Kaposijev sarkom kod pacijenata inficiranih HIV-om je među bolestima "AIDS indikatora". Otkrivanje tumora ovog tipa kod mladih ljudi bez očiglednog oštećenja imunološkog sustava pruža osnovu za postavljanje dijagnoze HIV infekcije u fazi AIDS-a čak i bez korištenja laboratorijskih istraživačkih metoda. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju kod oboljelih od AIDS-a. To je maligni multifokalni tumor vaskularnog podrijetla koji zahvaća kožu, sluznicu i unutarnje organe. Ima nekoliko varijanti, od kojih je jedan sarkom povezan s AIDS-om.
Tumor zahvaća osobe mlađe od 35 do 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, pojavljuje se kao mrlje, kvržice ili plakovi jarko crvene ili crveno-smeđe boje te se brzo širi po koži, sluznicama i unutarnjim organima. Elementi tumora se konačno spajaju u tumorske formacije, koje na kraju ulceriraju. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovodi pacijente do smrti. Ispravna dijagnoza uspostavlja se lako i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.
Što je to?
Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ili višestruka hemoragična sarkomatoza) je višestruka maligna neoplazma dermisa (kože). Najprije su ga opisali mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvali ga po njemu. Prevalencija ove bolesti je općenito mala, ali Kaposijev sarkom je prvi među malignim tumorima koji pogađaju pacijente HIV-a, dosežući 40–60%.
uzroci
Nije poznato iz određenih razloga koji uzrokuju pojavu takvih tumora. No, znanstvenici vrlo vjerojatno sugeriraju da se bolest može razviti na pozadini ljudskog herpes virusa osmog tipa, koji samo po sebi još nije dovoljno istražen.
Također često Kaposijev sarkom prati i druge maligne procese, uključujući:
Za pojavu patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog različitih razloga. Osim toga, neke skupine ljudi imaju znatno veći rizik od Kaposijevog sarkoma od ostalih. Na primjer, bolest se češće primjećuje kod muškaraca nego kod žena.
U rizičnu skupinu su:
- Osobe zaražene HIV-om;
- osobe s transplantiranim organima od donatora (osobito bubrega);
- stariji muškarci iz mediteranske rase;
- osobe čija je domovina ekvatorijalna Afrika.
Medicinski znanstvenici su jednoglasni u jednoj stvari: najčešće, osobito u početnim stadijima razvoja, ova bolest je vjerojatnije reaktivni proces (koji nastaje kao odgovor na infektivnu leziju) od pravog sarkoma.
Patološka anatomija
Obično, tumor ima ljubičastu boju, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Tumor može biti ravan ili lagano uzdići iznad kože, je bezbolan mjesta ili nodules. Gotovo uvijek nalazi na koži, barem - na unutarnje organe. Kaposijev sarkom često se kombinira s oštećenjem sluznice nepca, limfnih čvorova. Tijek bolesti je spor. Otkrivanje Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji daje osnovu za dijagnozu AIDS-a.
Histološku strukturu tumora karakterizira mnoštvo novonastalih tankoslojnih žila i snopova vretenastih stanica. Tumor se infiltrira s limfocitima i makrofagima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, nije nužno napraviti biopsiju za sumnju na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom je posebna vrsta tumora, koji često ne zahtijeva samo provjeru dijagnoze, nego i liječenje. To se na prvi pogled može činiti čudnim. Ova situacija je posljedica činjenice da se precizna dijagnoza može napraviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma rijetko osigurava potpuno ozdravljenje.
Štoviše, liječenje Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti s uzročnim čimbenicima osnovne bolesti) obično je palijativno, tj. Ima za cilj samo smanjenje simptoma bolesti.
simptomi
Klinička slika Kaposijevog sarkoma vrlo je raznolika i ovisi o trajanju bolesti.
U početnim stadijima simptoma sarkoma javljaju se crvenkasto-plavkaste mrlje različitih oblika i veličina, kao i ružičasti kvržici, koji zatim postaju plavkasti. Kako Kaposijev sarkom napreduje, erupcije poprimaju pojavu nodularnih infiltriranih elemenata crvenkasto-plavkaste boje, različitih veličina. Ti čvorići imaju tendenciju spajanja, što dovodi do stvaranja velikih nodularnih žarišta s nastalim oštro bolnim čirevima. U području žarište kože zbijene, natečene, ljubičasto-plavkaste boje. Uglavnom su lokalizirane žarišta na koži distalnih ekstremiteta (94% na donjim ekstremitetima - anterolateralne površine nogu i stopala) i imaju tendenciju da se nalaze u blizini površinskih vena. Često je označena simetrija lezija udova.
Prema njegovom tijeku, tumor može biti subakutan, akutan i kroničan. Akutni tijek Kaposijevog sarkoma karakteriziraju brzo progresivni simptomi i manifestiraju se općenitim kožnim lezijama u obliku mnoštva zamršenih formacija na tijelu, licu i udovima, kao i groznica. Ovi simptomi su popraćeni oštećenjem unutarnjih organa i / ili limfnih čvorova. Trajanje akutnog oblika od dva mjeseca do dvije godine. U subakutnom sarkomu, generalizacija kožnih lezija je rjeđa. Kronični tijek karakterizira postupno napredovanje kožnih osipa u obliku plaka i točkastih nodularnih elemenata. Trajanje kroničnog oblika od osam ili više godina.
Imunosupresivni tip
Bolest se javlja kod uzimanja imunosupresivnih lijekova (obično nakon transplantacije bubrega). Obilježava:
- oskudni simptomi;
- kronični i benigni tijek;
- rijetko uključivanje u procese unutarnjih organa i limfnih čvorova.
S ukidanjem imunosupresivnog lijeka često se javlja regresija bolesti.
Tip epidemije
Pojava ove neoplazme jedan je od glavnih simptoma HIV infekcije. Za takav Kaposijev sarkom je tipičan:
- pojava u mladoj dobi (do 40 godina);
- novotvorine svijetle boje;
- karakteristično obvezno uključivanje u proces sluznice;
- neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u ustima na tvrdom nepcu, gornjim ekstremitetima.
Ovaj tip bolesti karakterizira brz i maligni tijek limfnih čvorova i unutarnjih organa u procesu.
Endemski tip
Pojavljuje se uglavnom u stanovnicima Afrike, u Rusiji se obično ne događa. Posebnosti ovog tipa su:
- javlja se obično u djetinjstvu, u prvoj godini života;
- karakterizirane oštećenjem limfnih čvorova i unutarnjih organa;
- na patološkim elementima kože praktički se ne događa.
Opcije protoka
- Akutno: brzo napredovanje procesa, nepovoljan ishod bez liječenja odvija se od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.
- Subakutni: u nedostatku terapije, pacijenti mogu živjeti i do 3 godine.
- Kronična: benigni tijek u kojem pacijenti mogu bez terapije 10 ili više godina.
Kako izgleda Kaposijev sarkom: fotografija
Slika ispod pokazuje kako se bolest manifestira kod ljudi.
dijagnostika
Dijagnoza Kaposijeve sarkomatoze izvodi specijalist za infektivne bolesti, dermatolog i onkolog. Prvo, liječnici slušaju pacijenta i uzimaju povijest, a zatim:
- Provjerite znakove bolesti.
- Uradite biopsiju.
- Provesti histološku studiju kako bi se identificirala proliferacija fibroblasta.
- Provesti imunološka ispitivanja.
- Krv se uzima za analizu HIV infekcije.
Također, pacijentu se propisuju dodatne studije, kao što su ultrazvuk, x-zrake, gastroskopija, CT skeniranja bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde i drugi za otkrivanje unutarnjih lezija.
komplikacije
Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma ovisi o stupnju razvoja bolesti i lokalizaciji tumora. Mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:
- limfni edemi, elephantias zbog stiskanja limfnih čvorova;
- bakterijska infekcija oštećenih tumora;
- ograničavanje motoričke aktivnosti udova i njihova deformacija;
- krvarenje uslijed raspadajućih tumora;
- intoksikacija uzrokovana raspadom tumora;
- povreda unutarnjih organa tijekom lokalizacije neoplazmi na njima.
Neke komplikacije dovode do po život opasnih stanja.
Kaposijev tretman sarkomom
Liječenje pojedinačnih lezija izvodi se kirurški (ekscizija lezije), nakon čega slijedi zračenje. Takvo liječenje klasičnim Kaposijevim sarkomom dovodi do uspješnog rezultata (dugotrajna remisija) u 30-40% bolesnika.
Ako bolesnik s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno za HIV-om zaraženu osobu, pokazuje kompleks antiretrovirusne terapije, kemoterapije, terapije interferonom, zračenja (međutim, to često ne dovodi do željenog rezultata u fazi AIDS-a).
1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART)
- trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana;
- doprinosi suzbijanju virusnog opterećenja i povećava imunološki status HIV infekcije;
- Antiretrovirusni lijekovi mogu potpuno potisnuti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom.
2) Kemoterapija, u svrhu koje se koriste prospidin (domaći lijek), vinkristin i vinblastin (rozevin), etopozid, taksol, doksurubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na krvotvorne organe i druge, što često zahtijeva propisivanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).
- Svrha: kao imunomodulatorni učinak propisuju se preparati interferona, i to: alfa interferon rekombinant 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili nativni (wellferon) u dozama od 5 do 10 milijuna IU / dan v / m, s / c dugi ciklusi,
4) Lokalna terapija uključuje: zračenje, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretina), lokalnu kemoterapiju.
Lijekovi koji bi bili vrlo učinkoviti u liječenju HHV-8 infekcije još nisu pronađeni.
Prognoza Kaposijevog sarkoma
Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu ovisi o prirodi njezina tijeka i usko je povezana sa stanjem pacijentovog imunološkog sustava.
S većim imunitetom, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavno liječenje daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije u 50-70% bolesnika. Tako u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 limfocita od više od 400 μl-1, učestalost remisije u pozadini tekuće imunoterapije premašuje 45%, a kod CD4 manje od 200 μl-1, samo 7% pacijenata može postići remisiju.
prevencija
Glavna mjera prevencije bolesti je pravovremeno i pravilno liječenje stanja imunodeficijencije. Stoga, upotreba antiretrovirusnih lijekova kod pacijenata inficiranih HIV-om omogućuje dugo vrijeme za održavanje normalne funkcije imunološkog sustava, čime se sprječava pojavljivanje Kaposijevog sarkoma.
Nakon liječenja Kaposijevog sarkoma potrebno je temeljito pregledati kožu i sluznicu najmanje jednom svaka 3 mjeseca, a stanje pluća i gastrointestinalnog trakta treba procijeniti najmanje jednom svakih šest mjeseci ili godinu dana. Ove mjere pomoći će u utvrđivanju ponavljanja bolesti.
Kaposijev sarkom
Kaposijev sarkom (višestruka hemoragična idiopatska Kaposijeva sarkoma, Kaposijev angiosarkom, angioedelioma kože) višestruke su maligne lezije dermisa, koje se razvijaju iz endotela limfnih i krvnih žila koje prolaze kroz njega. Često je bolest popraćena oštećenjem sluznice usne šupljine i limfnih čvorova. Manifestacija Kaposijevog sarkoma manifestira se višestrukim plavičasto-crvenkastim mrljama na koži, pretvarajući se u tumorske čvoriće promjera do 5 cm. Dijagnoza Kaposijevog sarkoma uključuje histologiju uzorka biopsije iz lezije, proučavanje imuniteta i testiranje krvi na HIV. Liječenje se provodi sustavnom i lokalnom primjenom kemoterapije i interferona, izloženosti zračenju tumorskim čvorićima, krioterapiji.
Kaposijev sarkom
Kaposijev sarkom dobio je ime po imenu mađarskog dermatologa koji je prvu bolest opisao 1872. godine. Prevalencija Kaposijevog sarkoma nije tako velika, ali kod HIV bolesnika ona doseže 40-60%. Kod ovih bolesnika, Kaposijev sarkom je najčešći maligni tumor. Prema kliničkim studijama provedenim u dermatologiji, muškarcima se dijagnosticira Kaposijev sarkom oko 8 puta češće od žena.
Rizične skupine kod kojih je najvjerojatnije razvoj Kaposijevog sarkoma su: muškarci zaraženi HIV-om, muškarci mediteranskog podrijetla u starosti, ljudi središnje Afrike, primatelji transplantiranih organa ili pacijenti koji dugo primaju imunosupresivnu terapiju.
Uzroci Kaposijevog sarkoma
Točni uzroci razvoja Kaposijevog sarkoma i njegove patogeneze još uvijek nisu poznati u medicini. Bolest se često javlja u pozadini drugih malignih procesa: gljivične mikoze, Hodgkinove bolesti, limfosarkoma, mijeloma. Istraživanja posljednjih godina potvrđuju povezanost bolesti s prisutnošću specifičnih antitijela u tijelu, koja nastaju kada je zaražen herpes virus tipa 8. t Infekcija virusom može se dogoditi seksualno, kroz krv ili slinu.
Do danas su znanstvenici uspjeli izolirati citokine koji imaju stimulirajući učinak na stanične strukture Kaposijevog sarkoma. Oni uključuju: 3FGF - faktor rasta fibroblasta, IL-6 - interleukin 6, TGFp - faktor rasta koji transformira. U nastanku tumora kod pacijenata s AIDS-om, oncostatin je od velike važnosti.
Kaposijev sarkom nije običan maligni tumor. Slaba mitotička aktivnost, ovisnost procesa o imunološkom statusu pacijenta, multicentrični razvoj, mogućnost regresije tumorskih žarišta, nedostatak stanične atipije i histološka identifikacija znakova upale potvrđuju pretpostavku da je Kaposijev sarkom na početku njegovog početka, a ne pravi sarkom.
Simptomi Kaposijevog sarkoma
Najčešće, bolest počinje s pojavom na koži ljubičasto-plavih mrlja koje se infiltriraju s formiranjem zaobljenih diskova ili čvorova. U nekim slučajevima Kaposijev sarkom počinje s pojavom papula na koži, što je slično osipu lichen planusa. Čvorovi postupno rastu, dosežu veličinu šume ili oraha. Imaju čvrsto elastičnu konzistenciju i površinu koja se ljušti, često isprekidana paučinskim venama. Čvorovi uzrokuju bol pacijenta, pogoršani pritiskom na njih. Tijekom vremena, s Kaposijevim sarkomom, moguća je spontana resorpcija čvorova s formiranjem ožiljaka u obliku depresivne hiperpigmentacije.
Postoje 4 kliničke varijante Kaposijevog sarkoma: klasična, epidemijska, endemska i imunosupresivna.
Klasični Kaposijev sarkom čest je u Rusiji, Ukrajini, Bjelorusiji i zemljama srednje Europe. Tipična lokalizacija je koža lateralne površine nogu, stopala i ruku. Karakteristično je jasno razgraničenje i simetrija tumorskih žarišta, odsustvo subjektivnih simptoma (samo u nekim slučajevima pacijenti primjećuju peckanje ili svrbež). Ovaj oblik sarkoma se vrlo rijetko javlja s lezijama sluznice. Tijekom klasičnog Kaposijevog sarkoma razlikuju se tri kliničke faze: pjegavi, papularni i neoplastični.
Uočena faza je početak bolesti. Zastupljene su crveno-plavičastim ili crveno-smeđim pjegama nepravilnog oblika čija veličina ne prelazi 0,5 cm, a mrlje imaju glatku površinu.
Papularni stadij Kaposijevog sarkoma ima pojavu višestrukih elemenata koji strše iznad kože u obliku sfera ili polutki. Guste su, elastične, a promjer se kreće od 0,2 do 1 cm, a kada se spoje, elementi mogu oblikovati polukružne ili spljoštene ploče s grubom ili glatkom površinom. Ali češće, pojedinačni elementi Kaposijevog sarkoma u ovoj fazi ostaju izolirani.
Stupanj tumora karakterizira formiranje tumorskih čvorova promjera od 1 do 5 cm, čvorovi, poput elemenata točkastog stadija, imaju plavkasto-crvenu ili crvenkasto-smeđu nijansu. One se spajaju i mrze.
Epidemija Kaposijev sarkom povezan je sa AIDS-om i jedan je od karakterističnih simptoma ove bolesti. Tipična je mladost oboljelih (do 37 godina), svjetlina labavih elemenata i neuobičajeno mjesto tumora: sluznice, vrh nosa, gornji udovi i tvrdo nepce. S ovim oblikom Kaposijevog sarkoma, limfni čvorovi i unutarnji organi se brzo uključuju u proces.
Kaposijev endemski sarkom obično se nalazi u središnjoj Africi. Bolest se razvija u djetinjstvu, češće u prvoj godini života. Karakterizira ga oštećenje unutarnjih organa i limfnih čvorova, promjene kože su minimalne i rijetke.
Imunosupresivni Kaposijev sarkom javlja se kronično i benigno, obično bez uplitanja unutarnjih organa. Pojavljuje se na pozadini kontinuiranog imunosupresivnog liječenja u bolesnika koji su podvrgnuti transplantaciji organa. Kada se ukidaju imunosupresivni lijekovi, simptomi bolesti često se povlače.
Kaposijev sarkom može biti akutan, subakutan i kroničan. S akutnim razvojem bolesti dolazi do brze generalizacije malignog procesa s razvojem intoksikacije i kaheksije. Pacijenti umiru u razdoblju od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti. Subakutni oblik bez liječenja može trajati 2-3 godine. Spori razvoj tumorskog procesa u kroničnom obliku Kaposijevog sarkoma dovodi do njegovog duljeg tijeka (8-10 godina ili više).
Komplikacije Kaposijevog sarkoma uključuju deformitet i ograničenje kretanja u zahvaćenim ekstremitetima, krvarenje uslijed raspadajućih tumora, limfostazu s razvojem limfedema tijekom kompresije limfnih žila tumorom itd. smrtonosni ishod.
Dijagnoza Kaposijevog sarkoma
Dijagnoza Kaposijevog sarkoma temelji se na njezinim tipičnim kliničkim manifestacijama i podacima o biopsiji formacija. Histološko ispitivanje otkriva u višestrukim novoformiranim krvnim žilama i proliferaciji vretenastih stanica - mladih fibroblasta. Prisutnost hemosiderina i ekstravazacije (hemoragični eksudati) omogućuje razlikovanje Kaposijevog sarkoma od fibrosarkoma.
Pacijenti prolaze imunološke testove krvi i HIV test. Da bi se identificirale lezije unutarnjih organa u Kaposijevom sarkomu, koristi se ultrazvuk trbušne šupljine i srca, gastroskopija, radiografija pluća, scintigrafija kostura, CT bubrega, MRI nadbubrežne žlijezde itd.
Potrebna je diferencijalna dijagnoza Kaposijevog sarkoma s lichen planusom, sarkoidozom, hemosiderozom, gljivičnom mikozom, dobro diferenciranim angiosarkomom, mikrovenularnim hemangiomom itd.
Kaposijev tretman sarkomom
Važna točka u liječenju Kaposijevog sarkoma je liječenje osnovne bolesti kako bi se poboljšao imunološki status tijela. Sistemsko liječenje Kaposijevog sarkoma obično se propisuje pacijentima s povoljnom imunološkom pozadinom asimptomatske bolesti. Sastoji se od intenzivne polikemoterapije. Rizik primjene takve terapije u bolesnika s imunodeficijencijom povezan je s toksičnim učincima lijekova na koštanu srž, posebno u kombinaciji s lijekovima za liječenje HIV infekcije. U stadiju 1 i 2 Kaposijevog sarkoma, jednokomponentna kemoterapija s prospidij kloridom, koju karakterizira odsutnost inhibicijskog učinka na imunološki sustav i stvaranje krvi, smatra se najoptimalnijom. U liječenju klasičnih i epidemijskih oblika uspješno se koriste Kaposijevi interferoni sarkoma: α-2a, α-2b i β. Oni utječu na proliferaciju fibroblasta i mogu inicirati apoptozu tumorskih stanica.
Lokalno liječenje Kaposijevog sarkoma uključuje krioterapiju, injekcije kemoterapije i injekcije interferona u tumor, dinitroklorobenzen i masti za klorid prosidije i druge metode. Uz prisutnost bolnih i velikih lezija, kao i za bolji kozmetički učinak, provodi se lokalno zračenje.
Prognoza Kaposijevog sarkoma
Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu ovisi o prirodi njezina tijeka i usko je povezana sa stanjem pacijentovog imunološkog sustava. S većim imunitetom, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sustavno liječenje daje dobar učinak i omogućuje postizanje remisije u 50-70% bolesnika. Tako u bolesnika s Kaposijevim sarkomom s brojem CD4 limfocita od više od 400 μl-1, učestalost remisije u pozadini tekuće imunoterapije premašuje 45%, a kod CD4 manje od 200 μl-1, samo 7% pacijenata može postići remisiju.
Kaposijev sarkom
Posljednjih godina sve je više znanstveno utemeljenih izvješća o povezanosti pojedinih onkoloških bolesti s infektivnim patogenima. Među njima je i Kaposijev sarkom. Moderna medicina omogućuje sve češće susrete s takvim pacijentima, osobito zbog širenja HIV pandemije.
Povijesna pozadina. Sarcoma Kaposi prvi je put opisao 1872. austrijski dermatovenerolog Moritz Kohn iz Kaposvára (također ga nazivaju Moritz Kaposhi). To je ime grada i poslužilo je kao primjer daljnjem nazivu bolesti. Tijekom tog razdoblja opisali su simptome, vidljive promjene na koži, morfologiju procesa. Prvi slučaj u Rusiji opisao je 1883. godine A.I. Pospelov. Od 1964. godine pojavljuju se prvi opisi slučajeva Kaposijevog sarkoma nakon transplantacije organa i tkiva u pozadini imunosupresivne terapije, a od 1979. godine slučajevi Kaposijevog sarkoma kod HIV-om zaraženih osoba mlađih od 60 godina postaju sve češći. Od 1988. godine Kaposijev sarkom je uključen u popis bolesti povezanih s AIDS-om u osoba mlađih od 60 godina. U istom razdoblju dokazani su aktivni virusni učinci u nastanku ove bolesti.
Kaposijev sarkom (SC) je rekurentna infektivna tumorska bolest uzrokovana virusom herpes simplex tipa 8, koja se javlja na pozadini imunodeficijencije uzrokovane genetskim faktorima, upotrebom lijekova (koji imaju imunosupresivni učinak), kao i virusom humane imunodeficijencije u bolesnika s HIV infekcijom.
Problem Kaposijevog sarkoma postaje sve hitniji zbog pandemije AIDS-a. Osobe od 20 do 40 godina često obolijevaju, često su registrirane kod osoba s nekonvencionalnom orijentacijom (u posljednjih nekoliko desetljeća - do 13% slučajeva), postaje epidemija u širenju (to jest, određeni broj pacijenata dokazao je mogućnost prijenosa ove bolesti, odnosno, virus koji ga uzrokuje). Određeni problem je složenost rane dijagnoze, kao i kod osoba s imunodeficijencijom, brzog širenja bolesti i oštećenja unutarnjih organa. Veoma visoka smrtnost i nepovoljna prognoza Kaposijevog sarkoma zabrinjavaju.
Uzroci Kaposijevog sarkoma
Ovisno o razlozima razlikuju se sljedeći glavni oblici Kaposijevog sarkoma:
1) Klasični SC je genetski predisponiran Kaposijev sarkom. Pojavljuje se kod osoba starijih od 60 godina s imunodeficijencijom (može se pojaviti u obiteljskim žarištima).
2) Afrički SC - endemski Kaposijev sarkom, čiji uzrok mogu biti Epstein-Bar virusi, CMV, uključujući herpes viruse tipa 8.
3) Epidemija SC - glavnu ulogu ima virus humane imunodeficijencije, kao i B-herpesviruse tipa 8. t To jest, uloga okidačkog faktora je dodijeljena B-herpesvirusu (HSV8) zajedno s proteinom virusa humane imunodeficijencije (HIV).
4) Imunosupresivni SC - iatrogeni - glavna uloga je razvoj izražene duboke imunodeficijencije uzrokovane upotrebom citotoksičnih lijekova i imunosupresiva (npr. Kod bolesnika nakon presađivanja organa i tkiva).
Simptomi Kaposijevog sarkoma
U ovom stadiju Kaposi sarkom je benigni vaskularni tumor (endoteliom). Glavnu ulogu u formiranju malignog procesa ima B-herpesvirus tip 8, koji postaje aktivan u uvjetima značajnog smanjenja imuniteta.
U izbijanju Kaposijevog sarkoma raste unutarnji zid žila (endotel), narušava se struktura krvnih žila (postaju "poput sita"), a pojavljuju se i specifične stanice vretenastog oblika - to je histološki marker Kaposijevog sarkoma! Istodobno s krvnim žilama, Kaposijev sarkom također pogađa limfne žile.
Prema lokalizaciji Kaposijevog sarkoma postoje:
1) s lokalizacijom na koži stopala, potkoljenicama (točkastim i sitnoelastičnim formacijama), koju karakterizira kronični i benigni tijek;
2) uz prevladavanje edema stopala, nogu, bedara, ruku, u kojima je tok subakutan i kroničan;
3) plantarna palmarska varijanta (nodularne formacije);
4) visceralni oblik - bez kožnih lezija ili s pojedinačnim elementima na koži, ali s lezijama unutarnjih organa, kod kojih je prognoza često nepovoljnija.
Kaposijev sarkom na ruci
Po prirodi osipa s Kaposijevim sarkomom:
1) Nodularni SC - pojava plavkasto-smeđih ili smeđe-smeđih kvržica, plakova na koži donjih ekstremiteta, a zatim svugdje (gornji udovi, torzo, lice);
2) Crvena SK - pojava rasta gljiva na koži crvene boje, nalik polipu na nozi;
3) Infiltrativni SC - pored kožnih manifestacija postoje i lezije takvih sustava kao što su mišići, kosti;
4) Diseminirani SC - limfadenopatski - je generalizirani SC (proces se širi s porazom bilo kojeg sustava i organa).
Kožni čvor s Kaposijevim sarkomom
Glavni znakovi Kaposijevog sarkoma
Prvi simptom ove bolesti u većini slučajeva je:
1) osip na koži: to mogu biti mrlje, kvržice, plakovi, tumori, mjehurići; veličina elementa može varirati od prosenog zrna do graška; u boji od crveno-plavičastih do tamnosmeđih elemenata.
Kada se stanje nodularnih elemenata pogorša, mogu se formirati čirevi: duboki s naglašenim, blago uvijenim rubovima (poput usana), plavo-ljubičastim, s krvavim nekrotičnim plakovima i smrdljivim iscjedkom. U 1/3 pacijenata pojavljuju se krvarenja (krvarenja), točkasti-ljubičasti osip i oticanje tkiva.
Još jedan čest simptom Kaposijevog sarkoma je
2) edem: edem može biti primaran (javlja se prije pojave osipa) i može biti sekundaran (to jest, pojaviti se istovremeno ili nakon pojave osipa). Edemi se mogu pojaviti na jednom udu i mogu biti simetrični. Koža dobiva crvenkasto-plavkastu boju, postaje gusta, neravna. Pacijent ima bol, težinu u zahvaćenom ekstremitetu, elephantiasis.
Treći najčešći klinički simptom Kaposijevog sarkoma je
3) limadenopatija: ona uvijek ukazuje na širenje procesa i karakterizirana je povećanjem jedne ili više skupina limfnih čvorova.
4) oštećenje organa i sustava uočenih tijekom razvoja visceralnih oblika Kaposijevog sarkoma (i sa i bez lezija kože). Organi kao što su jetra, gastrointestinalni trakt (ulceracija, erozija), središnji živčani sustav, nadbubrežne žlijezde, koštano tkivo (razaranje kostiju, gubitak kalcija) su pogođeni. Klinički je teško ustanoviti oštećenje unutarnjih organa, jer se simptomi bolesti ne razlikuju od simptoma organa uzrokovanih drugim uzrocima i teško je dijagnosticirati Kaposijev sarkom bez ikakvih kožnih manifestacija.
5) osip na sluznici (oralna sluznica, obrazi, nepca, jezik, ždrijelo, grkljan, oči) - pojavljuju se mali crvenkasto-ljubičasti čvorići s prosoznim zrnom, koji se može povećati i širiti; - ljubičaste točke plavkaste nijanse mogu se pojaviti izolirane ili zajedno s nodularnim elementima.
6) mogu postojati nespecifične tegobe (bol u zahvaćenom ekstremitetu, peckanje, parestezija - osjećaj gušenja).
Tvrdo nebo
SK tanko crijevo
Kratak opis pojedinih oblika Kaposijevog sarkoma
I. Klasični Kaposijev sarkom (IC stariji).
- javlja se kod osoba starijih od 60 godina, u pozadini kroničnih bolesti (hipertenzija, ateroskleroza aorte, bronhitis, mikoze, gastritis, dijabetes, psorijaza i dr.);
- zahvaćen je bilo koji dio tijela: često n / udovi, područje stopala, potkoljenice iznad zglobova, ali m. na glavi - uši, dlakavi dio. Primarni elementi nastaju preko zglobova;
- karakterizirane simetrijom osipa;
- bolest traje dugotrajno, kronično - 8-10 godina ili više, a zdravstveno stanje dugo ostaje zadovoljavajuće, dakle dobroćudno.
II. Afrički SC (endemski) ili subakutni Kaposijev sarkom.
- javlja se u osoba mlađih od 35 godina i kod djece različitih dobnih skupina;
- visoka učestalost visceralnih oblika (oštećenje unutarnjih organa) bez kožnih manifestacija;
- karakterizirana izoliranom lezijom limfnih čvorova bez kožnih manifestacija (cervikalna, aksilarna, ingvinalna), a mlađi bolesnik izraženija limfadenopatija;
- brzo napredovanje bolesti s smrtnim ishodom za nekoliko mjeseci;
- dolazi do asimetrije osipa;
- ima takvih pritužbi kao što su osjećaj topline, znojenje, opći svrab, pulsirajući bolovi - traju nekoliko mjeseci prije pojave lokalnog procesa.
III. Epidemija SC (pojavljuje se kod pacijenata zaraženih HIV-om).
- Dob bolesnika mlađih od 40 godina;
- Početak je akutan, iznenadan;
- Najčešće, primarna lokalizacija na gornjem dijelu tijela (glava, lice, vrat), te u 30% procesa je lokalizirana u orofarinksu - nebu, desni, jezik, krajnici;
- Karakteriziraju: višestruke lezije, asimetrija, svijetlo crvena, ljubičasta boja elemenata, polimorfizam (različit karakter osipa od mjesta do čvorova);
- Karakterizira ga lezija sluznice, ulceracija elemenata;
- Često postoji generalizacija ili distribucija procesa;
- Uočena je limfadenopatija (sve skupine se povećavaju - čak i hilarne, retroperitonealne limfne čvorove);
- Tijek agresivnog, malignog, spontanog razlučivanja praktički je odsutan.
- Izuzetno nepovoljan ishod - do 80% bolesnika umire od 2 milijuna godina od trenutka pojavljivanja.
IV. Imunosupresivni SC.
Najzloćudniji oblik Kaposijevog sarkoma. Pojavljuje se tijekom liječenja imunosupresivima, citostaticima. Razvija se iznenada. Pojavljuje se mnogo kvržica, koje brzo rastu, pretvarajući se u tumor. Proces ubrzano napreduje, zahvaćeni su unutarnji organi. Postoji potpuna otpornost (otpornost) na liječenje. Prognoza je nepovoljna.
Dijagnoza Kaposijevog sarkoma
Preliminarna dijagnoza se postavlja na temelju socio-epidemioloških podataka (sumnja na HIV infekciju, starost bolesnika, prisutnost kroničnih bolesti, presađivanje prije organa, imunodeficijencija) i kliničke podatke (karakteristični simptomi određenog oblika Kaposijevog sarkoma). Ako se sumnja na infekciju HIV-om, provodi se temeljita dijagnoza ove infekcije. U slučaju sumnje na oštećenje unutarnjih organa i sustava, potrebna je pažljiva instrumentalna dijagnostika (ultrazvuk, FGDS, rektoromanoskopija, bronhoskopija).
Konačna dijagnoza Kaposijevog sarkoma postavljena je nakon histološkog ispitivanja materijala (biopsija sluznice, kože itd.). Histološki, dijagnoza je potvrđena otkrivanjem vretenastih stanica.
Specifične stanice vretenastog oblika za Kaposijev sarkom
Kod postavljanja dijagnoze potrebno je isključiti brojne bolesti slične simptomima i manifestacijama. To uključuje:
1. Pseudosarkom - razvija se na pozadini kronične venske insuficijencije, primjećuju se bolni osipni elementi, proširene vene, hemoragijska mjesta, u području mrlja čuje se sistolički šum, može se odrediti pulsiranje. Ne postoje histološki stanice vretena.
2. Pyogenic granuloma.
3. Melanom.
4. Leiomiom - formira se iz zidova malih žila, formiraju se bolni noduli, često jednostrani, na površini ekstenzora. Tourenov simptom - kada se kloretil zamrzne, čvorići se zgrušaju, skupljaju se. U SC-u je ovaj simptom negativan.
5. Angioleiomiom.
6. Bénier-Beck-Schaumann sarkoidoza je vaskularni tumor velikog čvora.
7. Kromomikoza - duboka mikoza, papillomatozni izrasline, čirevi s zaobljenim rubovima.
8. Pigmentirani nevi-papillomatozni verukozni tumor.
Kaposijev tretman sarkomom
Liječenje pojedinačnih lezija izvodi se kirurški (ekscizija lezije), nakon čega slijedi zračenje. Takvo liječenje klasičnim Kaposijevim sarkomom dovodi do uspješnog rezultata (dugotrajna remisija) u 30-40% bolesnika.
Ako bolesnik s generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno za HIV-om zaraženu osobu, pokazuje kompleks antiretrovirusne terapije, kemoterapije, terapije interferonom, zračenja (međutim, to često ne dovodi do željenog rezultata u fazi AIDS-a).
1. Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAARTT)
- doprinosi suzbijanju virusnog opterećenja i povećava imunološki status HIV infekcije;
- antiretrovirusni lijekovi mogu potpuno potisnuti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom;
- trajanje takve terapije treba biti najmanje godinu dana.
2. Kemoterapija, u svrhu koje se koristi prospidin (domaći lijek), vinkristin i vinblastin (rozevin), etopozid, taksol, doksurubicin, bleomicin i drugi. Lijekovi imaju izražene nuspojave na krvotvorne organe i druge, što često zahtijeva propisivanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).
3. Terapija interferonom.
Svrha: kao imunomodulacijsko djelovanje propisuju se preparati interferona, i to:
alfa interferon rekombinantni 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili nativni (wellferon) u dozama od 5-10 milijuna IU / danu u a / m, s / c dugim tijekovima.
4. Lokalna terapija uključuje: radioterapiju, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretina), lokalnu kemoterapiju.
Lijekovi koji bi bili vrlo učinkoviti u liječenju HHV-8 infekcije još nisu pronađeni.
Prevencija Kaposijevog sarkoma
Preventivne mjere svodi se na prevenciju HIV-a i prevenciju infekcije herpesvirusom tipa 8. t Također, preventivne mjere provode se nakon dijagnoze kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti, napredovanje procesa i razvoj nepovoljnog ishoda.
Pregled Kaposijevog sarkoma: detaljna analiza nijansi bolesti
Mnogi ljudi vjeruju da se Kaposijev sarkom razvija tijekom HIV infekcije, zaobilazeći stranu zdrave osobe. Nedavno se ta patologija počela pojavljivati kod neinficiranih ljudi različite dobi, čak i kod djece. Bolest je dobila ime po mađarskom dermatologu M. Kaposiju, koji ju je prvi otkrio. Kaposijev sarkom (Kaposijev sarkomatoza) je onkološka bolest koja zahvaća kožu u obliku plavičastih mrlja, od kojih se razvijaju tumori veličine do pet centimetara. Često se javlja oštećenje sluznice usne šupljine i limfnih čvorova.
Značajke patologije, ili što je Kaposijev sarkom
Kaposijev sarkomatoza - višestruke maligne lezije kože u obliku plavo-crvenih mrlja koje tvore kvržice, a zatim tumori raka promjera do pet centimetara, od ravnih stanica krvnih i limfnih žila koje se nalaze u njemu. Često neoplazme mogu utjecati ne samo na kožu, nego i na sluznicu, unutarnje organe (uglavnom gastrointestinalni trakt i pluća) i limfni sustav.
Ta se patologija javlja rijetko, obično se nalazi kod 60% osoba koje imaju HIV infekciju. Kod takvih bolesnika bolest je česta. Kaposijev sarkom se također nalazi u starijih osoba, dok su muškarci osam puta vjerojatniji od žena, kao i oni koji žive u zemljama središnje Afrike i Mediterana. U nekim slučajevima može se razviti patologija u bolesnika koji su podvrgnuti transplantaciji organa. Ako se patologija dijagnosticira kod osobe zaražene HIV-om, dobiva se nova dijagnoza - AIDS.
Kako izgleda Kaposijev sarkom?
Maligna neoplazma može biti nekoliko nijansi: od crvene do ljubičaste. Sarkom - ravna mjesta ili čvorovi koji ne uzrokuju bol i nelagodu. Najčešće se stavljaju na kožu, ponekad na oralnu sluznicu i unutarnje organe. Onkolozi kažu da kada se pojavi novotvorina, oni nisu pravi sarkom, već reaktivni proces. Noduli mogu krvariti, sama bolest je spora.
Obratite pozornost! Budući da je Kaposijev sarkom posebna vrsta tumora, dijagnoza se često postavlja bez biopsije. Liječenje se propisuje samo palijativno, jer se bolest ne liječi, bolesnici umiru od sarkoma.
Faze sarkoma
Klasični Kaposijev sarkom ima tri stupnja malignosti:
- Pjegavi sarkom (početni stadij) karakteriziran je pojavom plavičastih pjega veličine od jednog do pet milimetara, koje imaju glatku površinu i nepravilnog oblika.
- Papularni (drugi stupanj) sarkom uzrokovan je transformacijom točkica u sferne guste čvorove konzistencije koji se kreću u rasponu od dva milimetra do jednog centimetra. Čvorovi se mogu međusobno spojiti, tvoreći plakove s glatkom ili grubom površinom.
- Tumorski sarkom (malignitet trećeg razreda) karakteriziran je pojavom kancerogenih izraslina do pet centimetara crvene ili smeđe boje. Imaju mekanu teksturu, stapaju se i manifestiraju.
Uzroci onkologije
Točni uzroci nastanka lijeka za sarkom nisu poznati. Postoje predisponirajući čimbenici koji uključuju sljedeće bolesti:
- HIV infekcija;
- herpes osmog tipa;
- gljivična mikoza ili Hodgkinov sindrom;
- mijelom ili limfosarkom.
Vrste sarkoma
U medicini postoji nekoliko vrsta bolesti:
- Klasični sarkom karakteriziran je pojavom novotvorina na stopalima, bočnim površinama ruku i potkoljenice. Ponekad mjesta zahvaćaju sluznice i kapke. Centri imaju jasne granice, nalaze se simetrično ili asimetrično.
- Endemični sarkom se manifestira u djetinjstvu (u prvoj godini života). Tumori utječu na unutarnje organe i limfne čvorove, na koži su u minimalnim količinama.
- Imuno-supresivni oblik karakterizira kronični i benigni tijek i najčešće se javlja nakon transplantacije donornih organa.
- Epidemija izgleda u AIDS-u kod muškaraca i žena u mladoj dobi. Osip ima svijetlo sočnu boju, u većini slučajeva lokaliziran na nosu i sluznici, kao i na gornjim udovima, limfnim čvorovima i unutarnjim organima. Patologija se brzo razvija.
Vrste osipa
Bolest u onkologiji također je podijeljena u četiri vrste, ovisno o vrsti osipa:
- Nodularni sarkomatoza, u kojoj se formiraju čvorovi ljubičaste nijanse, plak na donjim ekstremitetima koji se s vremenom širi preko cijele kože.
- Diseminirana sarkomatoza karakterizirana je oštećenjem unutarnjih organa i sustava.
- Crveni sarkomatoza, u kojoj su formacije, po izgledu nalik polipima s nogama, crvene.
- Infiltrativni sarkomatoza uzrokovana je pojavom lezija na koži s oštećenjem kostiju i mišića.
Simptomi i znakovi
Početak bolesti karakterizira stvaranje plavih mrlja na koži koje postupno oblikuju zaobljene čvorove. Ponekad patologija može započeti pojavom papula, čiji su simptomi slični simptomima lišaja. S razvojem bolesti čvorovi rastu i dosežu do pet centimetara. Njihova površina je prožeta paučinim venama, često se odbija. U ovom trenutku dolazi do boli. Vremenom se čvorovi mogu samo-otopiti, stvarajući ožiljke.
Kaposijev sarkom je akutan, subakutan i kroničan. U akutnom obliku na licu mjesta, u kratkom vremenu, pretvaraju se u maligne tumore, javlja se intoksikacija organizma, razvija se kaheksija. Oni žive s tom patologijom do dvije godine.
Subakutni oblik je sporiji, pacijent može živjeti i do tri godine. Kod kroničnog sarkoma bolest se razvija polako, osoba može živjeti s njom više od deset godina.
Simptomi Kaposijevog sarkoma mogu se manifestirati kao formacije na sluznici usta koja uzrokuju bol i također otežavaju jesti. Tijekom vremena, proširili su se kroz probavni sustav, dosegnuvši crijevo. U ovom slučaju, bol, proljev, krvarenje, crijevna opstrukcija.
Obratite pozornost! Može doći do Kaposijevog sarkoma i pluća, što uzrokuje poteškoće u disanju, krvarenju, bolovima u prsima. Ako se ne liječi, smrt je moguća.
Komplikacije i posljedice
Bolest može uzrokovati mnoge komplikacije, uključujući deformitet i ograničenje pokreta udova, pojavu krvarenja, intoksikaciju tijela, oštećenje vida, razvoj limfostaze, limfodermu, sepsu. Često postoje teške otekline koje mogu dovesti do razvoja bolesti slona. Povećana područja oštećenja, širenje koštanih metastaza. Sve to može dovesti do brze smrti osobe.
dijagnostika
Prije nego započnete liječenje Kaposijevog sarkoma, postavite dijagnozu patologije. Kod vanjskog pregleda liječnik postavlja dijagnozu, čija se ispravnost provjerava pomoću biopsije. Daljnjim histološkim ispitivanjem patološkog uzorka moguće je u epidermisu identificirati mnoge formirane žile i nerazvijene fibroblaste. Od fibrosarkomske patologije odlikuje se prisutnost eksudata, koji su popraćeni krvarenjima. Također budite sigurni da ste napravili test za HIV infekciju. Ako su unutarnji organi uključeni u patološki proces, koristite sljedeće dijagnostičke metode:
- Ultrazvuk srca, limfnih čvorova i organa peritoneuma;
- gastroskopiju, rektoromanoskopiju i ezofagogastroduodenoskopiju kako bi se odredio opseg lezija sluznice;
- Rendgenski pregled dišnog sustava;
- scintigrafija kostiju;
- CT i MRI vitalnih organa.
Diferencijacija patologije
Prije svega, patologija je diferencirana sa skupinom vaskularnih proliferacija, koje u vanjskim manifestacijama nalikuju sarkomu, kao i kapilarnoj intravaskularnoj hiperplaziji, koja se najčešće nalazi na ekstremitetima. Provodi diferencijacije bolesti kao što su vaskularne proliferacije, sarkoidoza, mycosis fungoides, hemosiderosis, aktroangiodermit, sarkoma Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangiom, hemangioendoteliom stanica vretena, lepru, sifilis, crvena, lišajeva i drugih upalnih bolesti.
Kaposijev tretman sarkomom
Za liječenje ove patologije primjenom lokalne ili sistemske terapije. U prvom slučaju, propisati mast, zračenje, ubrizgavanje kemikalija u tumore. Najčešće se ozračuju veliki tumori koji uzrokuju jake bolove. To se također provodi u kozmetičke svrhe.
Obratite pozornost! Često se mogu manifestirati tumori, što je opasnost u odnosu na sadašnju imunodeficijenciju, budući da je moguće povezati sekundarnu infekciju i razvoj komplikacija.
Za asimptomatsku patologiju koristi se sustavno liječenje. U ovom slučaju, šanse za izlječenje su vrlo velike. Liječnici često koriste sustavnu polikemoterapiju, ali ako je pacijent imunokompromitiran, to može uzrokovati intoksikaciju tijela i oštećenje koštane srži. Najčešće se ova metoda koristi u slučaju kada je patologija tek započela svoj razvoj.
Kaposijev sarkom može se liječiti imunoterapijom. Kod primjene ove metode moguće je postići remisiju bolesti u 70% slučajeva, ali uz uvjet da pacijent ima ranu fazu HIV infekcije.
Liječnici preporučuju da nakon liječenja jednom u tri mjeseca pregled bude takav, budući da izrasline mogu brzo rasti i utjecati na unutarnje organe. U isto vrijeme, potrebno je dobro pregledati kožu i limfne čvorove, pratiti stanje gastrointestinalnog trakta, pluća.
Obratite pozornost! Pažljivo praćenje vašeg zdravlja neće dati 100% jamstvo da neće doći do ponovnog pojavljivanja bolesti.
Prognoza i prevencija
Prognoza patologije može biti različita, sve ovisi o stanju imuniteta pacijenta, kao io prirodi patologije. Uz dobru postojanu imunost, Kaposijev sarkom se može izliječiti u 70% slučajeva. Sa slomljenim imunološkim sustavom, mogu se razviti recidivi, to se primjećuje u 45% slučajeva, samo 7% ljudi postiže izlječenje u završnoj fazi infekcije HIV-om. Uz pravovremenu dijagnozu i učinkovito liječenje, pacijent može živjeti više od deset godina.
Svrha preventivnih mjera je rano otkrivanje zaraženih osoba i osoba koje su pod visokim rizikom. Liječnici trebaju obratiti posebnu pozornost na osobe koje imaju HIV infekciju. Među tim ljudima treba izdvojiti one koji su zaraženi virusom herpesa osmog tipa. Nakon liječenja bolesnika potrebno ih je redovito pratiti kako bi se utvrdili recidivi, spriječili razvoj komplikacija, ali i rehabilitacija.
Kaposijev sarkom ICD-10 C46.0, V21.0
definicija
Kaposijev sarkom je bolest povezana s humanim virusom herpesa tipa 8 (HHV-8) i karakterizirana je višestrukim kožnim i ekstrakutanim neoplazmama endotelne prirode.
Etiologija i epidemiologija
Tip ljudskog herpes virusa 8 (HHV-8) pripada obitelji g-herpesviridae, rodu Rhadinovirus. Kao i kod drugih herpes virusa, ekspresija HHV-8 gena povezana je s latentnošću virusa ili liziranjem virusne replikacije.
Učestalost širenja klasičnog oblika Kaposijevog sarkoma (SC) značajno se razlikuje u različitim geografskim područjima od 0,14 na 1 milijun stanovnika (muškaraca i žena) do 10,5 na 1 milijun muškaraca i 2,7 na 1 milijun žena., Muškarci 3 puta češće obolijevaju. Početak bolesti SC je zabilježen u dobi od 35-39 godina u muškaraca iu dobi od 25-39 godina kod žena.
Visoka učestalost pojavljivanja SC-a uočena je u zemljama smještenim na obalama Sredozemnog mora i središnje Afrike (Kaposijev endemski sarkom). U razvijenim zemljama, u bolesnika zaraženih virusom humane imunodeficijencije (HIV) -1, učestalost HHV-8 je najveća među muškarcima homoseksualne i biseksualne orijentacije. Kaposijev sarkom je najčešći tumor povezan s AIDS-om kod muškaraca koji imaju spolne odnose s muškarcima, a viđen je kod 20% oboljelih od AIDS-a.
Transplantacija SC opažena je uglavnom tijekom transplantacije bubrega. Moguće je razviti SC u bolesnika koji primaju imunosupresivnu terapiju u liječenju autoimunih bolesti.
Jedan od glavnih načina prijenosa HHV-8 je seksualni, rizik od infekcije se povećava s povećanjem broja seksualnih partnera i praksom netradicionalnih vrsta seksualnog kontakta.
Orofarinks je mjesto najizraženije replikacije virusa; Slina sadrži velik broj kopija HHV-8 virusa. Ne-seksualni mehanizam prijenosa virusa putem sline općenito je prepoznat i važan je za zarazu djece u endemskim područjima.
Vertikalni prijenos HHV-8 od majke do fetusa tijekom trudnoće i porođaja nije važan za širenje virusa.
HHV-8 virus se također može prenositi krvlju, krvnim proizvodima i donorskim organima nakon transplantacije. Virusni genom HHV-8 nalazi se u svim elementima SC-a u svim fazama bolesti, bez obzira na kliničku opciju.
klasifikacija
Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.
Klinička slika (simptomi) Kaposijevog sarkoma
Postoje četiri vrste SC:
- klasična (idiopatska, sporadična, europska);
- endemski (afrički);
- epidemije, povezane s AIDS-om;
- imunosupresivni (iatrogeni, koji proizlazi iz provedbe imunosupresivne terapije citotoksičnim lijekovima i imunosupresivima).
U klasičnom (idiopatskom) SC (C 46.0) na koži distalnih dijelova donjih ekstremiteta pojavljuju se jedno- ili dvostrano plavo-crvene točke promjera 1-5 cm s jasnim granicama nalik hematomu. Nadalje, elementi rastu polagano, pretvarajući se u guste čvoriće (plakove koji nastaju pri spajanju) i čvorove. Veliki čvorovi na donjim ekstremitetima potamne (zbog taloženja hemosiderina) i ulceriraju, uzrokujući odbacivanje nekrotičnog tkiva. Na periferiji nodula javljaju se obilježeni edemi sa simptomima limfostaze (nastaju daljnja područja fibroze).
Idiopatska Kaposijeva sarkoma
Klasični SC obično ima benigni tijek koji se polako širi u proksimalnom smjeru; ponekad pacijenti mogu živjeti s polagano progresivnom bolesti desetljećima. Širenje lezija u druga područja tijela, limfne čvorove (C46.3), sluznicu usta (C46.2) i genitalije, unutarnje organe (često s asimptomatskim tijekom) (C46.7; C 46.8) javlja se nakon 2-3 godine. Smrtonosni ishod u klasičnoj SC često se javlja i iz drugih uzroka bolest se primjećuje u starijih osoba i bolest se razvija polako.
Endemska (afrička) SC manifestira se kao nodularna, "cvjetna", infiltrativna i limfadenopatska varijanta. "Cvjetne", vegetativne i infiltrativne varijante karakterizira agresivniji tijek s dubokim oštećenjem dermisa, potkožnog tkiva, mišića i kostiju. Limfadenopatski afrički SC uglavnom pogađa djecu i mlade i može imati fulminantni tijek s vrlo brzom progresijom. Manje su pogođene kože i sluznice.
Endemski (afrički) sarkom Kaposi
Kaposijev sarkom povezan s AIDS-om (epidemijski tip) (B21.0)
Za SC kod bolesnika s AIDS-om karakterističan je brz tijek s multifokalnom diseminacijom. Primarne manifestacije SC na licu češće su opažene na koži nosa, kapaka, ušiju, na tijelu - uzduž linije napetosti najmanje kože. Ako se netretirani, diseminirani elementi mogu spojiti u velike plakove koji se šire na kožu lica, trupa ili udova, što često dovodi do disfunkcije organa.
Oralna sluznica zahvaća 10-15% bolesnika. Najtipičniji položaj osipa u području tvrdog i mekog nepca i korijena jezika, gdje se brzo ulceriraju. Često se javlja i lezija ždrijela, što može dovesti do poteškoća u jedenju, govoru i disanju. Osim toga, limfni čvorovi, gastrointestinalni trakt i pluća su uključeni u upalni proces. Želudac i duodenum su mjesta omiljene lokalizacije SC-a, a bolest je često praćena krvarenjem i crijevnom opstrukcijom. U plućnom obliku SC mogu se uočiti respiratorni simptomi: bronhospazam, kašalj i progresivna respiratorna insuficijencija.
Kaposijev sarkom za HIV
Imunosupresivni tip SC često se razvija nakon transplantacije unutarnjih organa i uzrokovan je iatrogenim učincima imunosupresivnih lijekova. Kožne manifestacije u početku su ograničene, a zatim se šire i nalikuju na osip sa SC-om. Smanjenje doze ili ukidanje imunosupresivnih lijekova dovodi do potpune regresije kožnih i visceralnih manifestacija SC-a kod 24-80% pacijenata, ali nastavak njihove primjene dovodi do relapsa bolesti.
Kaposijev sarkom za HIV (Slika 2)
Dijagnoza Kaposijevog sarkoma
SC dijagnostika temelji se na rezultatima fizikalnog pregleda (karakteristične kliničke manifestacije na koži i sluznici).
Za provjeru dijagnoze koristi se histološko ispitivanje uzoraka biopsije kože i identifikacija HHV-8 molekularno-biološkim metodama.
S obzirom na visoku učestalost povezivanja bolesti sa AIDS-om, potrebno je provesti serološko istraživanje za HIV.
Kod morfološke studije izolirane su angiomatske, fibroblastične i mješovite varijante SC. U točkastim elementima određeno je povećanje broja kožnih žila okruženih endotelnim stanicama, u susjednim područjima - depozitima hemosiderina i ekstravazalnim eritrocitima s umjerenom perivaskularnom infiltracijom. U plakovima SC, izražena vaskularna proliferacija detektirana je u svim strukturama dermisa, uključujući kolagenska vlakna. Karakteristika je prisutnost gustih žica i vretenastih stanica između nazubljenih vaskularnih stanica. U čvorovima bolesnika sa SC utvrđuju se pretežno fuziformne stanice, mjesta angiomatoze i gusta sarkomska vlakna. Upalni infiltrat sastoji se od limfocita, histiocita i plazma stanica.
Diferencijalna dijagnostika
U početnom stadiju bolesti iu njegovim lokaliziranim oblicima potrebno je provesti diferencijalnu dijagnostiku s hematomom, bakterijskom angiomatozom, piogenom granulomom, diferenciranim angiosarkomom. U kasnijoj fazi SC provodi se diferencijalna dijagnoza s akroangiodermatitisom (Kaposi tip pseudosarkom), bakterijskom angiomatozom. Lezije na sluznici usne šupljine i ždrela razlikuju se s ne-Hodgkinovim limfomom, skvamoznim karcinomom i bakterijskom angiomatozom.
Kaposijev tretman sarkomom
- smanjivanje simptoma i sprečavanje progresije bolesti;
- remisija tumora;
- produljenje života i zdravlja pacijenta;
- poboljšanje kvalitete života pacijenta.
Opće napomene o terapiji
Metode liječenja Kaposijevog sarkoma ovise o kliničkom obliku bolesti, veličini lezija i organima i / ili sustavima koji su uključeni u patološki proces.
Unatoč ogromnoj količini dokaza da onkogena herpesvirusna infekcija uzrokovana HHV-8 igra središnju ulogu u patogenezi Kaposijevog sarkoma, uporaba specifičnih antiherpetičkih lijekova je neučinkovita!
Indikacije za hospitalizaciju
Diseminirani oblici SC (uključujući oštećenja unutarnjih organa)
Metode liječenja za Kaposijev sarkom
SC lokalizirani oblik
- kirurška ekscizija;
- cryosurgery;
- topikalna sredstva s 9-cis-retinskom kiselinom;
- zračenja.
Diseminirani oblici SC (uključujući oštećenja unutarnjih organa)
Terapija klasičnog SC
- liposomalni doksorubicin 20-40 mg / m2
- vinblastin 6 mg
- doksorubicin / bleomicin // vinkristin 20-30 mg / m2
- interferon-3-30 milijuna.
Terapija SC povezana sa AIDS-om
početna visoko aktivna antiretrovirusna terapija
U nedostatku učinka - sustavna citostatička terapija
SC terapija u bolesnika koji su primali imunosupresivnu terapiju
- mijenjanje režima imunosupresivnih lijekova;
- liposomalni doksorubicin 20-40 mg / m2
- paklitaksel 100 mg / m2
Zahtjevi za rezultate liječenja
- - sprječavanje komplikacija;
- - klinički oporavak
Prevencija Kaposijevog sarkoma
Posebna pozornost posvećuje se pacijentima koji primaju imunosupresivnu terapiju, uz identifikaciju pojedinaca inficiranih s HHV-8 i povećanje imunološkog statusa.
Sekundarna profilaksa uključuje redovito praćenje bolesnika kako bi se spriječilo ponavljanje bolesti, komplikacije nakon liječenja i njihova rehabilitacija.
AKO IMATE BILO KOJA PITANJA O OVOM BOLESTU, KONTAKTIRAJTE DERMATOVEROVEROLOGA ADAEVA H. M: