Žutica je sindrom kojeg karakterizira žućkasto bojenje kože, sluznice i bjeloočnice, uzrokovano povećanom akumulacijom bilirubina u krvnom serumu, kao i drugim tekućinama i tkivima tijela.
Otkrivanje žutice nije teško, jer Riječ je o dobro označenom znaku koji privlači pozornost ne samo medicinskih stručnjaka, već i samog pacijenta i onih oko njega. Uvijek je mnogo teže otkriti njegov uzrok, jer žutica je opažena kod mnogih zaraznih i neinfektivnih bolesti. Često se bolesnici s opstruktivnom žuticom pogrešno hospitaliziraju u bolnici za infektivne bolesti sa sumnjom na zaraznu prirodu, što dovodi do odgođene dijagnoze i gubitka vremena za optimalnu intervenciju.
Ovisno o primarnoj lokalizaciji patološkog procesa koji dovodi do razvoja žutice, te mehanizma njegove pojave, razlikuju se sljedeće vrste žutice:
Suprahepatična ili hemolitička žutica - uglavnom uzrokovana povećanom proizvodnjom bilirubina zbog povećane razgradnje crvenih krvnih stanica i, rjeđe, poremećaja prijenosa bilirubina u plazmi. Uključuje različite vrste hemolitičke žutice - prirođene mane eritrocita, autoimune hemolitičke žutice povezane s B12- (folna) deficijencijska anemija, resorbirajuće masivne hematome, srčane udare, razne vrste trovanja, trovanja. Povišena hemoliza, bez obzira na etiologiju, uvijek dovodi do karakteristične kliničke triade: anemija, žutica boje limuna, splenomegalija.
• Žutica jetre ili parenhima - zbog lezija hepatocita i / ili kolangiola. Prema vodećem mehanizmu postoji nekoliko varijanti jetrene žutice. Može biti povezana s poremećenim izlučivanjem i napadajem bilirubina, regurgitacijom bilirubina. To se primjećuje kod akutnog i kroničnog hepatitisa, hepatitisa i ciroze jetre (hepatocelularna žutica). U drugim slučajevima, izlučivanje bilirubina i njegova regurgitacija su poremećeni. Ovaj tip je uočen kod kolestatskog hepatitisa, primarne bilijarne ciroze jetre, idiopatske benigne rekurentne kolestaze i hepatocelularnih lezija (kolestatska jetrena žutica). Žutica se može temeljiti na poremećenom vezanju konjugacije i unosu bilirubina. To je zabilježeno kod enzimopatske žutice kod Gilbertovih i Crigler-Nayar sindroma. Žutica jetre može biti povezana s smanjenim izlučivanjem bilirubina, na primjer u Dabin-Johnsonovim i Rotor sindromima.
• Mehanička ili opstruktivna žutica je komplikacija patoloških procesa koji ometaju protok žuči na različitim razinama žučnih putova.
Zamjena bilirubina u tijelu
Glavni izvor bilirubina je hemoglobin. Pretvara se u bilirubin u stanicama retikulo-histiocitnog sustava, uglavnom u jetri, slezeni, koštanoj srži. Oko 1% eritrocita se raspada na dan, a 10-300 mg bilirubina nastaje iz njihovog hemoglobina. Oko 20% bilirubina ne nastaje iz hemoglobina zrelih crvenih krvnih stanica, ali iz drugih supstanci koje sadrže hemoglobin, ovaj bilirubin se naziva shunt ili rano. Nastaje iz hemoglobina u koštanoj srži eritroblasta, nezrelih retikulocita, iz mioglobina i drugih.
Kada su crvene krvne stanice uništene, hemoglobin se razgrađuje u globin, hemosiderin koji sadrži željezo i hematoidin bez željeza. Globin se raspada u aminokiseline i ponovno gradi tjelesne proteine. Željezo se podvrgava oksidaciji i tijelo ga ponovno koristi kao feritin. Hematoidin (porfirinski prsten) pretvara se kroz bioverdin u bilirubin.
Nastali bilirubin ulazi u krv. Budući da nije topljiv u vodi pri fiziološkom pH krvi, vezan je za prijenosnik u krvi - uglavnom albumin.
Jetra obavlja tri važne funkcije u razmjeni bilirubina: hvatanje hepatocita iz krvi, vezanje bilirubina s glukuronskom kiselinom i oslobađanje vezanog (konjugiranog) bilirubina od hepatocita do žučnih kapilara. Prijenos bilirubina iz plazme u hepatocit javlja se u jetrenim sinusoidima. Slobodni (indirektni, nekonjugirani) bilirubin odcjepljuje se iz albumina u citoplazmatskoj membrani, intracelularni proteini hepatocita zahvaćaju bilirubin i ubrzavaju njegovo prenošenje u hepatocit.
Kada se upiše u hepatocit, indirektni (nekonjugirani) bilirubin transportira se do membrana endoplazmatskog retikuluma, gdje se veže na glukuronsku kiselinu pod utjecajem enzima glukuroniltransferaze. Kombinacija bilirubina s glukuronskom kiselinom čini ga topljivim u vodi, što omogućuje prenošenje u žuč, filtriranje u bubrezima i brzu (izravnu) reakciju s diazoreaktivnim (izravnim, konjugiranim, vezanim bilirubinom).
Zatim se iz jetre izlučuje bilirubin u žuč. Izlučivanje bilirubina iz hepatocita u žuč kontroliraju hormoni hipofize i štitnjače. Bilirubin u žuči dio je makromolekularnih agregata (micela) koji se sastoje od kolesterola, fosfolipida, žučnih kiselina i malih količina proteina.
Žuči teče prema gradijentu tlaka: jetra izlučuje žuč pod tlakom od 300-350 mm vode, zatim se nakuplja u mokraćnom mjehuru, koji, kontrakcijom, stvara pritisak od 200-250 mm vode, što je dovoljno za slobodan protok žuči u duodenum na podložan opuštanju sidinera Oddija.
Bilirubin ulazi u crijevo i pod djelovanjem bakterijskih dehidrogenaza pretvara se u mezobilinogen i urobilinogena tijela: urobilinogen i sterkobilinogen. Glavna količina urobilinogena iz crijeva izlučuje se izmetom u obliku stercobilinogena (60–80 mg dnevno), koji se pretvara u stercobilin u zraku, koji mrlje mrlje u fecesu. Dio urobilinogena apsorbira se kroz crijevnu stijenku i ulazi u portalnu venu, zatim u jetru, gdje se dijeli. Zdrava se jetra potpuno razgrađuje urobilinom, tako da se uobičajeno ne otkrije u urinu.
Dio stercobilinogena kroz sustav hemoroidnih vena ulazi u opći krvotok i izlučuje se bubrezima (oko 4 mg dnevno), čime se urinu daje normalna slamnato žuta boja.
Sadržaj normalnog bilirubina u krvi:
Ukupno: 5.1–21.5 µmol / L;
neizravna (nekonjugirana, slobodna): 4–16 µmol / l (75–85% od ukupnog broja);
izravna (konjugirana, vezana): 1–5 µmol / l (15–25% od ukupnog broja).
Povećanje razine ukupnog bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija) preko 27–34 µmol / l dovodi do njegovog vezanja elastičnim vlaknima kože i konjunktive, što se manifestira bojanjem žutice. Težina žutice obično odgovara razini bilirubinemije (blagi oblik je do 85 µmol / l, umjereni oblik je 86–169 µmol / l, teži oblik preko 170 µmol / l). S potpunim blokiranjem žučnih putova, razina bilirubina povećava se dnevno za 30-40 µmol / h (na razinu od 150 µmol / l, zatim se smanjuje stopa).
Intenzitet žutice ovisi o dotoku krvi u organ ili tkivo. Prvo se otkrije žuto bojenje bjeloočnice, nešto kasnije od kože. Akumulirajući se u koži i sluznici, bilirubin ih u kombinaciji s drugim pigmentima boji u svijetlo žutoj boji s crvenkastim nijansama. Nastaje daljnja oksidacija bilirubina u biliverdin, a žutica postaje zelenkasta boja. Duljim postojanjem žutice koža postaje crnkasto-brončana. Dakle, pregled pacijenta omogućuje vam da odlučite o trajanju žutice.
RAZMJENA BILIRUBINA U ORGANIZMU
Glavni izvor bilirubina je hemoglobin. Pretvara se u bilirubin u stanicama retikulo-histiocitnog sustava, uglavnom u jetri, slezeni, koštanoj srži. Oko 1% eritrocita se raspada na dan, a 10-300 mg bilirubina nastaje iz njihovog hemoglobina. Oko 20% bilirubina ne nastaje iz hemoglobina zrelih crvenih krvnih stanica, ali iz drugih supstanci koje sadrže hemoglobin, ovaj bilirubin se naziva shunt ili rano. Nastaje iz hemoglobina u koštanoj srži eritroblasta, nezrelih retikulocita, iz mioglobina i drugih.
Kada su crvene krvne stanice uništene, hemoglobin se razgrađuje u globin, hemosiderin koji sadrži željezo i hematoidin bez željeza. Globin se raspada u aminokiseline i ponovno gradi tjelesne proteine. Željezo se podvrgava oksidaciji i tijelo ga ponovno koristi kao feritin. Hematoidin (porfirinski prsten) pretvara se kroz bioverdin u bilirubin.
Nastali bilirubin ulazi u krv. Budući da nije topljiv u vodi pri fiziološkom pH krvi, vezan je za prijenosnik u krvi - uglavnom albumin.
Jetra obavlja tri važne funkcije u razmjeni bilirubina: hvatanje hepatocita iz krvi, vezanje bilirubina s glukuronskom kiselinom i oslobađanje vezanog (konjugiranog) bilirubina od hepatocita do žučnih kapilara. Prijenos bilirubina iz plazme u hepatocit javlja se u jetrenim sinusoidima. Slobodni (indirektni, nekonjugirani) bilirubin odcjepljuje se iz albumina u citoplazmatskoj membrani, intracelularni proteini hepatocita zahvaćaju bilirubin i ubrzavaju njegovo prenošenje u hepatocit.
Kada se upiše u hepatocit, indirektni (nekonjugirani) bilirubin transportira se do membrana endoplazmatskog retikuluma, gdje se veže na glukuronsku kiselinu pod utjecajem enzima glukuroniltransferaze. Kombinacija bilirubina s glukuronskom kiselinom čini ga topljivim u vodi, što omogućuje prenošenje u žuč, filtriranje u bubrezima i brzu (izravnu) reakciju s diazoreaktivnim (izravnim, konjugiranim, vezanim bilirubinom).
Zatim se iz jetre izlučuje bilirubin u žuč. Izlučivanje bilirubina iz hepatocita u žuč kontroliraju hormoni hipofize i štitnjače. Bilirubin u žuči dio je makromolekularnih agregata (micela) koji se sastoje od kolesterola, fosfolipida, žučnih kiselina i malih količina proteina.
Žuči teče prema gradijentu tlaka: jetra izlučuje žuč pod tlakom od 300-350 mm vode, zatim se nakuplja u mokraćnom mjehuru, koji, kontrakcijom, stvara pritisak od 200-250 mm vode, što je dovoljno za slobodan protok žuči u duodenum na podložan opuštanju sidinera Oddija.
Bilirubin ulazi u crijevo i pod djelovanjem bakterijskih dehidrogenaza pretvara se u mezobilinogen i urobilinogena tijela: urobilinogen i sterkobilinogen. Glavna količina urobilinogena iz crijeva izlučuje se izmetom u obliku stercobilinogena (60–80 mg dnevno), koji se pretvara u stercobilin u zraku, koji mrlje mrlje u fecesu. Dio urobilinogena apsorbira se kroz crijevnu stijenku i ulazi u portalnu venu, zatim u jetru, gdje se dijeli. Zdrava se jetra potpuno razgrađuje urobilinom, tako da se uobičajeno ne otkrije u urinu.
Dio stercobilinogena kroz sustav hemoroidnih vena ulazi u opći krvotok i izlučuje se bubrezima (oko 4 mg dnevno), čime se urinu daje normalna slamnato žuta boja.
Sadržaj normalnog bilirubina u krvi:
Ukupno: 5.1–21.5 µmol / L;
neizravna (nekonjugirana, slobodna): 4–16 µmol / l (75–85% od ukupnog broja);
izravna (konjugirana, vezana): 1–5 µmol / l (15–25% od ukupnog broja).
Povećanje razine ukupnog bilirubina u krvi (hiperbilirubinemija) preko 27–34 µmol / l dovodi do njegovog vezanja elastičnim vlaknima kože i konjunktive, što se manifestira bojanjem žutice. Težina žutice obično odgovara razini bilirubinemije (blagi oblik je do 85 µmol / l, umjereni oblik je 86–169 µmol / l, teži oblik preko 170 µmol / l). S potpunim blokiranjem žučnih putova, razina bilirubina povećava se dnevno za 30-40 µmol / h (na razinu od 150 µmol / l, zatim se smanjuje stopa).
Intenzitet žutice ovisi o dotoku krvi u organ ili tkivo. Prvo se otkrije žuto bojenje bjeloočnice, nešto kasnije od kože. Akumulirajući se u koži i sluznici, bilirubin ih u kombinaciji s drugim pigmentima boji u svijetlo žutoj boji s crvenkastim nijansama. Nastaje daljnja oksidacija bilirubina u biliverdin, a žutica postaje zelenkasta boja. Duljim postojanjem žutice koža postaje crnkasto-brončana. Dakle, pregled pacijenta omogućuje vam da odlučite o trajanju žutice.
194.48.155.245 © studopedia.ru nije autor objavljenih materijala. No, pruža mogućnost besplatnog korištenja. Postoji li kršenje autorskih prava? Pišite nam | Kontaktirajte nas.
Onemogući oglasni blok!
i osvježite stranicu (F5)
vrlo je potrebno
Metabolizam bilirubina u tijelu
Proizvod metabolizma hemoglobina je bilirubin. Norma i referentne vrijednosti
Razina metabolizma hemoglobina i stanje nekih organa mogu dobro objasniti takav pokazatelj kao bilirubin: norma i odstupanja omogućuju procjenu razine patološkog procesa. Ali njegova definicija nije ograničena na ukupnu vrijednost.
Fizikalno-kemijska svojstva bilirubina
Bilirubin se naziva žučni pigment zbog dviju glavnih fizikalnih svojstava. To je dio žuči i daje mu žućkastu nijansu. Štoviše, bilirubin je obvezna komponenta žuči. Što se tiče žute nijanse, ona se formira zbog činjenice da konjugirane (o tome niže) molekule mogu apsorbirati svjetlosne valove s duljinom žutog spektra.
Čisti bilirubin je kristalna krutina. Praktički je netopljiv u vodi. Indeksi topljivosti u nekim organskim tekućinama također su relativno niski. Tako etilni alkohol u jednoj litri otapa više od 3 grama kristalne tvari. Bilirubin dobro prolazi od krutog do otopljenog kada se doda kloroformu i lipidima.
Stoga je čisti bilirubin prilično otrovna tvar. Lako prodire u lipidne membrane membrana i dopire do mitohondrija. Ovdje zbog svoje kemijske aktivnosti (njegova molekula ima negativan naboj zbog dvije slobodne karboksilne skupine - COO). Ovo svojstvo omogućuje da služi kao akceptor vodikovih iona. Stoga, kada se zahvati na mitohondrijsku membranu, ovaj žučni pigment prekida dišni lanac.
Obrazovanje i metabolizam
Ovo je važno! Formiranje bilirubina povezano je s razgradnjom crvenih krvnih stanica. Točnije: nastaje tijekom metabolizma crvenih krvnih stanica.
Shematski, formiranje i daljnje transformacije bilirubina mogu se prikazati kako slijedi.
Stvaranje pigmenta događa se u makrofagima
To su stanice retikularno-epitelnog sustava. Svaki od njih apsorbira do nekoliko desetaka crvenih krvnih stanica. To je uglavnom zbog njihovog starenja. Kao što znate - crvene krvne stanice "žive" ne više od 120-140 dana.
Makrofag, apsorbirajući eritrocit, započinje probavu. Pod djelovanjem proteolitičkih enzima, membrana crvenih stanica se vrlo brzo razgrađuje i cijepa. Hemoglobin slobodno ulazi u vakuolu probavnog makrofaga. Ovdje se pod djelovanjem hidrolaza i oksidaza razgrađuje u heme i globinske lance aminokiselina. Potonje se gotovo odmah metabolizira u aminokiseline, koje se izvode iz vakuola kroz citoplazmatski transport.
Heme se također pretvara u bilirubin. To je čista supstanca. Uobičajeno je nazvati indirektnim bilirubinom: njegova stopa u krvi ne prelazi 0,4 mikromola po litri. Nakon toga, ovaj pigment žuči je izveden iz makrofaga. Ali onda veže albumin. Uz njihovu pomoć, on se dostavlja hepatocitima, gdje se odvija sljedeća faza transformacije. Samo vrlo mali dio tog pigmenta u obliku veze s albuminom može cirkulirati po cijelom tijelu. To objašnjava male pokazatelje norme u istraživanju krvi.
jetra
Indirektni bilirubin, ulazak u hepatocit podložan je konjugaciji. To je naziv za reakciju vezanja glukuronske kiseline. To ga čini topljivim u vodi. To znači da ne možemo prodrijeti kroz lipidne membrane. Tako stanice jetre neutraliziraju bilirubin, prenoseći ga iz toksične u netoksičnu frakciju.
Biliarni trakt
Nakon što se žučni pigment veže za glukuronsku kiselinu, on iz hepatocita ulazi u žučne žučne tokove i postaje dio žuči. Ovdje on igra neobičnu ulogu pigmenta, a također sprečava fragmentaciju žuči. Dio pigmenta, zbog svoje sposobnosti otapanja u vodi, može cirkulirati kroz opću cirkulaciju. To se naziva izravni bilirubin: norma je do 20-20,5 mikromola / l.
iznutrice
Bilirubin ulazi u crijevo zajedno s drugim komponentama žuči. Ovdje aktivno sudjeluje u tzv. Emulzifikaciji masti: metoda njihova fizičkog razdvajanja u skupine molekula.
Ovdje je bilirubin podvrgnut daljnjoj biotransformaciji. Iz njegove molekule, pod djelovanjem probavnih enzima gušterače, uklanja se glukuronska kiselina. U isto vrijeme, sama molekula prolazi kroz transformaciju i postaje urobilirogen.
Daljnja sudbina ide u tri glavna područja:
- Jedan dio se apsorbira u krvotok, odakle se vraća natrag u hepatocite. Tamo se veže na glukuronsku kiselinu i preusmjerava se u bilijarnog trakta.
- Dio urobilinogena tijekom apsorpcije postaje urobilinin. Ovaj se pigment izlučuje putem bubrega. On daje boju urinu.
- Konačno, one molekule koje nisu apsorbirane zajedno s probavnom grupom kreću dalje. U debelom crijevu, uz sudjelovanje bakterijskih enzima, preostali urobilinogen postaje sterlokobilin i eliminira se iz tijela. On također daje smeđu boju fekalnim masama.
Sinteza bilirubina
U stanicama RES, heme u sastavu hemoglobina oksidira se molekularnim kisikom. U reakcijama, metinski most između prvog i drugog pirolskog prstena hema prekida se sekvencijalno s njihovom redukcijom, eliminacijom željeza i proteinskog dijela i stvaranjem narančastog bilirubinskog pigmenta. Otpušteno željezo može se pohraniti u stanici u kombinaciji s feritinom, ili se otpušta van i veže na transferin.
Uklanjanje bilirubina
Iz stanica retikulo-endotelnog sustava, bilirubin ulazi u krv. Ovdje je u kompleksu s albuminom u plazmi, u mnogo manjem iznosu - u kompleksima s metalima, aminokiselinama, peptidima i drugim malim molekulama. Formiranje takvih kompleksa ne dopušta da se bilirubin izlučuje urinom. Bilirubin u kombinaciji s albuminom naziva se slobodni (nekonjugirani) ili neizravni bilirubin.
Koliko je povišen bilirubin opasan tijekom trudnoće?
Ako je, prije začeća, žena vodila zdrav način života, onda blagi porast bilirubina ne predstavlja nikakvu opasnost za njezino zdravlje i fetus. Često, promjena u analizi uzrokuje strah kod budućih majki, što dovodi do stresa. Stres majke je opasan za pravilan razvoj djeteta. Visoka razina pigmenta kao što je bilirubin u krvi može biti ozbiljna patologija koja dovodi do žutice. Uzroci ovih stanja često su različita oboljenja jetre. Ali treba napomenuti da su visoke stope vrlo rijetke i da su svi strahovi žene neutemeljeni.
Nakon rođenja djeteta, majčin bilirubin brzo se vraća u normalu, dok njegovo blago povećanje ne utječe na prenatalni razvoj djeteta. nakon temeljitog pregleda povreda koncentracije bilirubina u krvi, možete točno odrediti njihov uzrok, a ako je potrebno, provesti potrebno liječenje.
Nakon provedene biokemijske analize krvi trudnice, moguće je utvrditi specifičan faktor koji je izazvao povećanje bilirubina. Nepravilna priprema za analizu može značajno izobličiti stvarne rezultate. Jaka živčana napetost, nezdrava prehrana i stres mogu promijeniti krvnu sliku. Kao rezultat toga, trudnica počinje brinuti o zdravlju djeteta i time pogoršati situaciju.
Sam rastući fetus može u neznatnim količinama izazvati povećanje bilirubina kod majke, a to je norma. Zbog prekomjernog tlaka, odljev žuči na jetri je otežan, ali to nije kritično. U svakom slučaju, bilirubin se lako obrađuje u jetri, a zatim izlučuje kroz žučne puteve. Tek kada je teško ukloniti takve otrovne tvari, u rijetkim slučajevima dolazi do malog nakupljanja pigmenta u tijelu.
Pronašli ste pogrešku u tekstu? Odaberite je i još nekoliko riječi, pritisnite Ctrl + Enter
Mehanizmi i ciljevi za konjugaciju bilirubina u jetri
Bilirubin u slobodnom obliku, koji dolazi iz krvi u jetru, veže se na glukuronsku kiselinu. Taj se proces odvija u glatkom endoplazmatskom retikulumu uz sudjelovanje skupa enzima UDF-glukuroniltransferaze i UDF-glukuronske kiseline. Istodobno se sintetiziraju mono- i diglukuronidi. Bilirubin-glukuronid je izravni, vezani ili konjugirani bilirubin.
Nakon formiranja konjugiranog bilirubina, on se izlučuje u žučne kanale nosačem ovisnim o ATP. Kada uđe u crijevo, bakterijska B-glukuronidaza pretvara bilirubin u slobodni bilirubin. U isto vrijeme mala količina izravnog bilirubina može doći iz žuči u krv kroz međustanične prostore. Dakle, u krvnoj plazmi postoje istovremeno dva oblika bilirubina - izravna i neizravna.
Pretvaranje bilirubina u crijeva. Vrste bilirubina
Kada žučnih putova uđe u crijevo, konjugirani bilirubin je izložen crijevnoj mikroflori, a izravni bilirubin pretvara se u mezobilubin i mezobilinogen (urobilinogen). Neki od tih spojeva ulaze u krv i prenose se u jetru. U jetri se mezobirubin i urobilinogen oksidiraju u di- i tripirol. U zdravom i normalno funkcionirajućem tijelu, takvi bilirubinski spojevi ne ulaze u urin i krv ljudi. Oni ostaju potpuno u stanicama jetre. Preostali dio bilirubina u debelom crijevu pod utjecajem mikroflore pretvara se u sterkobilin, koji mrlje mrlje u fecesu. Dakle, bilirubin se eliminira iz tijela.
Povećan bilirubin u suprotnosti s procesom konjugacije
Smanjenjem aktivnosti bilirubing glukuronil transferaze, poremećen je proces konjugacije bilirubina u jetri i opažen je povišen bilirubin zbog neizravnog bilirubina. Ovaj proces je uočen kod novorođenčadi čiji enzim još ne funkcionira ispravno. U isto vrijeme, koža i bjeloočnica postaju žute, a razina bilirubina u krvi nije veća od 150 mg / l. Ovo stanje je fiziološko i prolazi bez traga u drugom tjednu života. Kod prerano rođene bebe žutica se ponekad uspori do 4 tjedna. Razina bilirubina može doseći oko 200 mg / l. Ova situacija je opasna jer se može razviti bilirubinska encefalopatija.
Tu je i bolest koja sprječava sazrijevanje glukuroniltransferaze. Ova bolest štitnjače je hipotireoza. Bilirubin s hipotiroidizmom može doseći 350 mg / l.
Nasljedni poremećaji konjugacije bilirubina u jetri
Postoje patologije i sindromi koji su praćeni nedostacima u sintezi glukuroniltransferaze i poremećaj u procesu konjugacije bilirubina u jetri.
- Crigler - Naiar sindrom, koji ima dva oblika. Tip 1 - potpuni nedostatak glukuroniltransferaze, tip 2 - nedostatak parcijalnog enzima. Ovaj sindrom se nasljeđuje na autosomski recesivan način. Tip 1 može uzrokovati povećanje koncentracije bilirubina u krvi na 340 mg / l. Kod beba prve godine života, sindrom može uzrokovati nuklearnu žuticu, koja ponekad dovodi do smrti. S Kriegler-Naiyar sindromom je učinkovita fototerapija koja može smanjiti razinu bilirubina na 50%. Ali u kasnijim razdobljima može se razviti nuklearna žutica.
U drugom tipu sindroma, hiperbilirubinemija je manje visoka. Moguće je razlikovati vrste Crigler-Naiyar sindroma djelotvornošću liječenja fenobarbitalom. U drugom tipu se smanjuje razina bilirubina i dio nekonjugiranog bilirubina, a povećava se sadržaj mono- i dikonjugata u žuči. U prvom tipu koncentracija bilirubina u serumu nije smanjena.
- Dubin-Johnsonov sindrom je benigna žutica s kroničnim tokom, koju karakterizira prisutnost tamnog pigmenta u centrolobularnoj regiji hepatocita. Često se takva jetra naziva "čokoladom". U sindromu postoje defekti u izlučivanju žuči, porfirina i tamnog pigmenta. Razvoj sindroma potaknut je kršenjem prijenosa organskih aniona u žuč. Dubin-Johnsonov sindrom ne prati kožu koja svrbi, a razina žučnih fosfata i žučnih kiselina ostaje normalna.
- Rotor sindrom je obiteljska idiopatska bolest u kojoj je slično povećanje izravnog i neizravnog bilirubina. Rotor sindrom je vrlo sličan Dubin-Johnsonovom sindromu, ali nema tamni pigment u hepatocitima. S ovom patologijom poremećeno je hvatanje nekonjugiranog bilirubina u stanicama jetre. Pojava kronične žutice, ikterne kože i sluznice.
Što može ukazivati na visoku razinu bilirubina u trudnica?
Ako trudnica nema nikakvih kroničnih bolesti, onda lagano povećanje razine bilirubina u krvi može biti povezano s procesom fetalnog razvoja. Činjenica je da dijete u maternici često pokazuje aktivnost i stvara pritisak na jetru, zbog čega povećava intenzitet bilirubina u krvi.
Volumen bilirubina u krvi određuje se metodom kemijske analize, što nam omogućuje da damo prilično točan odgovor na to što se točno događa u ženskom tijelu. U pravilu, riječ je o stagnaciji žuči koja uzrokuje trnce u jetri, blagu mučninu i žgaravicu. Ovi se simptomi često miješaju s uobičajenom toksikozom, ali zahvaljujući analizi moguće je lako identificirati točan uzrok nelagodnosti i eliminirati je bez negativnih posljedica za bebu i trudnicu.
Kada se stopa bilirubina u krvi žene poveća nekoliko puta, to može ukazivati na ozbiljne zdravstvene probleme. Obično se ti pokazatelji promatraju kod onih koji pate od ciroze jetre ili hepatitisa. U takvim slučajevima specijalisti propisuju sveobuhvatan tretman, a bez upotrebe lijekova to nije moguće. Osim toga, buduća majka, koja je identificirala takve patologije, morat će ostati u bolnici do kraja trudnoće.
Također visoke razine bilirubina, koje je proizvod hemodijalize, mogu ukazivati na ozbiljne poremećaje krvi, koji također zahtijevaju neposredno rješenje. Doista, u ovom slučaju, ugrožen je ne samo život buduće majke, nego i njezino dijete. Nakon temeljitog liječničkog pregleda i dijagnoze, takvim se ženama obično nudi i hospitalizacija i intenzivna terapija.
Norma bilirubina u krvi trudnica
U pravilu, analiza za bilirubin provodi se na serumu. Za žene koje ne planiraju postati majke u bliskoj budućnosti, razina ove tvari kreće se od 8,5 do 17,1 μmol / l.
Tijekom prva dva tromjesečja razina bilirubina u krvi trudnice ostaje gotovo nepromijenjena. Ako se uoče ozbiljne abnormalnosti, to obično ukazuje na zdravstvene probleme koji zahtijevaju hitnu medicinsku intervenciju. U posljednjem tromjesečju trudnoće sadržaj bilirubina u krvi žene može se povećati na 20,5 mikromola / l, što se smatra potpuno normalnom i dopuštenom pojavom. Međutim, ako je taj pokazatelj premašen, najvjerojatnije govorimo o začepljenju žučnih putova. U ovom slučaju, buduća majka je propisana sveobuhvatan tretman koji pomaže riješiti problem i očistiti svoje tijelo od viška ove tvari.
Indikacije za analizu
Diferencijalna dijagnoza žutice.
Bolesti jetre, osobito virusni hepatitis.
Poremećaji žučnog odljeva, znakovi opstrukcije žučnih kanala.
Priprema za studiju
Za 1 sat prije uzimanja krvi za analizu ne možete pušiti.
Krv za istraživanje uzima se ujutro na prazan želudac, čak i čaj ili kava su isključeni. Dopušteno piti običnu vodu.
Od zadnjeg obroka do uzimanja krvi, vremensko razdoblje treba biti više od osam sati.
20 minuta prije studije, pacijentu je preporučen emocionalni i fizički odmor.
Materijal za učenje
Tumačenje rezultata
Norma: 0 - 3,4 µmol / L.
1. Oštećenje stanica jetre:
- Akutni virusni hepatitis.
- Infektivna bolest jetre - infektivna mononukleoza.
- Kronična difuzna bolest jetre.
- Rak jetre (hepatocelularni karcinom).
- Metastaze raka drugih organa u jetru.
- Primarna bilijarna ciroza.
- Ciroza jetre.
- Izlaganje toksičnim tvarima: velike doze alkohola, kloroforma, trikloretilena, fluorotana.
- Predoziranje lijekovima: izoniazid, rifampicin, paracetamol.
2. Patologija bilijarnog trakta:
- Žučni kamenac, praćen blokiranjem kamena žučnog kanala.
- Tumori gušterače.
- Helminthiasis (infestacija crva).
3. Funkcionalna hiperbilirubinemija (Rotor sindrom, Dabin-Johnsonov sindrom).
Gdje uzeti analizu? Popis laboratorija
Karta simptoma
Odaberite svoje simptome zabrinutosti, odgovorite na pitanja. Saznajte koliko je vaš problem ozbiljan i trebate li posjetiti liječnika.
Pokretanje dijagnostike Traženje bolesti Poštovani korisnici!
Prije korištenja informacija koje se nalaze na stranicama medportal.org, pročitajte uvjete korisničkog ugovora.
Norm bilirubin u trudnica
U trudnoći postoji posebna potreba za kontrolom bilirubina, stoga postoje određene norme za to razdoblje.
Ako se kao rezultat analize otkriju odstupanja (na primjer, visoka razina), u trudnici se može pojaviti žutica.
Najčešće tijekom trudnoće bilirubin ne prelazi normalni raspon. Međutim, postoje iznimke u kojima bilirubin može smanjiti ili povećati. Kod odstupanja od norme, trudnica treba pregledati i liječiti. Nedostatak pravovremenog liječenja dovodi do bolesti majke i urođenih patologija djeteta. Osim toga, ako odmah ne počnete liječenje, postoji rizik od prijevremenog poroda i rođenja mrtvog fetusa.
Razlozi za podizanje
Odstupanja mogu ukazivati na različite patologije. Razlika može nastati i zbog trudnoće. Razlozi mogu biti:
Razgradnja hema - višestupanjski proces
Tijekom dana, oko 9 g hemoproteina se raspada kod ljudi, uglavnom hemoglobina eritrocita.
Crvene krvne stanice normalno žive 90–120 dana, nakon čega se liziraju u stanicama retikuloendotelnog sustava - makrofaga slezine (uglavnom), Kupffer-ovih stanica jetre i makrofaga koštane srži. Kada se eritrociti unište u krvotoku, oslobođeni hemoglobin formira kompleks s proteinom nosača haptoglobinom (frakcija α)2-krvnih globulina) te se također prenosi na stanice slezene, jetre i stanica koštane srži.
Sinteza bilirubina
U stanicama RES, heme u sastavu hemoglobina oksidira se molekularnim kisikom. U reakcijama, metinski most između prvog i drugog pirolskog prstena hema prekida se sekvencijalno s njihovom redukcijom, eliminacijom željeza i proteinskog dijela i stvaranjem narančastog bilirubinskog pigmenta. Otpušteno željezo može se pohraniti u stanici u kombinaciji s feritinom, ili se otpušta van i veže na transferin.
Reakcije stvaranja hemoglobina i bilirubina
Bilirubin je otrovna tvar topiva u mastima koja može odvojiti oksidativnu fosforilaciju u stanicama. Posebno su osjetljive na stanice živčanog tkiva.
Bilirubinska struktura
Uklanjanje bilirubina
Iz stanica retikulo-endotelnog sustava, bilirubin ulazi u krv. Ovdje je u kompleksu s albuminom u plazmi, u mnogo manjem iznosu - u kompleksima s metalima, aminokiselinama, peptidima i drugim malim molekulama. Formiranje takvih kompleksa ne dopušta da se bilirubin izlučuje urinom. Bilirubin u kombinaciji s albuminom naziva se slobodni (nekonjugirani) ili neizravni bilirubin.
Faze metabolizma bilirubina u tijelu
Od vaskularnog sloja do hepatocita, bilirubin se dostavlja upotrebom proteina nosača (transportni protein organskih aniona) ili mehanizma flip-flop. Nadalje, uz sudjelovanje ligandin citosolnog vezivnog proteina (Y-protein), bilirubin se transportira u EPR, gdje se odvija reakcija vezanja bilirubina s UDP-glukuronskom kiselinom, uz stvaranje mono- i diglukuronida. Osim glukuronske kiseline, u reakciju konjugacije mogu ući i sulfati, fosfati i glukozidi.
Bilirubin-glukuronid se naziva vezanim (konjugiranim) ili izravnim bilirubinom.
Reakcije sinteze bilirubin-diglukuronida
Struktura bilirubin-diglukuronida
(ravan bilirubin)
Nakon formiranja bilirubin-glukuronida, nosač ovisan o ATP izlučuje se u žučne kanale i dalje u crijevo, gdje se uz sudjelovanje bakterijske β-glukuronidaze pretvaraju u slobodni rubirubin. U isto vrijeme, čak i normalno (osobito u odraslih), određena količina bilirubin-glukuronida može doći iz žuči u krvotok kroz međustanične prostore.
Dakle, dva oblika bilirubina su obično prisutna u krvnoj plazmi: slobodna (neizravna), koja dolazi iz RES stanica (80% ili više od ukupnog broja), i vezana (izravna), koja pada iz žučnih putova (ne više od 20%).
Izrazi "spojeni", "konjugirani", "slobodni", "nevezani" odražavaju interakciju bilirubina i glukuronske kiseline (ali ne i bilirubina i albumina!).
Pojmovi "izravni" i "neizravni" uvode se na temelju mogućnosti kemijske reakcije bilirubina s Ehrlichovim diazoreaktivnim. Povezani bilirubin reagira izravno s reagensom, bez dodavanja dodatnih reagensa, jer je topiv u vodi. Za nevezani (masno topljivi) bilirubin potrebni su dodatni reagensi, ne reagira izravno.
Transformacija u crijevima
U crijevu se bilirubin podvrgava restauraciji pod djelovanjem mikroflore na mezobilubin i mezobilinogen (urobilinogen). Dio urobilinogena se apsorbira i krvnom portalnom venom ulazi u jetru, gdje se ili razgrađuje na mono-, di- i tripirrole, ili se oksidira u bilirubin i ponovno se izlučuje. Štoviše, zdravom jetrom, mezobilubinom i urobilinogenom ne ulaze u opću cirkulaciju i urin, već su potpuno zadržani hepatocitima.
Preostali pigment u crijevu pigmentnih enzima bakterijske flore debelog crijeva vraća se u stercobilinogen. Mali dio stercobilinogena može se apsorbirati i katabolizirati u jetri, poput urobilinogena. Također, mala količina stercobilinogena kroz hemoroidne vene ulazi u sistemsku cirkulaciju, odavde do bubrega i izlučuje se urinom (stercobilin urinom). Glavna količina stercobilina doseže do donjeg dijela debelog crijeva i izlučuje se iz tijela.
Sterkobilinogen se u rektumu i zraku oksidira u stercobilin, bojeći feces. Slično tome, urobilinogen, koji se pojavljuje u mokraći u patologiji jetre, pretvara se u urobilin.
Razmjena bilirubina
Izvor bilirubina u ljudskom tijelu je hemoglobin razgradnje crvenih krvnih stanica.,
- Cijepanje hemoglobina u heme i globin javlja se u makrofagima jetre, slezene i koštane srži.
- Heme se pretvara u biliverdin (prekursor bilirubina) uz sudjelovanje određenih enzima (hemoxygenase, citokrom P-450, NADP, itd.), Koji na kraju tvore takozvani neizravni bilirubin (NB) ili slobodni bilirubin. Naziv "neizravan" daje se ovom obliku bilirubina, jer daje indirektnu Van den Berg reakciju s diazoreaktivnim sredstvom. NB nije topiv u vodi, ali je lako topljiv u masti, stoga se može akumulirati u tkivima koja sadrže masti - potkožnom tkivu, živčanom tkivu, i stoga ostaje toksičan za središnji živčani sustav.
- Indirektni bilirubin ulazi u krvotok i prenosi se u stanicu jetre.
- U jetri se bilirubin veže (konjugati) na glukuronsku kiselinu (HA): 1) s 1. molekulom HA unutar stanice jetre i formira se monoglukuronicidebirubin (MGB), koji se izlučuje u žuč i 2) u stijenku žučnih kapilara povezan s drugom HA molekulom i diglukuronubilubin (DGB) ili vezani ili izravni bilirubin (PB). PB daje izravnu reakciju s diazoreaktantom, iz kojeg potječe naziv "izravan". PB nije toksičan, dobro je topljiv u vodi, stoga se otapa u vodenim biološkim tekućinama i, s visokim sadržajem, daje žutu boju, zbog čega se mogu pojaviti žute suze, tamni urin "pivske boje", žuta cerebrospinalna tekućina.
- PB se izlučuje u žučnim kanalima i dalje u probavni trakt. U crijevnom lumenu pod utjecajem crijevne flore, PB se vraća u urobilinogen. Dio urobilinogena u crijevu apsorbira se u krv, a većina ga ponovno ulazi u jetru, mala količina se izlučuje kroz bubrege, što daje žuto bojenje urina. Ne apsorbira urobilinogen pretvara u sterkobilinogen, a zatim sterkobilin i izlučuje u feces, bojanje.
Kako je razmjena bilirubina
Ljudsko tijelo je složeni sustav s molekularnim biološkim sastavom. Proučavanje svih procesa, promjena, transformacija provodi se u vrijeme dijagnoze u slučaju različitih povreda. Metabolizam bilirubina pokazatelj je rada skupa organa i sustava našeg tijela. Naučit ćete više o uzorku protoka.
Bilirubin je kemijski element koji izgleda kao čvrsti kristali. Taljenje se provodi na visokim temperaturama (za alkalije je niže). Zbog jedinstvene strukture kristalne rešetke, topljivost tvari je dobra samo kod masti različitih vrsta (molekule spadaju u kategoriju lipofilnih tvari), u organici ništa se ne događa s bilirubinom u vodi. Bilirubin je otrovan jer utječe na proizvodnju mitohondrija, može proći kroz stanične membrane i privući vodikove protone.
Shema dobivanja tvari
Bilirubin se može dobiti samo iz hema. Spoj ima kompleksnu strukturu i uključuje cijeli skup komponenata, iako se značajan dio tvari dobiva tijekom metabolizma eritrocitnog hema. Takve stanice se nalaze u različitim organima i dijelovima tijela, ali je njihov maksimalni broj koncentriran u slezeni (za koju je dobila neizgovoreno ime groblja eritrocita). Nakon 4 mjeseca, krvne stanice apsorbiraju strukture makrofaga, slični procesi se pokreću membranskim deformacijama. Kada stanica eritrocita prodre u makrofage, makrofagni enzimi će se početi aktivno razbijati i raspadati na sastavne dijelove.
- Prvo, iz hemoglobina pod utjecajem hemoxygenase, heme se dobiva s aminokiselinskim ostacima koji se transportiraju u mrežastu mrežu, gdje se sintetiziraju za proteine;
- Heme gubi željezni ion, kisik, par vodika, molekula, koja u početku ima oblik prstena, postaje linearna;
- Kada se formiraju bilirubini biliverdin reduktaze, kada su transformacije završene, molekule tvari iz stanica makrofaga ulaze u krvotok.
Bilirubin sa svim proizvodima dobivenim u procesu njegove transformacije pripadaju žučnim pigmentima. Bilirubin je tvar koja je odgovorna za davanje žuči tamno smeđe boje.
krv
Struktura stanica eritrocita živi oko šest mjeseci, a zatim počinje propadati s oslobađanjem hemoglobina i njegovim raspadom na odvojene dijelove. Razmjena bilirubina uvijek počinje razgradnjom hemoglobina, procesi se odvijaju prvenstveno u stanicama fonocita mononuklearnog tipa, Kupffer-ovim strukturama slezene i jetre. Protok struktura vezivnog tkiva u histiocitima moguć je bez obzira na lokalizacijski organ. U praksi, zbog toga, hemoglobin i njegove strukture počinju se transformirati formiranjem pigmenata kategorije žuči apsolutno svugdje, gdje postoji izlaz iz krvnog sloja krvnih stanica - to može biti krvarenje, koje je posljedica ozljeda krvnih žila, susjednih tkiva, uz daljnje formiranje hematomatske strukturne veze.,
Modrica je također vezana za bilirubin promjenom nijanse - najprije je hematom crven, zatim postaje zelen, žut, i kako se razgrađuje postaje crvenkasto s smeđim nijansama (glavni pigment je bilirubin).
Sve kemijske procese u kojima su uključene strukture hemoglobina detaljno su proučavane u modernoj medicini. Isprva je prekinut metinski most prstena, a atomi željeza mijenjaju svoju izvornu strukturu. To se događa s formiranjem spoja zelene boje - Verdoglobina. Zatim se iz molekule vedoglobina odcjepljuje globinski protein, atom željeza, a dobije se bioverdin - bezbojna tvar, sa strukturne točke gledišta koja imaju oblik prstenastog lanca (prsten 4, međusobno su povezani metin mostovima). Biliverdin se postupno oporavlja, privlači atome vodika. Kao rezultat, dobiva se bilirubin - otrovni spoj, koji ima najviše štetnog učinka na stanice središnjeg živčanog sustava.
Nastao u makrofagima u perifernoj zoni, bilirubin veže plazma krvni protein, koji ga zatim usmjerava preko metabolizma u jetru. Prijenos albumina u bilirubin je vrlo važan, jer je on odgovoran za uklanjanje supstance prvo iz određenih tkiva, a zatim kao cjelina iz sustava ljudskog tijela. Promjene povezane s promjenama u koncentraciji albumina u krvi narušavaju normalan prijenos pigmenta u jetru i uzrokuju njegovo nakupljanje u vezivnim strukturama krvi i tkiva.
Novorođene bebe često imaju fizyolkushki, koje se mogu zaustaviti kao prirodni procesi sinteze bilirubinskih stanica. Postoje lijekovi tipa žutice koji se razvijaju zbog kompetitivne interakcije lijekova s albuminom i sprečavaju razvoj normalnih veza bilirubina.
Albumini s bilirubinima u kombinaciji su slobodni indirektni bilirubini. Ova klasa određena je posebnom vrstom kemijske reakcije odgovorne za pokazatelje koncentracije tvari u krvotoku. Čestica s diazoreaktivnim tvarima ne sudjeluje u interakciji. Reakcije počinju tek nakon što slobodni bilirubin prođe kroz kontakt s posebnim sredstvom, koje će ga prevesti u potpuno topljivi oblik. Glavni agensi su kofein, medicinski alkohol.
jetra
Bilirubini slobodnog oblika selektivno apsorbiraju krvne hepatocite u stanicama jetre, kolabiraju albuminske veze i počinje reakcija interakcije s glukuronskom kiselinom, uz daljnju proizvodnju bilirubing glukuronida. U proces su uključene glatke površine membrane i UDP enzimi. Konjugacija pretvara netopljive bilirubine u topljiva stanja, što dovodi do aktivne eliminacije žuči. Udjel bilirubiranja glukuronida koji se ponovno izlučuje u krv je neznatan - ne prelazi 25%. Bilirubinglyukuronid je obično zasebna vrsta oblika tvari crvene nijanse, koja se kontinuirano izlučuje iz tijela. To jest, to je vezana, konjugirana, izravna supstanca.
Nakon transporta u crijevo, bilirubing glukuronidne tvari su pod utjecajem lokalne mikroflore, a lansiraju se procesi njihovog aktivnog cijepanja, od kojih je jedan bilirubin. Oslobođena tvar podliježe dodatnim enzimatskim transformacijama. Jedan od faza - dobivanje urobilinogena s mezobilubinami. Unutar tankog crijeva, urobilinogen se transportira kroz venu u smjeru portala do jetre i potpuno se dijeli na odvojene komponente.
Mezobilubin, ulazeći u debelo crijevo, počinje se transformirati u stercobilinogen. Odvojeni udio u distalnom dijelu usisava se kroz venski strukturni sustav u cirkulaciju organizma općeg tipa (sistemski). Krv nosi komponentu do organa izlučnog sustava, nakon čega se tvar oslobađa kao dio urina. Sterobilinogena komponenta kao rezultat interakcije sa svjetlosnim zrakama, molekulama kisika pretvara se u stercobilin - komponenta urina pigmentira u slamnato žutu boju. Sa stajališta kemijske strukture, stercobilin daje urinu nijansu (a ne urobilinsku tvar, kako to često kažu).
Urobilinogen ulazi u urin zbog oštećenja stanica hepatocita. Sterobilinogen se uglavnom dobiva iz fecesa. Kao posljedica aktivnih oksidacijskih procesa, stercobilinogen prelazi preko stercobilina - bojila fecesa.
Struktura krvi u serumu sadrži:
- 3 dijela slobodne neizravne tvari;
- 1 dio vezanog bilirubina.
U patološkim stanjima ne može se otkriti izravni, neizravni bilirubin u urinu, jer albuminske veze ometaju normalne filtracijske procese u bubrežnim membranama.
Značajke testiranja
Kolika je koncentracija bilirubina u tijelu, može se odrediti krvlju, a još manje urinom. Biokemijski test pokazuje ukupni sadržaj pigmentne tvari, njegov izravni oblik. Iz tih se vrijednosti obično izračunava neizravna tvar. To je, da biste dobili točne rezultate, morate proći više od jedne analize, ali nekoliko. Postoje načini za izražavanje dijagnoze za trenutne rezultate - doslovno unutar nekoliko sati nakon uzorkovanja. Ako postoje simptomi žutice, posebna analiza omogućuje liječniku da pronađe uzrok problema i započne pravilno liječenje.
Standardni test koristi se za otkrivanje pigmenta u urinu. Minimalna vjerojatnost pogreške pri radu s automatskim sustavima analizatora. Točna dijagnoza ne može se staviti u studiju, ali liječniku će biti lakše razumjeti opću sliku i dati prognozu bolesti.
Krv se uzima venska, na prazan želudac, najbolje je uzeti prije jela ujutro ili nekoliko sati nakon vrlo laganog obroka. Zahtjevi za skupljanje urina su standardni - preporučujemo da ih se pridržavate kako biste dobili točne podatke. Sakupite urin u sterilnoj posudi, preskočite prvi tok, prije tuširanja, tako da višak tvari, čestice, bakterije sluznice nisu uključene u analizu.
Uzroci povećane koncentracije elemenata
Sljedeći čimbenici povećavaju koncentraciju tvari u krvi:
- Povećano uništavanje crvenih krvnih stanica;
- Neispravna obrada bilirubina;
- Problemi s protokom žuči.
Ako se crvene krvne stanice uništavaju prebrzo, sadržaj hemoglobina i, sukladno tome, neizravni bilirubin, naglo se povećavaju. To se događa na pozadini relevantnih sistemskih bolesti poput anemije. Obično sclera, sluznice, koža počinju požutjeti, migrene i povišena tjelesna temperatura. Urin može potamniti, razviti umor.
U slučaju patoloških promjena jetre, neizravni bilirubin nije pravilno neutraliziran. Riječ je o svim vrstama hepatitisa, onkologiji, cirozi. Simptomi - težina ispod desnog ruba, podrigivanje s gorčinom, tamni urin, lagani feces. Ponekad uzrok treba tražiti u problemima nasljednih enzima.
Kod novorođenčadi je sadržaj bilirubina uvijek iznad norme, budući da se u tijelu djeteta odvijaju aktivni procesi uništavanja crvenih krvnih stanica. Dok je dijete u maternici, fetalni hemoglobin je bio prisutan u njegovim crvenim krvnim stanicama, kao što je to bio slučaj kod odraslih. Normalno, stanje novorođenčeta normalizira se prvog dana. Ako se to ne dogodi, postavlja se dijagnoza patološke žutice i propisuje odgovarajuće liječenje. Kod trudnica sadržaj bilirubina obično ne prelazi normu, ali u zadnjem tromjesečju se mogu pojaviti odgovarajuće promjene. Negativni rezultati testa ukazuju na smanjeni protok žuči i potrebu za liječenjem. Preporučeno sveobuhvatno ispitivanje.
Što učiniti
Pri povišenim koncentracijama bilirubina potrebno je odrediti uzrok povećanog uništenja crvenih krvnih stanica. Ako se pojave patologije jetre, povećanje bilirubina je samo simptom, a primarnu bolest treba liječiti. Ako postoje problemi s odljevom žuči, liječnik propisuje režim liječenja koji doprinosi njegovoj normalizaciji i prema tome dovodi do ponovnog uspostavljanja normalne razine bilirubina u krvi. Djeci se daju aktivatori i induktori jetrenih enzima poput fenobarbitala. Odluku o potrebi liječenja novorođenčeta treba donijeti liječnik, a djeci se trebaju dati lijekovi, jer vam se čini da su potrebni, to je nemoguće.
Razmjena bilirubina u ljudskom tijelu: norma i patologija
Liječnici različitih specijalizacija trebaju posjedovati znanje o razmjeni bilirubina u ljudskom tijelu u normalnom načinu i za patološke poremećaje. Ako je poremećen normalan metabolizam bilirubina, pojavljuje se simptom kao što je žutica. U početnim fazama, kršenje metabolizma pigmenta može otkriti samo laboratorijske testove. Jedna od glavnih takvih studija je biokemijska analiza krvnog seruma.
Bilirubin je žučni pigment. To je proizvod razgradnje spojeva koji sadrže hem, koji se kroz višestruke transformacije izlučuje iz tijela putem bubrega i gastrointestinalnog trakta.
Kod odrasle osobe dnevno se proizvede oko 250-400 mg bilirubina. Obično se bilirubin formira iz hema u organima OIE (retikulo-endotelni sustav), uglavnom u slezeni i koštanoj srži, hemolizom. Više od 80% pigmenta nastaje iz hemoglobina, a preostalih 20% od drugih spojeva koji sadrže hem (globus, mioglobin, citokrom).
Porfirinski prsten hema pod djelovanjem enzima hemoksigenaze oksidira, gubi atom željeza, pretvara se u verdoglobin. I zatim u biliverdin, koji je reduciran (koristeći enzim biliverdin reduktazu) na indirektni bilirubin (NB), koji je u vodi netopljiv spoj (sinonim: nekonjugirani bilirubin, tj. Nije vezan za glukuronsku kiselinu).
U krvnoj plazmi, neizravni bilirubin se veže za izdržljiv kompleks s albuminom, koji ga prenosi u jetru. U jetri se NB pretvara u izravni bilirubin (PB). To se može jasno vidjeti na slici 2. Cijeli se proces odvija u tri faze:
- 1. Hepatociti (stanice jetre) uzimaju se indirektnim bilirubinom nakon cijepanja iz albumina.
- 2. Konjugacija NB nastavlja se s transformacijom u bilirubin-glukuronid (izravni ili vezani bilirubin).
- 3. I na samom kraju izlučivanja nastalog izravnog bilirubina iz hepatocita u žučne kanalikule (od tamo u žučnu žlijezdu).
Drugi stupanj odvija se uz pomoć enzima - UFHT (uridin difosfat glukuronil transferaze ili, jednostavno rečeno, glukuronil transferaze).
Jednom u duodenumu u sastavu žuči, 2-UDP-glukuronska kiselina se odcijepi od izravnog bilirubina i nastaje mezobirubin. Na krajnjim dijelovima tankog crijeva, mezobilubin pod utjecajem mikroflore vraća se u urobilinogen.
20% potonjih apsorbira se kroz mezenterične žile i ponovno ulazi u jetru, gdje je potpuno uništeno spojevima pirol. A ostatak urobilinogena u debelom crijevu vraća se u stercobilinogen.
80% stercobilinogena se izlučuje u izmet, koji se pretvara u stercobilin djelovanjem zraka. I 20% stercobilinogena apsorbira se kroz srednju i donju hemoragičnu venu u krvotok. Odatle, spoj već napušta tijelo u sastavu urina i u obliku stercobilina.
Usporedna svojstva indirektnog i izravnog bilirubina: