno o patogenezi prave policitemije dijeli se na:

faza

Važno je napomenuti da se u početku eritremija apsolutno ne očituje. Opće stanje tijela ne pati, kao ni krvni sustav. Zbog nepostojanja kliničkih znakova, osoba čak ne sumnja da napreduje u tako opasnoj bolesti.

Kliničari u progresiji eritremije bilježe tri faze:

osnovni

Može trajati od nekoliko mjeseci do nekoliko desetljeća, a istovremeno se neće pojaviti nikakvi simptomi. U krvi je umjereno povećanje koncentracije crvenih krvnih zrnaca - od 5 do 7x10¹² po 1 litri krvi. Razina hemoglobina također raste.

Eritremicheskaya

Razina crvenih krvnih stanica stalno raste. Zbog određenih mutacija, tumorska stanica počinje se diferencirati u leukocite i trombocite. Kao rezultat ovog patološkog procesa, volumen krvi se povećava - prelaze krvne žile i organi. I sama se krv mijenja. Postaje viskozna i brzina njezina prolaska kroz žile znatno se smanjuje. Trombociti se aktiviraju - vežu se jedan za drugoga i oblikuju specifične čepove koji preklapaju lumen posuda malog kalibra. Kao rezultat toga, neki dijelovi tijela više nisu adekvatno opskrbljeni kisikom i hranjivim tvarima koje nose krv.

Također je vrijedno napomenuti da, budući da se koncentracija stanica u krvi povećava, one su snažno uništene u slezeni. Također je opasno, jer proizvodi njihova propadanja počinju aktivno ulaziti u krv.

anemičan

Karakteriziran razvojem procesa fibroze u koštanoj srži - stanice koje su aktivno uključene u razvoj krvnih stanica postupno se zamjenjuju vlaknastim tkivom. Kao rezultat, hematopoetska funkcija postepeno nestaje, a razina leukocita, trombocita i eritrocita u krvotoku se smanjuje. U slezeni i jetri nastaju ekstramedularne žarišta nastajanja krvi. To je neka vrsta kompenzacijske reakcije, čija je glavna svrha normalizirati koncentraciju krvnih stanica.

Ova faza je najopasnija, jer je njezin glavni simptom produljeno krvarenje (do nekoliko sati). Oni nose ozbiljnu prijetnju ljudskom životu.

simptomatologija

Simptomi eritremije izravno ovise o stadiju bolesti. Ali vrijedi napomenuti da se neki znakovi mogu pojaviti u ranoj fazi i ne nestati prije anemije.

Simptomi početne faze:

• hiperemija kože i sluznice. Promatrano zbog povećane koncentracije crvenih krvnih stanica u krvotoku. Hipreremija utječe na apsolutno sve dijelove tijela. Hipreremija može biti blaga, tako da koža neće biti crvena, već blago ružičasta. Mnogi ljudi ovu nijansu smatraju normom i ne povezuju je s progresijom bilo koje bolesti;
• bol u prstima. Ovaj se simptom manifestira kao posljedica smanjene normalne cirkulacije krvi u posudama malog kalibra;
• glavobolja. Ovaj simptom nije specifičan, ali se često manifestira u početnom stadiju eritremije.

Simptomi eritemije:

• hepatomegalija;
• slezene;
• povećana hiperemija kože i sluznice;
• povišeni krvni tlak;
• rodonalgia;
• bol u zglobovima;
• svrbež;
• nekroza prstiju;
• infarkt miokarda;
• ulkusi organa na probavnom traktu;
• trombotski udarci;
• dilatirana kardiomiopatija;
• simptomi nedostatka željeza: probavne smetnje, raslojavanje ploča noktiju, suha koža, gubitak apetita, pojava bolnih pukotina u uglovima usta i još mnogo toga.

Treća faza počinje napredovati zbog činjenice da osoba nije dobila potrebno liječenje u prvoj i drugoj fazi. Ako se razvije terminalni stadij, onda je prognoza nepovoljna - može biti smrtonosna. Pacijent ima sljedeće simptome:

• tešku anemiju. Osoba postaje blijeda koža, postoji opća slabost, postoji osjećaj nedostatka zraka. On se može onesvijestiti;
• krvarenje. Mogu se manifestirati spontano ili čak s lakšim ozljedama kože, zglobova ili mišićnih struktura. Oni predstavljaju posebnu opasnost za život pacijenta, jer mogu trajati nekoliko sati.

dijagnostika

Uski stručnjak, hematolog, bavi se dijagnozom i liječenjem ove bolesti krvi. Za točnu dijagnozu pribjegava laboratorijskim i instrumentalnim dijagnostičkim tehnikama.

Standardni dijagnostički plan uključuje:

• klinička i biokemijska analiza krvi. Najvažnije dijagnostičke metode, jer omogućuju procjenu razine crvenih krvnih stanica u krvotoku;
• punkcija koštane srži;
• laboratorijski biljezi (specifična dijagnostička metoda);
• Ultrazvuk organa smještenih u trbušnoj šupljini;
• Doppler.

liječenje

Liječenje bi trebalo započeti čim se dijagnoza točno potvrdi kako bi se spriječio nastanak opasnih komplikacija. U slučaju pravovremenog i potpunog liječenja, prognoza će biti povoljna. Glavni ciljevi terapije:

• normalizacija cirkulacije krvi;
• eliminacija glavne bolesti;
• uklanjanje neugodnih simptoma;
• smanjeni hematokrit i hemoglobin;
• obnavljanje normalnih razina željeza.

• mielobromol;
• hidroksiurea;
• aspirin;
• otkucaji;
• heparin;
• Maltofer;
• Ferrum Lek;
• alopurinolom;
• anturan.

Za smanjenje hemoglobina došlo je do eritrocitofereze i krvarenja.

• antihistaminici;
• antihipertenzive;
• srčani glikozidi;
• gastroprotectives.

Kako bi ispravili anemiju, liječnici pribjegavaju transfuziji krvi. Kako bi se ispravilo uništavanje krvnih stanica u slezeni, izlučuje se organ (u slučaju neučinkovitosti konzervativnih metoda liječenja).

Ako je potrebno, pacijent se šalje na konzultaciju uskim stručnjacima, kao što su onkolog, reumatolog, neurolog i gastroenterolog.

Patologija liječenje provodi se samo u stacionarnim uvjetima, tako da liječnici mogu stalno pratiti opće stanje pacijenta. Ako je potrebno, plan liječenja se prilagođava. Budući da je bolest benigna, tijekom potpunog i pravovremenog liječenja osoba može živjeti jako dugo. Ali ako je liječenje odsutno, onda je tijek eritremije fatalan.

erythremia

Eritremija se odnosi na tumorske bolesti, budući da se javlja s patološkim povećanjem crvenih krvnih stanica. U nekim slučajevima dolazi do paralelnog povećanja koncentracije bijelih krvnih stanica i trombocita. Često se bolest ne smatra rakom, a povećanje broja crvenih krvnih zrnaca je benigno. Pacijenti žive dug život bez posebnih komplikacija u dijagnostici eritremije, tako da bolest nema ozbiljan negativan učinak na tijelo.

Što je eritremija

Često pacijenti imaju pitanje: "Što je eritremija?". Odgovor je nedvosmislen - to je bolest krvnog sustava, koju karakterizira stabilno i značajno povećanje broja formiranih elemenata, prevladavajućih crvenih krvnih stanica ili crvenih krvnih stanica.

Bolest pripada skupini tumora, ali se ne smatra malignom. Međutim, treba napomenuti da je prognoza za pacijentov život uvjetno povoljna, jer u nekim slučajevima dolazi do progresivnih komplikacija, koje u relativno kratkom vremenu dovode do smrti pacijenta.

Najčešće se dijagnosticira kod starijih bolesnika, uglavnom žena. Međutim, prema najnovijim statistikama, bolest je „mlađa“ - sada je patologija registrirana u bolesnika srednje i mlade dobi. Bolest je iznimno rijetka, oko 5 od 100 milijuna ljudi pati od bolesti krvi.

Klasifikacija eritremije

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, eritremija spada u skupinu leukemija. Postoje 2 glavna oblika tijeka bolesti - akutna i kronična. Osim toga, postoji niz znakova, prema kojima se patološko stanje može podijeliti u nekoliko skupina.

Tijekom bolesti emitiraju takve.

1. Pravi policitemija - povećanje koncentracije crvenih krvnih stanica zbog stalnog povećanja broja stanica u određenom volumenu krvi.
2. Pogrešno - koncentracija crvenih krvnih zrnaca se ne povećava povećanjem njihovog broja, već smanjenjem volumena cirkulirajuće krvi (dehidracija, gubitak krvi).

Uzrok patologije razlikuje se:

Uzroci eritremije

Uzroci patološkog stanja nisu u potpunosti shvaćeni, ali liječnici razlikuju nekoliko glavnih promatrača eritremije.

1. Genetska predispozicija pacijenta za bolesti krvotvornih organa. Određene mutacije na razini gena, koje nastaju u procesu gametogeneze kod roditelja, te u fazi razvoja embrija, negativno utječu na ispravno umetanje organa i njihovo naknadno funkcioniranje. Osim toga, na temelju medicinske statistike, eritremija je češća u bolesnika s ozbiljnim genetskim, kromosomskim i genomskim mutacijama, kao što je Marfanov sindrom, Downov sindrom i Kleinfelter.
2. Izlaganje ionizirajućem zračenju. Dugotrajno izlaganje zračenju također utječe na genetski aparat većine ljudskih stanica, uzrokujući spontane mutacije i oštećenje strukture molekule DNA. Dakle, zanimanja povezana s stalnim, dugotrajnim kontaktom s radioaktivnim tvarima, uzrokuju razvoj istine o policitemiji.
3. Trovanje otrovnim tvarima. Benzen, ciklofosfamid, azatioprin i drugi slični toksični spojevi mogu uzrokovati mutacije na staničnoj razini. Stalni kontakt uzrokuje ozbiljna oštećenja genetskog aparata stanice, spontane i ireverzibilne promjene, koje zatim uzrokuju razvoj patološkog stanja.

patogeneza

Razvoj i tijek bolesti izravno su povezani s pojavom poremećaja u formiranju formiranih elemenata u crvenoj koštanoj srži - glavnom organu hematopoeze u odraslih bolesnika. Razvoj krvnih stanica iz polipotentnog prekursora odvija se neograničeno, a potomci dobivaju specifičan genotip.

Kao rezultat, proces povećanja broja i sazrijevanja ovih elemenata oblika eritrocita ne ovisi o hormonima sličnoj tvari eritropoetinu koju proizvode bubrezi s nedovoljnom razinom oksigenacije tijela.

Takve eritroidne kolonije stanica koštane srži glavni su diferencijalni simptom eritremije, omogućujući razlikovanje ove patologije od uobičajenog povećanja broja crvenih krvnih stanica koje se javlja nakon gubitka krvi ili u uvjetima povećanog fizičkog napora.

Osim toga, postoje brojne promjene koje utječu na cijelo tijelo bolesne osobe:

• u parenhimskim organima otkriveni su distrofični procesi;
• crvena koštana srž je često fibrotična, i pronađeno je nakupljanje masnog tkiva;
• posude koštane srži mijenjaju vlastitu strukturu, njihov broj se dramatično povećava;
• smanjuje se zaliha željeza;
• hemoglobin se sintetizira u velikim količinama, kisik se ne dovodi do organa i tkiva u volumenu potrebnom za oksidaciju zbog disfunkcije molekula;
• povećava se razina mokraćne kiseline u krvi;
• značajno smanjuje životni vijek krvnih stanica - trombocita, leukocita, crvenih krvnih stanica.

Zbog povećanja broja starih krvnih stanica, povećava se veličina slezene i jetre. Ovo je još jedan nespecifičan dijagnostički znak eritremije.

Klinička slika eritremije

Simptomi eritremije se pojavljuju postupno. Zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica koje nisu u stanju u potpunosti izvršiti svoje funkcije, pacijenti su promatrali:

• crvenilo kože, osobito lica;
• pacijenti se žale na tipične simptome hipoksije: glavobolja, umor, vrtoglavica;
• značajno povećana veličina jetre - hepatomegalija;
• veličina slezene znatno premašuje normalne vrijednosti;
• nakon duljeg kontakta s vodom dolazi do nepodnošljivog svraba;
• značajno se povećava trajanje krvarenja;
• smanjenje vidne, slušne osjetljivosti;
• crvenilo veznice očiju zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica;
• proširene vene donjih ekstremiteta;
• disfunkcija imunološkog sustava, porast zaraznih, virusnih bolesti;
• moguća pojava nekrotičnih promjena u prstima i rukama;
• zbog povećanja viskoznosti krvi, oblika krvnih ugrušaka, čije posljedice mogu biti infarkt miokarda;
• moguće pogoršanje upalnog procesa u gastrointestinalnom traktu, često perforacija želučanog ili duodenalnog ulkusa.

Kod kronične eritremije svi takvi znakovi pojavljuju se relativno sporo i manje su izraženi nego u akutnom obliku patologije. Međutim, promjene u tijelu moraju odmah opisati liječniku kako bi se izbjegle ozbiljne komplikacije koje mogu dovesti do smrti.

Eritremija u djece često je uzrokovana drugom bolešću i simptom je, relativna ili lažna patologija krvotvornih organa. Ovaj oblik protoka naziva se sekundarna eritremija, simptomi i liječenje ovisit će o osnovnoj bolesti.

Faze eritremije

Ova patologija krvnog sustava odvija se u nekoliko faza. Ukupno, liječnici razlikuju 3 glavne faze bolesti.

Početna faza

To razdoblje može trajati od 2-3 mjeseca do 5-6 godina. Pacijent tijekom tog razdoblja ne primjećuje nikakve veće promjene u vlastitom tijelu. Otkriva se samo općim krvnim testom (povećanje koncentracije crvenih krvnih zrnaca i razine hemoglobina), ali ne i svaki liječnik se obvezuje razlikovati bolest.

Eritremijska faza

U ovoj fazi postoje prve manifestacije patologije. Zbog povećanja količine krvi, svi organi su ispunjeni, povećava se pritisak, promatra crvenilo kože i sluznice usta, nosa, očiju. Viskoznost plazme je relativno povišena, što uzrokuje nastanak stagnacije, dolazi do arterijske i venske tromboze.

Protok krvi u slezenu i jetru postupno se povećava, što izaziva značajan višak veličine parenhimskih organa. Može doći do oštećenja vida, gubitka sluha. Krvarenje je relativno teško zaustaviti. Patološki izmijenjeni eritrociti ne prenose potrebnu količinu kisika, zbog čega je poremećen rad nekih struktura, uglavnom skeletnih mišića.

Anemična faza

U ovoj fazi razvoja bolesti javljaju se nepovratne promjene u crvenoj koštanoj srži. Fibroza krvotvornih organa, područja zamijenjena su masnim tkivom. Tako se postupno smanjuje proizvodnja krvnih stanica, što dovodi do anemije. Zbog značajnog smanjenja broja eritrocita, leukocita i trombocita, slezena i jetra dobivaju dodatni teret - u organima postoje žarišta krvotoka, koja bi trebala kompenzirati nedostatak krvnih stanica.

Akutni i kronični oblik bolesti u terminalnom stadiju karakterizira dugotrajno krvarenje velikih razmjera - često ih liječnici ne mogu zaustaviti na vrijeme. Pacijent je zabrinut zbog glavobolje, slabosti i drugih simptoma hipoksije, koji su posebno opasni za dijete, trudnicu.

Što liječnici trebaju biti konzultirani

Erythremia je ozbiljan poremećaj krvi koji može imati neugodne posljedice za pacijenta. Kako bi se odmah otkrilo i započelo liječenje takve patologije, bit će potrebno proći preglede s nekoliko liječnika. Prvo morate saznati postoji li opasnost od razvoja bolesti: profesionalne opasnosti, genetska predispozicija, nedavni kontakti s radioaktivnim ili toksičnim tvarima.

Ako i dalje postoji razlog za zabrinutost, potrebno je kontaktirati kliniku u mjestu prebivališta i proći početne faze pregleda kod liječnika. Ako liječnik ima poteškoća u postavljanju dijagnoze, imenovat će konzultacije s drugim specijalistima - onkologom, hematologom.

Dijagnoza eritremije

Laboratorijska dijagnostika ove patologije uključuje.

1. Pokazatelji krvi (ukupni i biokemijski, hematokrit) potrebni su za procjenu porasta mase cirkulirajućih formiranih elemenata, kako bi se utvrdilo povećanje viskoznosti krvi. Porast broja crvenih krvnih zrnaca, ali manji u omjeru trombocita i bijelih krvnih stanica.
2. Punkcija koštane srži za naknadno mikroskopsko ispitivanje biopsijskog materijala. Ova tehnika vam omogućuje da identificirate promjene na razini prethodnika stanice svih redova krvnih stanica.
3. Ultrazvučni pregled jetre i slezene.

Takav pregled može se dopuniti, ovisno o stadiju bolesti, na primjer, pri utvrđivanju uzroka anemije uzrokovane neidentificiranom patologijom krvotvornih organa.

Liječenje eritremije

Liječenje eritremije počinje odmah nakon postavljanja dijagnoze. Terapija ima sljedeće ciljeve:

• stabilizacija procesa cirkulacije krvi;
• uklanjanje glavnog uzroka patologije;
• simptomatsko liječenje;
• vraćanje prihvatljive koncentracije željeza.

Prehrana i prehrana

Pacijent mora jesti mnogo hrane koja sadrži velike količine željeza, kao i vitamine B, C, koji su uključeni u sintezu hemoglobina:

• jetre;
• agrumi;
• heljda, smeđa riža, zobena kaša;
• patlidžani, rajčice, zelje;
• mliječni proizvodi, sirevi;
• svježe povrće i voće, uglavnom crveni, narančasti i žuti cvjetovi.

Tretman lijekovima

U drugoj fazi bolesti, kada se eritremija otkrije bez problema, liječnici preporučuju uporabu citotoksičnih lijekova. Iako se patologija ne smatra malignom, pacijenti se moraju podvrći nespecifičnom liječenju u onkološkom ambulanti.

Ovi lijekovi se koriste za kršenje proliferacije stanica koštane srži, ali bilo koji citostatički lijek se ne preporučuje dugo vremena zbog značajnog popisa nuspojava iz krvotvornih organa. Osim toga, acetilsalicilna kiselina je uključena u terapiju za smanjenje upalnih procesa.

Druge tehnike

Osim terapije lijekovima, mogu se koristiti i neke vrste netradicionalnog liječenja, na primjer, hirudoterapija ili krvarenje. Međutim, ove metode su iznimno opasne za život pacijenta, osobito u terminalnom stadiju bolesti, kada ima nekoliko trombocita.

Krvarenje se propisuje u 500 ml za jedan postupak, koji se provodi pod strogom pozornošću liječnika.

Prevencija i prognoza

Govoriti o prevenciji bolesti moguće je samo u slučaju kada pacijent nema genetsku predispoziciju za patologiju. Osim toga, potrebno je smanjiti kontakt s otrovnim i radioaktivnim tvarima kako bi se izbjeglo pojavljivanje mutacija u genomu stanice.

Prognoza eritremije često je uvjetno pozitivna, budući da se bolest može liječiti. U kroničnoj policitemiji životni vijek je 5–25 godina nakon što je utvrđena patologija, pod uvjetom da nema ozbiljnih komplikacija.

Moguće komplikacije

Najozbiljnije komplikacije ove bolesti su akutna tromboza, pogoršanje osjetljivosti slušnog i vizualnog analizatora, višestruko otkazivanje organa i smrt pacijenta. Pacijent koji živi u vrlo staroj dobi može imati ozbiljnih problema sa svim organima, počevši od muskuloskeletnog sustava i završavajući središnjim živčanim sustavom.

erythremia

Eritremija je maligna patologija krvi, praćena intenzivnom mijeloproliferacijom, koja dovodi do pojave velikog broja crvenih krvnih stanica, kao i nekih drugih stanica u krvotoku. Eritremija se također naziva i policitemija vera. Drugim riječima, to je kronična leukemija.

Krvne stanice koje se formiraju u višku imaju normalan oblik, strukturu. Zbog činjenice da njihov broj raste, viskoznost se povećava, protok krvi se značajno usporava, a krvni se ugrušci počinju razvijati. Sve to uzrokuje probleme s opskrbom krvi, što dovodi do hipoksije, koja se s vremenom povećava. Prvi put o bolesti krajem devetnaestog stoljeća, Vaquez je govorio, a već u prvih pet godina dvadesetog stoljeća Osler je govorio o mehanizmu pojave ove krvne patologije. Također je definirao eritremiju kao zasebnu nosologiju.

Uzrok eritremije

Unatoč činjenici da je gotovo 1 i pol stoljeća poznato o eritremiji, još uvijek je slabo shvaćeno, a pouzdani razlozi za njegov nastanak su nepoznati.

Erythremia ICD (Međunarodna klasifikacija bolesti) - D45. Neki su istraživači tijekom epidemiološkog praćenja zaključili da je eritremija povezana s procesima transformacije u matičnim stanicama. Promatrali su mutaciju tirozin kinaze (JAK2), u kojoj je fenilalanin zamijenio valin na šeststo sedamnaestom mjestu. Takva anomalija je satelit mnogih bolesti krvi, ali se često događa u eritremiji.

Smatra se da postoji obiteljska predispozicija za bolest. Dakle, ako eritremija povrijedi bliske rođake, šansa da se ova bolest u budućnosti poveća. Postoje neki obrasci pojave ove patologije. Na eritremiju uglavnom pogađaju osobe u dobi od šezdeset do osamdeset godina, ali još uvijek postoje izolirani slučajevi kada se razvijaju u djece i mladih. U mladih bolesnika eritremija je vrlo teška. Muškarci su jedan i pol puta izloženiji bolestima, ali među rijetkim slučajevima morbiditeta među mladima prevladava ženski spol.

Među svim patologijama krvi, koje su praćene mijeloproliferacijom, eritremija je najčešća kronična bolest. Od stotinu tisuća ljudi, dvadeset devet ljudi pati od prave policitemije.

Simptomi eritremije

Erythremia bolest se manifestira polako, neko vrijeme osoba čak i ne sumnja da je bolestan. Tijekom vremena, bolest se osjeća, u klinici dominira fenomen pletora, kao i srodne komplikacije. Dakle, na koži, a pogotovo na vratu, jasno se vide otečene velike vene. U slučaju policitemije, koža ima boju trešnje, a takva svijetla boja posebno je izražena na otvorenim površinama (lice, ruke). Usne i jezik poprimaju crveno-plavu nijansu, hiperemiju i konjunktivu (oči kao da su ispunjene krvlju).

Još jedna karakteristična značajka eritremije je simptom Kupermana, u kojem se meko nepce razlikuje po boji, dok tvrdo ostaje isto. Te boje kože i sluznice uzrokovane su činjenicom da se male žile koje se nalaze na površini prelijevaju krvlju, a njeno kretanje usporava. Iz tog razloga gotovo svi hemoglobini prelaze u reducirani oblik.

Drugi važan simptom je pruritus. On je gotovo polovica ljudi koji pate od eritremije. Ovaj svrab postaje posebno intenzivan nakon plivanja u toploj i toploj vodi. Razlog tome je oslobađanje serotonina, prostaglandina i histamina. Često se javlja eritromelalgija. Obilježit će ga snažan bolni osjećaj pečenja na vrhovima prstiju. Neka vrsta boli prati crvenilo i stvaranje cijanotičnih mjesta. Uzrok gorenja je velik broj trombocita, zbog čega nastaju mikrotrombi.

Istinski eritremija je često popraćena povećanjem veličine slezene. Povećanje ovog tijela može biti bilo koji stupanj. Može patiti i jetra. Hepatomegalija u ovom slučaju će biti uzrokovana povećanom opskrbom krvi, izravnim sudjelovanjem jetre u procesima mijeloproliferacije.

U nekim slučajevima eritremija, pojava čireva duodenuma, želuca. Duodenalni ulkus kod ovih bolesnika je češći. To je zbog činjenice da krvni ugrušci u sluznicama uzrokuju pogoršanje trofizma, što smanjuje sposobnost tijela da inhibira rast Helicobacter pylori.

Drugi opasan simptom je razvoj krvnih ugrušaka u krvnim žilama. Ranije su krvni ugrušci postali glavni uzrok smrti kod eritremije. Krvni ugrušci formiraju se u bolesnika s ovom bolešću zbog pretjerano visoke viskoznosti, promjena u vaskularnom zidu. To uzrokuje defekt u cirkulaciji krvi u venama mozga, nogu i krvnih žila slezene, kao i koronarnih žila. Unatoč visokoj sposobnosti tijela za trombozu, eritremija može biti popraćena krvarenjem. Često krvarenje iz jednjaka, desni.

Erythremia također može biti popraćena artritis bol u zglobovima. Razlog tome je povećanje razine mokraćne kiseline. Prema rezultatima praćenja, ovaj simptom bilježi svaka peta osoba s eritremijom. Istinska policitemija je često praćena obliterirajućim endarteritisom, pa se pacijenti žale na bol u nogama. Bol će uzrokovati gore spomenutu eritromelalgiju. Hiperplazija KM ukazuje na bol s tlakom ili tapkanjem ravnih kostiju.

Subjektivni simptomi na koje pacijent s eritremijom može ukazati: umor, buka, zujanje u ušima, prednji vid, glavobolja, slab vid, vrtoglavica, otežano disanje. Zbog viskoznosti krvnog tlaka kod pacijenata se stabilno povećava. Uz dugi tijek bolesti, kardiosklerozu, može doći do zatajenja srca.

Erythremia prolazi 3 faze. Kod početne eritrocitoze umjerena, u CMC - panmielosis. Vaskularne, organske komplikacije još. Blago povećana slezena. Ova faza može trajati pet ili više godina. U proliferativnoj fazi pletor i hepatosplenomegalija izražene su zbog mijeloidne metaplazije. Pacijenti počinju iscrpljivati. U krvi je slika drugačija. To može biti isključivo eritrocitoza ili trombocitoza s eritrocitozom ili panmieloza. Neutrofilijska varijanta i lijevi pomak također se ne mogu isključiti. U serumu se znatno povećava mokraćna kiselina. Eritemiju u fazi osiromašenja (treća faza) karakterizira velika jetra, slezena u kojoj se nalazi mijelodisplazija. Pancitopenija raste u krvi i mijelofibroza u CMC-u.

Eritremiju prati smanjenje težine, simptom "čarapa i rukavica" (noge i ruke posebno intenzivno mijenjaju boju). Eritremija je također popraćena visokim krvnim tlakom, povećanom sklonošću bronhitisu i respiratornim bolestima. Tijekom trepanobiopsije dijagnosticira se hiperplastični proces (produktivne prirode).

Erythremia test krvi

Laboratorijski podaci za eritremiju vrlo se razlikuju od onih kod zdrave osobe. Značajno je povećan indikator broja eritrocita. Krvavi hemoglobin također raste, može biti 180-220 grama po litri. Boja indikator za ovu bolest, u pravilu, ispod jedinice, te je 0,7 - 0,8. Ukupni volumen krvi koji cirkulira u tijelu mnogo je više od normalnog (jedan i pol - dva i pol puta). To je zbog povećanja broja crvenih krvnih stanica. Hematokrit (odnos krvnih elemenata prema plazmi) također se brzo mijenja zbog povećanih crvenih krvnih stanica. Može doseći šezdeset i pet posto ili više. Činjenica da se regeneracija eritrocita za vrijeme eritremije odvija u ubrzanom načinu označena je velikim brojem stanica retikulocita. Njihov postotak može doseći petnaest do dvadeset posto. Eritroblasti (pojedinačni) mogu se naći u razmazi, u krvi se nalazi polikromija eritrocita.

Broj leukocita također raste, obično pola do dva puta. U nekim slučajevima leukocitoza može biti još izraženija. Porast je potaknut oštrim porastom broja neutrofila, koji dosežu sedamdeset osamdeset posto, a ponekad i više. Ponekad dolazi do pomaka mielocitnog karaktera, češće - uboda. Frakcija eozinofila također raste, ponekad s bazofilima. Broj trombocita može narasti do 400-600 * 10 9 l. Ponekad trombociti mogu doseći visoke razine. Ozbiljno povećana viskoznost krvi. Brzina sedimentacije eritrocita ne prelazi dva milimetra na sat. Količina mokraćne kiseline također se povećava, ponekad brzo.

Trebali biste znati da samo za dijagnozu krvnog testa neće biti dovoljno. Dijagnoza "eritremija" se postavlja na temelju kliničkih (pritužbi), visokog hemoglobina, velikog broja crvenih krvnih stanica. Zajedno s krvnim testom za eritremiju, oni također provode ispitivanje koštane srži. U njemu se može naći proliferacija KM elemenata, u većini slučajeva to je zbog eritrocitnih progenitorskih stanica. Istovremeno, sposobnost sazrijevanja u stanicama koštane srži održava se na istoj razini. Ova se bolest mora razlikovati s različitim sekundarnim eritrocitozama, koje se javljaju zbog reaktivne iritacije eritropoeze.

Eritremija se javlja u obliku dugog, kroničnog procesa. Opasnost za život se svodi na visoki rizik od krvarenja i stvaranje krvnih ugrušaka.

Liječenje eritremije

Na samom početku razvoja bolesti eritremije prikazane su mjere za opće jačanje: normalan način rada i odmora, šetnje, minimiziranje sunčanja, fizioterapijske aktivnosti. Dijeta za eritremiju - mliječno-povrće. Životinjske proteine ​​treba ograničiti, ali ne i isključiti. Ne možete koristiti one proizvode koji sadrže puno askorbinske kiseline, željeza.

Glavni cilj terapije eritremije je normalizacija hemoglobina (do sto četrdeset do sto pedeset), a hematokrita do četrdeset pet do četrdeset šest posto. Također je potrebno smanjiti komplikacije koje su uzrokovane transformacijama periferne krvi u eritremiji: bol u udovima, nedostatak željeza, problemi s cirkulacijom krvi u mozgu, kao i organi.

Kako bi se hematokrit normalizirao hemoglobinom, još uvijek se koristi krvarenje. Volumen krvoprolića u eritremiji je pet stotina mililitara odjednom. Ispuštanje krvi vrši se svaka dva dana ili svaka četiri do pet dana dok se gore navedeni pokazatelji ne normaliziraju. Ova metoda je dopuštena u okviru hitnih mjera, jer stimulira koštanu srž, osobito funkciju trombopoeze. S istom svrhom može se koristiti i eritrocitfereza. Ovom manipulacijom iz krvotoka se uklanja samo masa eritrocita, čime se vraća plazma. Često se to radi i svaki drugi dan, koristeći poseban uređaj za filtriranje.

Ako je eritremija popraćena intenzivnim svrabom, rastom leukocitne frakcije, kao i trombocitima, koristi se velika slezena, bolesti unutarnjih organa (GU ili duodenum, koronarna arterijska bolest, problemi u cerebralnoj cirkulaciji), komplikacije s krvnih žila (arterijska tromboza, vene), zatim citostatika. Ovi lijekovi se koriste za suzbijanje umnožavanja različitih stanica. To uključuje Imifos, Mielosan, kao i radioaktivni fosfor (P32).

Fosfor se smatra najučinkovitijim, jer se nakuplja u visokim dozama u kostima, čime se inhibira funkcija koštane srži, što utječe na eritropoezu. P32 se primjenjuje oralno tri do četiri puta 2 mC. Razmak između dvije doze - od pet dana do tjedan dana. Potreban je smjer od šest do osam mC. Ako je liječenje uspješno, pacijent će biti u remisiji dvije do tri godine. Ova remisija je i klinička i hematološka. Ako je učinak nedovoljan, tečaj se ponavlja nakon nekoliko mjeseci (obično tri ili četiri). Citotenički sindrom može se pojaviti kod uzimanja ovih lijekova, koji se mogu razviti u osteomijelofibrozu, kroničnu mijeloidnu leukemiju. Da bi se izbjegli takvi neugodni ishodi, kao i metaplazija jetre i slezene, potrebno je kontrolirati ukupnu dozu lijeka. Liječnik mora osigurati da pacijent ne uzme više od trideset mC.

Izražen imifos u eritremiji inhibira reprodukciju crvenih krvnih stanica. Za tečaj je potrebno 500 do 600 miligrama Imifosa. Primao je pedeset miligrama dnevno. Trajanje remisije je od šest mjeseci do godinu i pol. Treba imati na umu da ovaj alat ima štetan učinak na mijeloidno tkivo (sadrži mijelotoksine), a to uzrokuje hemolizu crvenih krvnih stanica. Zbog toga se ovaj lijek za eritremiju treba koristiti s posebnim oprezom, ako frakcije slezene i trombocita nisu uključene u proces, leukociti se malo razlikuju od norme.

Mielosan nije lijek izbora za eritremiju, ali povremeno je propisan. Ovaj lijek se ne koristi ako su leuko-, trombociti prema rezultatima studije unutar normalnog raspona ili smanjeni. Kao dodatna sredstva koriste se antikoagulantni lijekovi (u prisutnosti tromboze). Takvo liječenje provodi se isključivo pod strogom kontrolom protrombinskog indeksa (mora biti najmanje šezdeset posto).

Od antikoagulanata neizravne izloženosti bolesnicima s eritremijom daju Fenilin. Dnevno se uzima za tristo miligrama. Također se upotrebljavaju disagreganti trombocita (acetilna kiselina je petsto miligrama dnevno). Nakon uzimanja Aspirina, fiziološka otopina se ubrizgava u venu. Takav slijed nužan je kako bi se uklonio plethor.

Ako se eritremija liječi u odjelu, preporučljivo je koristiti mijelobromol. Svakodnevno se propisuje dvjesto pedeset miligrama. Kada leukociti počnu padati, lijek se daje u jednom danu. Potpuno poništite kada se leukociti smanje na 5 * 10 2 l. Klorbutin se propisuje osam do deset miligrama oralno. Trajanje liječenja ovim lijekom za eritremiju je oko šest tjedana. Nakon nekog vremena, liječenje s klorbutinom se ponavlja. Prije početka remisije bolesnici bi trebali dnevno uzimati ciklofosfamid na stotinu miligrama.

Ako hemolitička anemija autoimunske geneze započinje u eritremiji, koriste se glukokortikosteroidi. Prednost se daje prednizolonu. On je propisan trideset do šezdeset miligrama dnevno. Ako takav tretman ne daje nikakve posebne rezultate, preporuča se splenektomija (kirurška manipulacija za uklanjanje slezene). Ako je eritremija prešla u akutnu leukemiju, liječi se u skladu s odgovarajućim režimom liječenja.

Budući da je gotovo sve željezo vezano za hemoglobin, drugi organi ga ne primaju. Tako da bolesnik nema nedostatak ovog elementa, s eritremijom, u shemu se uvode pripravci željeza. To su Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - to su kapi koje propisuju pedeset pet kapi (dva mililitra) dva puta dnevno. Kada se razina željeza vratila u normalu, kako bi se spriječila doza se smanjuje za pola. Minimalno trajanje liječenja eritremije s ovim agensom je osam tjedana. Poboljšanje slike bit će vidljivo dva do tri mjeseca nakon početka terapije s Hemoferom. Lijek ponekad može imati učinak na probavni trakt, uzrokujući slab apetit, mučninu s povraćanjem, osjećaj pretrpanosti, epigastriju, zatvor ili, obrnuto, proljev.

Ferrum Lek se može ubrizgati samo u mišić, intravenozno je nemoguće. Prije početka liječenja morate dati testnu dozu ovog lijeka (polovicu ili četvrtinu ampule). Ako se tijekom četvrt sata ne identificiraju nuspojave, daje se preostala količina lijeka. Doza lijeka propisuje se pojedinačno, s obzirom na pokazatelje nedostatka željeza. Uobičajena doza za eritremiju je jedna ili dvije ampule lijeka dnevno (sto do dvije stotine miligrama). Sadržaj dviju ampula daje se samo ako je hemoglobin previsok. Ferrum Lek se mora naizmjence ubrizgati duboko u lijevu, desnu stražnjicu. Kako bi se smanjila bol pri uvođenju, lijek je uboden u vanjskom kvadrantu iglom čija je duljina najmanje pet centimetara. Nakon što je koža tretirana dezinfekcijskim sredstvom, ona se mora pomaknuti nekoliko centimetara dolje prije no što je igla umetnuta. To je potrebno kako bi se spriječio povratni tok Ferruma Leka, što može dovesti do bojenja kože. Odmah nakon ubrizgavanja, koža se otpušta, a mjesto ubrizgavanja čvrsto se pritisne prstima i pamukom, držeći ga najmanje minutu. Pozornost treba obratiti na ampule prije ubrizgavanja: lijek bi trebao izgledati homogeno, bez sedimenta. Treba je unijeti neposredno nakon otvaranja ampule.

Sorbifer se uzima oralno. Pijte jednu tabletu dva puta dnevno prije doručka i večere trideset minuta. Ako je droga uzrokovala nuspojave (loš okus u ustima, mučnina), morate ići na jednu dozu (jedna tableta). Terapija sa Sorbiferom u eritremiji provodi se pod kontrolom željeza u kanalu. Nakon vraćanja razine željeza u normalu, liječenje se mora nastaviti još dva mjeseca. Ako je slučaj ozbiljan, trajanje liječenja može se povećati na četiri do šest mjeseci.

Jedna bočica lijeka Totem dodaje se u vodu ili piće koje ne sadrži etanol. Pijte bolje na prazan želudac. Dodijelite sto do dvije stotine miligrama dnevno. Trajanje terapije eritremijom je tri do šest mjeseci. Totem se ne smije uzimati ako eritremiju prate YABZH ili YADPK, hemolitičku anemiju, aplastičnu i sideroakrestričnu anemiju, hemosiderozu, hemokromatozu.

Eritremija može biti popraćena uratnom dijatezom. To je uzrokovano brzim uništavanjem crvenih krvnih zrnaca, praćeno ulaskom u krv raznih proizvoda metabolizma. Moguće je vratiti urate u normalu u eritremiji uz pomoć lijekova kao što je Allopurinol (Milurit). Dnevna doza znači varijabla, ovisno o težini protoka, količini mokraćne kiseline u tijelu. Tipično, količina lijeka se kreće od stotinu miligrama do jednog grama. Jedan gram je maksimalna doza propisana u iznimnim slučajevima. Često je sto dvjesto miligrama s dijagnozom "eritremija" sasvim dovoljno. Važno je znati da se Milurit (ili Allopurinol) ne smije uzimati ako je eritremija popraćena zatajenjem bubrega ili alergijom na bilo koji dio ovog lijeka. Liječenje treba biti dugačko, intervali između uzimanja lijekova za više od dva dana su neprihvatljivi. Kod liječenja eritremije ovim lijekom treba piti puno vode kako bi se osigurala diureza od najmanje dvije litre dnevno. Ovaj lijek se ne preporučuje za uporabu tijekom antitumorske terapije, jer Allopurinol čini ove lijekove otrovnijim. Ako je nemoguće izbjeći istovremenu primjenu, doza citostatičkih lijekova je prepolovljena. Kod primjene Milurite pojačan je učinak neizravnih antikoagulanata (uključujući i neželjene učinke). Također, ovaj lijek ne treba istovremeno piti s dodatkom željeza, jer to može pridonijeti nakupljanju elementa u jetri.