Arnold-Chiari sindrom u fetusu: kakva je dijagnoza, kakav je rezultat, postoji li liječenje?

Arnold Chiari je kongenitalna patologija ili anomalija koja se javlja tijekom razdoblja stvaranja djeteta u maternici. Anomalija nastaje uslijed kompresije mozga, zbog čega se kranijalna područja deformiraju. Posljedice su sljedeće: cerebelum i cerebralni trup su uvelike raseljeni i spuštaju se u stražnji dio glave, slabi se učinak mozga.

Glavni uzroci anomalija

Iako se medicina ubrzano razvija, još uvijek nije posve jasno što uzrokuje Arnold-Chiarijev sindrom. Utvrđeno je da uzrok može biti i stečen i kongenitalan.

Uzrok stečene bolesti:

1. Ako je tijekom poroda došlo do traumatske ozljede mozga.
2. Tekuća trauma leđne moždine, koja kasnije uzrokuje istezanje središnjeg kanala.

Uzrok urođenih abnormalnosti:

1. Nedostatak hranjivih tvari za razvoj fetusa.
2. Neispravna intrauterina formacija okcipitalnog foramena, naime, njeno prekomjerno povećanje.
3. Bilo kakve greške u mozgu.

U svakom slučaju, tijekom trudnoće morate biti pod nadzorom ginekologa. Naravno, nemoguće je utjecati na prirođenu patologiju, međutim, stečene patologije se mogu izbjeći ako slijedite sve preporuke liječnika.

patogeneza

Osim toga, bolest se može razviti:

1. Ako je mama bila bolesna s veneričnim i zaraznim bolestima.
2. Nekontrolirani broj različitih lijekova u trudnoći.
3. Korištenje duhana, opojnih tvari, alkoholnih pića.

Naravno, ovo je samo pretpostavka, ne postoji točan pokazatelj. No, u svakom slučaju, ako trudnica ne prati svoju prehranu i vodi abnormalni način života, to će nužno imati negativan utjecaj na razvoj njenog fetusa.

Klasifikacija patologije

Sindrom Arnolda Chiarija podijeljen je na podtipove. Uobičajena u svih tipova bolesti je patologija niskih dilatacija cerebralnih tonzila do okcipitalnog dijela. Razlika je u strukturi lubanje, mozga i stupnju razvoja.

Bolest je podijeljena na stupnjeve:

1. Stupanj 1 uključuje položaj cerebralnih tonzila u području cerviksa, bez abnormalnosti u razvoju mozga koje se ne javljaju.
2. Stupanj 2 je kongenitalna abnormalnost, mali mozak je premješten u stražnji dio glave i pojavljuje se kompresija kičmene moždine, kralježnice i glave. Otkrivanje anomalije ovog tipa moguće je samo uz instrumentalni pregled.
3. Tip 3 je zbog prisutnosti duguljastog mozga, tzv. Kile, mali mozak pada ispod normale, posljedice mogu biti kritične
4. 4 stupanj - potpuno kršenje funkcionalnosti malog mozga, u ovoj situaciji, fetus ne preživi

Simptomi bolesti

Simptomi su i pojedinačni i opći. Također ovisi o dobi pacijenta, ponekad se bolest može pojaviti u odrasloj dobi. Osim toga, simptomi variraju ovisno o podtipu bolesti.

Arnold Chiari bolest prvog stupnja. Simptomi su vrlo izraženi u odraslih bolesnika:

• stalna glavobolja
• parestezija, jaka slabost u rukama
• mučnina
• loša probava
• diplopija
• mrdati kada hodate
• bol i zujanje u ušima
• osteohondroza vratnog kralješka
• neizraziti govor
• problema s gutanjem

Znakovi druge vrste Arnold-Chiarijeve patologije promatraju se već nakon rođenja djeteta, što je izraženije tijekom dojenja:

• povreda funkcije gutanja
• tihi i slabi plač
• kršenje funkcionalnosti dišnog sustava: čujni šum i zviždaljka

Treći i četvrti stupanj bolesti vrlo su teški, najčešće pacijent umire zbog infarkta kičmene moždine. Karakteristike su sljedeće značajke:

• poremećaj koordinacije
• prisutnost tremor
• diplopija ili neizrazita vidljivost u trenutku rotacije glave
• neosjetljivost
• vrtoglavica
• veliki gubitak osjeta
• retencija urina
• slabost u mišićima udova i lica

Liječenje će propisati liječnik samo nakon precizne dijagnoze i stupnja razvoja bolesti.

Dijagnoza bolesti

Postoje slučajevi kada se ta anomalija ne manifestira, simptomi su potpuno odsutni. Tada možete saznati više o bolesti uz pomoć posebnog liječničkog pregleda, pa čak i tijekom rutinskog pregleda kod liječnika.

Ako liječnik sumnja na bolest Arnolda Chiarija, propisuje postupke kao što su elektroencefalogram mozga, ehoencefalografija (ECHO-EG) i reoencefalografija. Sve ove studije mogu mjeriti intrakranijski tlak i vidjeti čak i najmanju patologiju. Međutim, konačna dijagnoza za takve slike nije napravljena.

Dodatno ispitivanje. Pacijent se šalje na rezonantnu magnetsku tomografiju ili kompjutorsku tomografiju. Preporučljivo je da tijekom takvog postupka ostanete nepokretni kako biste dobili sliku blisku izvorniku. Budući da se djeca ne mogu prisiliti da se kreću nekoliko minuta, njima se u krv ubrizgava lijek koji ubrizgava dijete u san. Tomografija pomaže u otkrivanju defekta u koštanoj strukturi i otkriva različite formacije u lubanjama pacijenta.

Također, za dijagnozu je propisana spinalna tomografija koja ukazuje na postojanje drugih abnormalnosti. Trudnicama se propisuje drugi ultrazvuk.

Sve postupke treba obaviti jasno na preporuku liječnika. Ovaj stručnjak neće napraviti točnu dijagnozu bez pravilnog pregleda.

Učinkovito liječenje sindroma

Do danas se koriste dvije vrste liječenja: kirurški, kirurški i konzervativni.

Konzervativno liječenje se koristi u slučaju kada bolest ne uzrokuje pacijentu tešku nelagodu i ne utječe na njen razvoj. Liječnik preporučuje češće tjelovježbu, vježbe za koordinaciju mišića. Također, propisuju se i neki lijekovi: ublažavanje boli, opuštanje mišića, protuupalno sredstvo. Osim toga, dodijeljen je kompleks vitamina, osobito skupine B, jer su oni odgovorni za biokemijske procese u tijelu i normaliziraju funkcioniranje središnjeg živčanog sustava.

Naravno, takva imenovanja neće pomoći da se u potpunosti riješite bolesti, ali će omogućiti što dulje raditi bez kirurške intervencije.

Ako je malformacija bolesti progresivna, tada će biti potrebna hitna kirurška intervencija. Završeno je ili operacija ili premosnica. Operacija omogućuje rješavanje dva glavna razloga:

1. Ispravni nedostaci koji pridonose kompresiji lubanje i mozga.
2. Pokret likera dovodi do normalnog stanja.

Takva operacija je uobičajena pojava, a njezino trajanje nije dulje od dva sata. Pacijent se potpuno oporavi za nekoliko tjedana. Zahvaljujući operaciji, intrakranijski tlak se normalizira, a prostor u leđnoj moždini i mozgu se povećava, bolest se smanjuje.

Preventivne mjere

Uvijek treba voditi brigu o svom zdravlju, a ako je to razdoblje kada žena nosi dijete ispod srca, onda se odgovornost udvostručuje. Postoje neke preventivne mjere za sprječavanje bolesti:

• uključiti više voća i povrća u vašu prehranu
• piti svježe sokove, jesti mliječne proizvode i meso bogato proteinima
• piti vitamine za trudnice
• odustati od loših navika ako ih ima
• piti samo one lijekove koji su dopušteni tijekom trudnoće i samo prema uputama liječnika
• provesti sve potrebne preglede

Sindrom Arnolda Chiarija: uzroci i simptomi, moguće komplikacije, dijagnoza i liječenje

Sindrom Arnolda Chiarija je abnormalan razvoj mozga u kojem se spuštaju dijelovi koji se nalaze u stražnjoj jami lubanje i strše kroz veliki okcipitalni foramen. Ovaj sindrom može biti popraćen teškim zatiljnim bolom, nistagmusom, vrtoglavicom, oštećenjem vida i sluha, kao i nizom drugih neugodnih simptoma. Kršenja koja se javljaju kada su Chiari anomalije povezane s radom malog mozga i medulom. Kao rezultat toga, sindrom utječe na dišni sustav, središnji živčani sustav, izuzetno negativan utjecaj na rad srca.

Što je Arnold Chiari sindrom?

U prisutnosti sindroma dolazi do pomaka u malom mozgu.

Na mjestu gdje se lubanja povezuje s kralježnicom nalazi se veliki okcipitalni foramen. To je mjesto gdje je spona kralježnice s mozgom. Neposredno iznad ove rupe u lubanji nalazi se stražnja jama, gdje se nalazi mali mozak, most i medula.

U normalnom razvoju mozga mali mozak se nalazi malo iznad okcipitalnog foramena. Kad se pojavi patologija, cerebralni tonzili spuštaju se u lumen otvora, stavljajući pritisak na medulu ispod njih. U isto vrijeme poremećena je normalna cirkulacija cerebrospinalne tekućine, što potiče razvoj hidrocefalusa.

Često se patologija otkriva u novorođenčadi. Razlog tome je prisutnost negativnih čimbenika koji utječu na razvoj fetusa tijekom trudnoće. Patologija se također može otkriti kod odrasle osobe, a često se odstupanje dijagnosticira sasvim slučajno, nikada prije. U velikoj većini slučajeva, Arnold-Chiari sindrom razvija se zajedno s ozbiljnom bolesti živčanog sustava, syringomyelia.

Uzroci patologije

U modernoj medicini nema točnih podataka o etiologiji ove anomalije. Trenutno u znanstvenim krugovima postoji nekoliko hipoteza o tome:

1. Neki stručnjaci vjeruju da je ovaj sindrom posljedica nerazvijenosti stražnje kranijalne jame. Ako ima nedovoljnu veličinu, onda se strukture koje se nalaze u njoj, kako rastu, prirodno spuštaju u okcipitalni foramen.
2. Ako mozak ima povećanu veličinu, to također može uzrokovati razvoj patologije. U ovom slučaju, mozak se izbacuje iz malog mozga koji se nalazi u kranijalnoj jami.
3. Progresija hidrocefalusa. Kada se promatra hidrocefalus povećanje moždanih komora, i shodno tome, mozak postaje veći.
4. Zbog teških traumatskih ozljeda mozga, mozak mozga mozga također može biti umetnut u veliki foramen.

Osim toga, poznat je niz čimbenika koji doprinose razvoju Arnold-Chiari sindroma:

• trauma rođenja;
• pothranjenost trudne žene;
• akutne infekcije tijekom trudnoće;
• loše navike trudne i nekontrolirane uporabe lijekova.

Značajke patologije

Sindrom Arnolda Chiarija u fetusa tijekom trudnoće

Postoje 4 vrste Chiarijeve bolesti:

1. Prvi tip sugerira blagi izostavljanje krajnika. Oni zauzimaju položaj odmah ispod okcipitalnog foramena. Ova je patologija u pravilu prisutna u adolescenata i odraslih. Često u pratnji razvoja hydromyelia, kada se velika količina cerebrospinalne tekućine nakuplja u središnjem spinalnom kanalu.
2. Drugi tip Ovaj oblik Arnold-Chiari sindroma razvija se u fetusu zbog utjecaja niza negativnih čimbenika. Ova patologija se obično manifestira kod bebe gotovo odmah nakon njegova rođenja. U tom slučaju ne samo cerebelum prolazi kroz okcipitalni foramen - i srži i četvrti ventrikul također se spuštaju. U većini slučajeva, istodobno s ovom patologijom, u bolesnika se otkriva kongenitalna spinalna kila.
3. Treći tip Prilikom spuštanja cerebeluma i oblongata medulle, one padaju u kile mozga (meningokele), smještene u cerviko-okcipitalnom području.
4. Četvrti tip. Nije povezan s pomicanjem malog mozga, ali se odlikuje nerazvijenošću. Često se ovaj tip patologije naziva Dandy-Walker sindrom, kojeg karakterizira kombinacija hidrocefalusa, cerebralne hipoplazije i kongenitalnih cista lokaliziranih u stražnjoj jami.

Drugi i treći tip anomalija često se kombiniraju s drugim problemima razvoja središnjeg živčanog sustava. Riječ je o heterotipovima cerebralnog korteksa, anomalijama corpus callosum, hipoplaziji subkortikalnih struktura itd.

simptomatologija

Budući da je najčešći prvi tip anomalije Arnold-Chiari, njegove simptome treba detaljnije razmotriti. Ovaj sindrom uključuje nekoliko kompleksa simptoma, i to:

• tserebellobulbarny;
• hipertenzija likera;
• siringomielitichesky.

Sindrom alkoholne hipertenzije očituje se kako slijedi:

1. Teške glavobolje s lokalizacijom u vratu i vratu. U pravilu ih pogoršava kihanje i kašljanje, kao i napetost u vratnim mišićima.
2. Povraćanje. Žurba se događa bez obzira na vrstu hrane i učestalost obroka.
3. Povećava se ton vratnih mišića.
4. Poremećaji cerebelarnog karaktera. To su nistagmus, govorni problemi, cerebelarna ataksija.

Ako pacijent ima leziju moždanog debla (cerebelulobularni sindrom), javljaju se sljedeći simptomi:

• diplopija (dvostruko viđenje);
• kršenje funkcije gutanja;
• zamagljen vid i sluh;
• tinitus;
• teška vrtoglavica, u kojoj postoji osjećaj da se okolni objekti okreću oko pacijenta;
• gubitak svijesti - kratkoročan, ali povremeno ponovljen;
• sindrom apneje u snu;
• pareza grkljana, praćena poteškoćama u disanju i promuklostima;
• jezična atrofija (u pravilu jednostrana);
• ortostatski kolaps.

Ako se ta anomalija razvije paralelno sa syringomyelijom, sljedećim simptomima dodaju se sljedeći simptomi:

• utrnulost udova;
• poremećaji zdjelice;
• gubitak mišića;
• nedostatak abdominalnih refleksa;
• neyroartropatiya.

Značajke manifestacije sindroma u djece

Slab plač, hripanje u bučnom disanju kod novorođenčadi - sve su to simptomi Arnold-Chiari sindroma tipa 2

Kod djece se manifestira patologija drugog i trećeg tipa. U pravilu se simptomi tih odstupanja javljaju u prvim danima života djeteta. Za drugi tip sindroma karakteristični su sljedeći simptomi:

• bučno disanje;
• bilateralna pareza grkljana;
• periodično zaustavljanje disanja;
• povreda funkcije gutanja - hrana se baca u nosnu šupljinu;
• nistagmus;
• cijanoza kože;
• povećan tonus mišića u gornjim ekstremitetima.

Također možete imati problema s kretanjem. Takvi poremećaji mogu imati različite stupnjeve ozbiljnosti i napretka.

dijagnostika

Moguće je postaviti preliminarnu dijagnozu na temelju neurološkog pregleda i saslušanja pacijentovih pritužbi. Instrumentalna dijagnostika može pokazati sljedeće rezultate:

• Echo-EG, EEG i REG mogu detektirati porast intrakranijalnog tlaka, koji se često javlja kod Arnold-Chiari sindroma. Međutim, pomoću ovih metoda nije moguće napraviti konačnu dijagnozu.
• Radiografija. Takvo proučavanje lubanje omogućuje nam određivanje abnormalnosti kostiju, što je posljedica razvoja Arnold-Chiari sindroma. Zbog netočnosti podataka ova se tehnika trenutno slabo koristi.
• CT i MSCT mozga. Metode se odlikuju izvrsnom vizualizacijom koštanih struktura, ali ne daju ideju o stanju mekih tkiva.
• MRI mozga. Upravo ova studija daje najkompletnije rezultate o stanju moždanih struktura smještenih u stražnjoj lobanji.
• MRI torakalne i vratne kralježnice. Omogućuje vam da otkrijete povezane anomalije živčanog sustava, koje se često razvijaju paralelno sa sindromom Arnold-Chiari.

liječenje

Za eliminaciju Arnold-Chiari sindroma koriste se lijekovi protiv bolova i protuupalni lijekovi, kao i relaksanti mišića.

Liječenje bolesti ovisi o stupnju njegove manifestacije:

1. Ako je sindrom asimptomatski i slučajno je identificiran, tada specifično liječenje ove patologije nije potrebno.
2. Ako pacijent ima bol u vratu i vratu, primjenjuje se konzervativna terapija (uzimanje protuupalnih lijekova, analgetika i mišićnih relaksanata).
3. U prisustvu poremećaja neurološke prirode, koji se ne mogu eliminirati konzervativno, indicirana je kirurška intervencija. Riječ je o problemima osjetljivosti, pareze, poremećaja tonusa mišića itd.

Značajke kirurškog liječenja

Sljedeće operacije koriste se za uklanjanje Arnold-Chiari sindroma:

1. Kranio-vertebralna dekompresija. Ova operacija uključuje uklanjanje malog fragmenta zatiljne kosti. To vam omogućuje lagano širenje okcipitalnog foramena. Nakon toga izvodi se resekcija cerebralnih tonzila i dijelova prva dva vratna kralješka. Ovaj postupak vam omogućuje da normalizirate cirkulaciju cerebralne tekućine i eliminirati simptome patologije.
2. Zaobići kirurgija. Operacije ovog tipa uključuju odvod cerebrospinalne tekućine iz središnjeg kralježničnog kanala. Međutim, može se ispustiti u trbušnu ili prsnu šupljinu.

pogled

Prognoza ovisi o vrsti patologije. Chariari I tip anomalije ima prilično povoljnu prognozu i može biti asimptomatski tijekom cijelog života. Sindrom tipa III najčešće se brzo završava smrtonosnim ishodom. U drugim slučajevima važno je pravovremeno provesti kirurško liječenje. Djelotvornost operacije (kraniovertebralna dekompresija) je od 50 do 85%.

Sindrom Arnolda Chiarija u fetusa..

postoji li šansa za život..

Ja bih rodila. vrlo često je sav taj lijek pogrešan.

užas... Možda je to pogreška?

br. 2 puta provjereno.. (

Ne bih prekidao B u takvoj situaciji... jer osim što mnogi ljudi žive s tom boli i nisu svjesni toga... ona također čini sada ultrazvuk puno pogrešaka!

2 Uzi je rekao da je samo prekid... otišao na najbolje

22 tjedna otišao u super ultrazvuk stručnjaka! Sve je u redu!

Ima mnogo takvih priča s bolestima koje nisu potvrđene! Neka razmišljaju tisuću puta!

Bože, kako strašno... Nevjerojatno teška odluka... Ali oni moraju odlučiti... Bog odobrava snagu u svakoj odluci!

Potrebno je dvaput provjeriti, a ako se potvrdi, onda ništa dobro, strašna bolest... (

2 puta učinio ultrazvuk.. (

Arnold-Chiari sindrom javlja se u procesu razvoja mozga prije rođenja. Udaljenost između mozga i lubanje kosti u donjem dijelu leđa glave je manja nego inače, tako da je mali mozak i moždano deblo premješteni dolje - imam gotovo 1 stupanj i što? živjeti i uživati

moje cerebralne tonzile snažno su pomaknute - samo trebam piti lijekove

ovdje... treba pojasniti u kojoj mjeri beba ima

neka ponovno provjere! I MRI FETSKOG POČETKA DO-TO JE!

Točan mozak!

ležao na očuvanje s mojom kćeri u 19-20 tjedana na Perevozchikova 8... tamo je djevojka sa svojim drugim djetetom s takvom dijagnozom, dječak... trudnoća, nažalost, morala je biti prekinuta... nakon prekida, dijagnoza je potvrđena... ovako.

Bog. Plakali smo kroz cijelu dvoranu. A u noći kad je otišla roditi (termin je bio 22-23 tjedna, grebanje nije moglo biti učinjeno) Nisam spavala cijelu noć... poludjeli smo cijelom komorom u očekivanju... onoga što nam je kasnije rekla, pred našim očima do sada.

I ja sam ležao na konzervaciji, a jedna djevojka je prekinula trudnoću koju se sjećam... Nisam znala dijagnozu... koliko je bila siromašna s kontrakcijama... tako da pate, a zatim rađa bebu i to neće biti zastrašujuće (((Što ti je rekla?

Pa, to je duga priča.

Jednostavno je bila vrlo zabrinuta zbog onoga što će vrištati kad se rodi, a ona će „umrijeti“ pokraj djeteta. (ubili su ga prije rođenja od esesenno.), onda je rekla da su prisilne kontrakcije jednostavno nepodnošljive boli... sve se dogodilo noću i vidjela je sve kroz prozor samo, rekla je, zatvorila oči kada je beba već rođena, a ne da ga vidi.... i jecali, naravno ((((

Oh, općenito, puno užasa... ali ova odluka je donesena s mojim mužem, naravno! Teško je... znati da ubijaš vlastito dijete (

Pa, prije svega, postojao je život bez njega, i, drugo, još uvijek je moguće da je dijete zdravo, i opet sve ovisi o stupnju, a ima ih mnogo!

Naletio sam na vaš post, danas sam stavio ovaj sindrom na ultrazvuk. Želim znati rezultat vaše priče, ako ne i teško

Sindrom Arnolda Chiarija

Djevojke, bojim se! Jučer je bilo na 1 projekciji. Ultrazvuk 11,5 tjedana. Rečeno mi je da dijete ima Arnold-Chiari sindrom. Ovo je moj 4b, prije nego što je bilo 3 gubitka. Ja imam 27 godina, nema djece, bojim se da, ako imam abortus, ne mogu ni roditi. Čitao sam o toj dijagnozi. Ona se manifestira nasljedno. Loše navike ili bolest u prvom tromjesečju. Nemam ništa slično. I jedem ispravno. Analize su normalne! Nisam ništa povrijedio, ne pušim, uzimam samo folni i duphaston iz lijekova.

Dobar dan svima. Planiram trudnoću, prošle godine sam prestala trudnoća u 25. tjednu, Arnold Chiari sindrom. hidrocefalus mozga, kičmeni defekt i nedostatak malog mozga. tko zna može li se to ponoviti?

Žao nam je zbog mnogih pisama, samo trebam govoriti i izliti dušu. Ne znam kako očistiti mačku, ispričavam se.U ožujku ove godine, moj suprug i ja smo saznali da čekamo treće dijete. Trudnoća je došla u veljači, ali nismo znali za to, budući da sam još uvijek dojila mlađeg sina i ciklus se zapravo nije oporavio. Kad sam vidio dvije pruge, bio sam oduševljen i malo uplašen. Moj suprug i ja smo uvijek željeli mnogo beba, ali nisam mislio da će trudnoća doći tako brzo.

Djevojke! Bol, bol u duši onoga što se događa, danas je bila na drugoj projekciji, ništa nije nagovijestilo. Prvo probiranje je izvrsno, testovi su normalni, sve je u redu, letio sam sretno na krilima trudnoće, kao i tijekom prethodna dva, rodila sam svoje najdraže kćeri, a onda kao glavu na glavi. Arnold Chiari sindrom 2 tip, spina bifida, plus anomalija stopala. Ali kad sam zatrudnjela, nitko, djevojke, nitko me nije podržao, ni suprug ni majka, pa nisam rekao rodbini, već su se tamo nekako naučili (od moje majke), i.

Pozdrav svima)))) Ranije sam na jednoj projekciji napisao ultrazvuk koji je otkrio strašnu dijagnozu, a Arnold-Kiari sindrom je pokazao da je invazivni postupak (trbušna punkcija) zastrašujući. Ali sam odlučio i prošao sve postupke. Krvni rizici anomalija su minimalni. A na horomosomima je sve u redu. Nema odstupanja. I imat ću SYNOK. Kakva je sreća znati da je sve dobro. Sada imam mandat od 13 + 4. Tox je prošao u potpunosti. Osjećaj se sjajno. Muž je sretan Već je pokupila ime George))) čekaju vlasi.

Dana 24. rujna 2014., na dan mog 27. rođendana, saznao sam da sam trudna. Srećom, nisam imao ograničenja. Čitav sam dan čekala večer da o tome obavijestim supruga. Na poslu sam stvorio razglednicu na kojoj sam zalijepio prvi test s riječima: "Draga, uskoro ćeš postati tata!". Zajedno smo već imali 5 godina, trudnoća je bila poželjna, pa smo bili na 7 neba. 29. rujna, trčao sam do ultrazvuka, jer trbuh mi je bio bolan i zabrinuo sam se, odjednom nešto nije u redu. Na Uzi je potvrđeno.

Još uvijek ima ljudi s takvom dijagnozom. kako se osjećaš? Još uvijek imam otvorenu asimetričnu unutarnju hidrocefalus. Jake glavobolje svaki dan. Tiho gubim razum. 3 godine vidio niz + (Pentalgin ili baralgin). zbog nayza, jajnici su najvjerojatnije prestali raditi, sada je problem s začećem (((drugi lijekovi protiv bolova ne pomažu. Živim s boli godinu dana.

Sada, sjedeći u udobnom odjelu s pogledom na jezero i Alpe, i potpuno uvjeren da me Gospod vodi, htio bih svima reći da mogu ispričati našu priču. Moj suprug i ja smo obični ljudi. Ja sam veterinar, on je povjesničar. Vjenčali smo se prije dvije godine i rodili smo sina, Matthew. Zaista sam željela djecu trenutka i odlučili smo se za drugu. Kad je došla druga trudnoća, sreće nije bilo. Trudnoća je dobro napredovala, bez ikakvih odstupanja, svi testovi su bili normalni. Ništa.

Sjećam se prve trudnoće s poteškoćama. Začeće. Željela sam dijete nakon pet godina zajedničkog života sa svojim budućim suprugom. Upravo u tom trenutku diplomirao sam na institutu i nisam imao što raditi (ne računajući posao). Suprug nije htio i na svaki način me pokušao odvratiti, rekavši da će se moj lik pogoršati (u tome je bio u pravu). No, inzistirao sam ga i uvjeravao ga da ga neću gnjaviti s odgojem djeteta. Na kraju je i sam zapalio ovu misao. Pa, počelo je. Prvi.

U zadnje sam vrijeme jako teško. 2010. odlučio sam se na IVF. Ušao sam u protokol u studenom i do nove godine sam već znao da sam trudna. Moja sreća je bila ogromna. Na prvom ultrazvuku sve je bilo u redu. A na drugom su nam rekli da je moj dječak imao sindrom Arnolda Chiarija i da bi trudnoću trebalo prekinuti. 23 tjedna, bio sam prekinut. Bilo je teško. Kako biti dalje. Hoću li opet ići na IVF. Kako ići trudna i mislim da je vaše dijete.

Moja dugo očekivana trudnoća počela je vrlo dobro. Nakon 8 godina čekanja, dvije ektopične trudnoće, propali lapar za uklanjanje ciste i cirkulaciju liječnika, da kažem da sam sretan na 7. nebu kad sam saznao za pravu trudnoću znači reći ništa. Sve je bilo dobro s nama, prve uši sam napravila 5 tjedana, svi smo potvrdili, 8 tjedana sam slušala srce. Registrirao sam se s G, uopće nisam imao toksičnost, zhor i drugi simptomi su zaobišli. Prvi pregled je završen.

Moja priča je počela kao bajka, ali se pretvorila u najgoru noćnu moru. Upoznao sam svoga supruga na 15 godina, tek sam se upoznao u generalnom društvu. Nisu komunicirali i nisu se nakon toga sastajali već godinama, a onda, kad sam imao 17 godina, ponovno sam ga sreo i sve je bilo paralizirano - nitko me nije trebao, zaljubio sam se. I on također. Nije nam bilo neugodno zbog razlike u dobi od 10 godina (sada nije bitno da imam 25 godina, on je 35, a kad sam imao 17, a on je imao 27 godina, javnost se pobunila))). Sve vrlo.

Moja kćer Sinko Nastya, 2011., treba pomoć. Njezina dijagnoza: Kongenitalna razvoj mozga (stanje nakon dekompresije craniovertebral ići o malformacija Arnold-Chiarijev sindrom do 2015, djelomični rombentsefalosinapsis, subependimalnih getrotopiya, hipoplazija od uzlazni frontalnom konvolucija, uglavnom na lijevoj strani, kršenje formiranje lijeve paracentral lobuli, venska angioma pravo polushariyamozzhechka), Poremećaj mokrenja prema središnjem tipu (imperativni nagon, povremena urinarna inkontinencija, retencija mokraće), cephalgia miješane geneze, sindrom nalik neurozi, kršenje stereotipa unosa hrane. Smanjene kognitivne funkcije, dislalija Bori se s tim rijetkim i ozbiljnim bolestima od početka 2015. Sada je naš život podijeljen, u tom životu ostao.

Arnold-Chiarijev sindrom, tvrdoglavi cefalgija, hidrocefalna kriza, egicefalopatija prvog stupnja, angiostonija, discirculacija u paravertebralnim venskim pleksusima. život s svakodnevnim glavoboljama postaje nepodnošljiv ((((

Pozdrav djevojke! Ima li majki djece sa sličnom dijagnozom, moguće je i starije, želim znati iz osobnog iskustva kako se djeca razvijaju s takvom dijagnozom, možda mogu pomoći savjetom. Općenito, potrebna nam je razmjena iskustava)))

Dugo vremena čitam ovu zajednicu. I znam da ima toliko majki koje znaju mnogo više liječnika. I što je najvažnije, oni žele pomoći, a ne samo otresti ga. Priča je sljedeća: djevojka je 1. od blizanaca. Sada 1 godinu i 3 mjeseca. Težina rođenja 2700, 8/8 prema Apgaru. Mislim da je rođenje bilo brzo. Rođen purpurno-crven. Nakon toga, crvenilo je prošlo, mramoriranje je ostalo, što i dalje traje. U ovom trenutku dolazi do zaostajanja u motoričkom razvoju (početi sjediti na 11,5, sjesti godinu dana i 2 tjedna, c.

Dobar dan svima. Skupio sam svoje misli i napokon sam odlučio napisati svoju priču u nadi da će mi biti lakše govoriti. Dana 24. rujna 2014., na dan mog 27. rođendana, saznao sam da sam trudna. Srećom, nisam imao ograničenja. Čitav sam dan čekala večer da o tome obavijestim supruga. Na poslu sam stvorio razglednicu na kojoj sam zalijepio prvi test s riječima: "Draga, uskoro ćeš postati tata!". Zajedno smo već imali 5 godina, trudnoća je bila poželjna, tako da smo bili u 7.

Perepost "Apeliramo na vas, u nadi da ćete ga čuti. Mišina majka već nekoliko mjeseci tuče na vratima.

Pozdrav djevojke! Prvi put pišem ovdje. Dugo sam sjedio na BB-u, pročitao sam ga i doživio s vama. Moja priča je tužna. Prošlog lipnja, zatrudnjela sam. U to vrijeme, suprug i ja smo se aktivno pripremali za vjenčanje, popravljajući stan. Trudnoća je bila iznenađenje, da tako kažem. Ali ugodno. Naravno, nije bilo govora o pobačaju. Prijavila sam se na samu, kako kažu, naš najbolji G. Vela, dobila je samo u plaćenoj klinici. Tamo sam se registrirao. Sve je odgovaralo. U blizini kuće, ne.

Sindrom Arnolda Chiarija

Arnold-Chiari sindrom je razvojni defekt, odnosi se na tzv. Razvojne defekte fetalne neuralne cijevi, ima oko 3-8 slučajeva na 100.000 novorođenčadi. Na pitanja pacijenata o sindromu Arnolda Chiarija odgovaraju liječnici medicinskih klinika “Art-Med”.

Ako nema drugih odstupanja, moguća je samostalna isporuka.

Što se tiče nekompatibilnosti, genetičar vam je dao prave preporuke. Vi i vaš supružnik trebali biste napraviti analizu kariotipa.

Sindrom Arnolda Chiarija ne utječe na skup kromosoma fetusa. Triploidni skup kromosoma je slučajna mutacija i nije povezan s nasljednošću per se. Tijekom planiranja trudnoće nisu potrebna dodatna genetska ispitivanja.

Kod nekih nasljednih anomalija postoji takozvana "seksualna inverzija", u kojoj fizički kat ne odgovara kromosomskom. Trebate se posavjetovati sa svojim liječnikom o planiranju trudnoće. Dođite na konzultacije sa svim rezultatima - razumjet ćemo.

Ova malformacija može biti višestruka. Ako se dijete rađa živo, može biti onemogućeno.

Vjerojatnost ponovnog pojavljivanja takve patologije ne ovisi o prekidu trudnoće. Ako kromosomska mikromaksimalna analiza ne otkrije promjene, dodatne studije nisu preporučljive. Budući da je takva malformacija najčešće multifaktorska, rane analize nisu informativne.

Uz visoki stupanj vjerojatnosti, ova malformacija ima višefaktorsku prirodu (genetska predispozicija, djelovanje čimbenika okoline). Uzimanje folne kiseline tijekom planiranja trudnoće donekle smanjuje rizik od pojave CRF-a u fetusa. Genetski testovi koje vi i vaš supružnik ne morate.

Ovaj se problem mora riješiti sa svojim liječnikom. Ne znamo sve vaše značajke.

Pogreška uvijek može biti. Sve ovisi o kvalificiranosti liječnika. Ali takva anomalija doista se otkriva vrlo kasno. Ako ste u nedoumici - idite na kontrolni ultrazvuk.

Trudnoća ne može utjecati, ali povećava se rizik od oštećenja neuralne cijevi u fetusu u vašem slučaju.

Nemoguće je odgovoriti na vaše pitanje u odsutnosti. Odluku o načinu dostave donosi liječnik koji će primiti lijek.

Taktika trudnoće i porođaja određuje liječnik u procesu savjetovanja s punim radnim vremenom.

Prognoze za život i zdravlje fetusa su nepovoljne. Prema zakonu, u slučaju nepovoljne prognoze, prestanak trudnoće provodi se odlukom bračnog para dok fetus ne dostigne period održivosti (22 tjedna).

Prekid trudnoće iz medicinskih razloga provodi se do 22 tjedna trudnoće prema nalogu Ministarstva zdravlja. I samo u iznimnim slučajevima, odlukom posebnog povjerenstva, to je moguće kasnije. Podnošenje takve trudnoće utjecat će na zdravlje majke kao i na zdrav fetus.

Posljedice mogu biti u obliku glavobolje i vrtoglavice. Možete planirati trudnoću, ali vam liječnik može ponuditi carski rez (ne nužno prema okolnostima).

Sve ovisi o veličini spinalne kile. Više - priliku, odnosno, manje. Operiraju se kile, ali nakon operacije moguće su posljedice u obliku disfunkcije zdjeličnih organa i poremećaja hoda.

Povećajte glavobolju kada se vrijeme promijeni. Fetus ima umjereno povećan rizik od slične anomalije.

Mnogo je razloga za ovu anomaliju. Nedostatak folne kiseline je jedan od njih. To može biti i genetska anomalija, a prema pravilima, kada se fetus sastoji od fetusa, supružnici prolaze analizu kariotipa. Ali u ovom slučaju, kao i vi - rezultati su obično normalni.

To se ne odnosi na pobačaje. Mnogo je razloga za pojavu spine bifide (to je glavni nedostatak, sve ostalo je posljedica), i nasljedne i ne-nasljedne. Vi i vaš suprug možete imati zdravu djecu. Vjerojatnost recidiva je oko 3-4%. Da biste razjasnili rizik morate pregledati genetičar. Kada možete zatrudnjeti - obratite se svom opstetričaru-ginekologu koji vas promatra.

Preporučljivo je da vaš suprug izvrši kromosomsku analizu (kariotip). Ako je rezultat normalan, rizik za nerođeno dijete je nizak (oko 3%).

Možete ga pokušati liječiti brzo, ali prognoza nije baš dobra.

Može se rađati s takvom bolešću. Rizik nasljeđivanja takve anomalije postoji, ali je nizak. Najpogodnije je za vas napraviti kromosomsku analizu (kariotipska analiza).

Ova patologija nije otkrivena na projekcijama. I samo ultrazvukom i češće nakon 21. tjedna. Ako sumnjate, napravite stručni ultrazvuk na drugom mjestu.

Situacija će ovisiti o ozbiljnosti kliničkih manifestacija uzrokovanih tim obilježjima strukture kostura. Izravno nasljedstvo (od roditelja do djece) za ovu anomaliju nije karakteristično. Nedvosmisleni odgovor na pitanje može dati dodatni pregled (CT, MRI) članova obitelji.

Arnold-Chiari sindrom se odnosi na tzv. Defekte razvoja neuralne cijevi fetusa. Priroda ove anomalije, po pravilu, je multifaktorijalna, dokazana je povezanost nastanka defekta s manjkom u tijelu trudne folne kiseline. U nekim slučajevima, ovaj abnormalni razvoj fetusa posljedica je virusne infekcije u vrlo ranim fazama trudnoće. Veza između klamidijske infekcije i defekata neuralne cijevi fetusa moguća je kao pretpostavka (iako nema jasnih znanstvenih dokaza za tu povezanost). U svakom slučaju, u pripremi za sljedeću trudnoću, razumno je provesti liječenje klamidije. Također, s obzirom na pobačaj u prošlosti, vi i vaš suprug morate napraviti genetski test krvi - definiciju kariotipa (skup kromosoma). Za više informacija o planiranju trudnoće, možete dobiti savjet od opstetričara-ginekologa i genetičara.

Arnold-Chiari sindrom se odnosi na kongenitalne anomalije strukture kostiju lubanje u području spoja mozga i kičmene moždine; u ovoj patologiji, dio cerebeluma može se spustiti u veliki okcipitalni foramen. Ovisno o težini kliničkih manifestacija (glavobolja, bolova u vratu, ruci), potreba za kirurškim liječenjem je riješena. Obično, kad imam abnormalnosti, kliničke manifestacije nisu teške, pa je trudnoća obično moguća. Takvi pacijenti su obično pod nadzorom neurologa, neurokirurga. Rizik nasljeđivanja plodom slične anomalije postoji, ali ne više od 5-10%. Tijekom trudnoće ultrazvukom se u fetusu dobro dijagnosticiraju teški oblici Arnold-Chiari sindroma.

Arnold-Chiari sindrom odnosi se na prirođene osobine strukture kostiju lubanje u području spoja mozga i kičmene moždine; u ovoj patologiji, dio cerebeluma može se spustiti u veliki okcipitalni foramen. Ovisno o težini kliničkih manifestacija (glavobolja, bolova u vratu, ruci), potreba za kirurškim liječenjem je riješena. Takvi pacijenti su obično pod nadzorom neurologa, neurokirurga.

U vašem slučaju, djeca su imala tzv. Multifaktorijalne (= multifactorial) anomalije središnjeg živčanog sustava (CNS), obično je nemoguće naznačiti specifičan razlog za nastanak tih anomalija. Rizik od recidiva postoji, uzimajući u obzir dva slučaja razvojnih problema središnjeg živčanog sustava u djece, ponovljeni rizik bi se procijenio na najmanje 8-10% (prosječni genetski rizik). Naravno, nema glavnih primjedbi na planiranje trudnoće u vašem braku (na temelju tih informacija). Značajnu ulogu u formiranju fetalnih defekata CNS-a igraju nedostaci folne kiseline u najranijim vremenskim razdobljima. Stoga se preporuča uzimanje ovog lijeka u pripremi za trudnoću. Savjetujem vam da počnete uzimati folnu kiselinu od trenutka prekida kontracepcije (= zaštita trudnoće). Vaša dob 36 godina nije vjerojatno povezana s nastankom defekata središnjeg živčanog sustava u fetusa, ali može malo povećati rizik od dobivanja djeteta s drugom vrstom genetske patologije - kromosomske bolesti, osobito s Down sindromom. Stoga bi sve trudnice starije od 35 godina trebale biti pod nadzorom genetike od 10-12 tjedana, te im se nudi dodatni kompleks prenatalne dijagnostike. Detaljnije, sva ova pitanja mogu se raspravljati na stalnoj genetskoj konzultaciji u našem medicinskom centru.

Kada je vaša bolest zabilježena, cerebralni tonzili prodiru u veliki okcipitalni foramen ili cerebelum je premješten u spinalni kanal. Za vrijeme operacije, laparoskopski pristup zahtijeva poziciju s povišenom zdjelicom i, sukladno tome, spuštenom glavom tijela. To je prepuna povreda malog mozga ili medulle oblongata, što može biti smrtonosno. Stoga je operacija abdomena za vas prihvatljivija.

Obično je rizik od ponovnog rađanja djeteta s Arnold-Chiari sindromom procijenjen na 5%. Poželjno je proučavati kariotipove (skupove kromosoma) supružnika. Detaljnije genetske prognoze, kao i pitanja pripreme za trudnoću, mogu se raspravljati na stalnoj genetskoj konzultaciji u ART-MED klinici.

Ehografska dijagnoza mane Arnolda Chiarija

Ultrazvučni skener RS80

Standard novih standarda! Nenadmašna jasnoća, rezolucija, ultra brza obrada podataka, kao i iscrpan skup modernih ultrazvučnih tehnologija za rješavanje najsloženijih dijagnostičkih zadataka.

Materijal za ovo istraživanje bio je 55 studija ultrazvuka u 55 trudnica s razdobljima trudnoće od 15 do 40 tjedana s potvrđenim Arnold-Chiari sindromom u fetusa. U ehografskoj slici mozga otkriveno je nekoliko svojstava u prisutnosti te anomalije u različitim razdobljima trudnoće. Provedena je izolirana analiza ehografskih kriterija defekta, ovisno o ravnini skeniranja i gestacijskoj dobi Prikazano je smanjenje značaja poznatih ehografskih znakova meningomijelocele u fetusa ("banana", "limun") s povećanjem gestacijske dobi. Novi, po mišljenju autora, više informativnih kriterija Arnold-Chiari defekta, identificiranih u horizontalnim ravninama (poteškoće u vizualizaciji malog mozga, širenje ventrikula 3. ventrikula, posebni oblik stražnjih dijelova lateralnog ventrikularnog tijela, te ventriculomegalija bez ekspanzije prednjih dijelova treće komore klijetka). Prikazan je poseban informacijski sadržaj sagitalne ravnine skeniranja, koji u 95% slučajeva omogućuje identificiranje glavne morfološke značajke anomalije Arnold-Chiari - umetanje malog mozga u veliki otvor otvora i produljenje moždanog stabla. Prikazana je iznimna važnost proučavanja mozga fetusa za otkrivanje Spina Bifide.

uvod

Anomalija razvoja mozga - Arnold-Chiarijeva bolest (sindrom) prvi put je opisana 1986. godine [1]. Moderna patomorfologija identificira tri glavne vrste ove anomalije: I - prodiranje cerebralnih tonzila u cervikalni spinalni kanal; II - umetanje displaziranog malog mozga u veliki okcipitalni foramen u kombinaciji s produljenjem moždanog debla; III. - izolirano totalno pomicanje struktura prednjeg mozga u povećanom zatiljnom foramenu, praćeno formiranjem kile (sl. 1). Tip I obično nije praćen lezijom leđne moždine i češće se otkriva kod odraslih osoba s CT i NMR [2]. II i III tipovi defekata karakterizira visoka smrtnost u perinatalnom razdoblju ili ranom djetinjstvu [2, 3]. Prema podacima obdukcije u djece s meningomijelocelom, anomalija Arnold-Chiari tipa II pronađena je u 95-100% slučajeva [2, 3] (sl. 2, 3).

Sl. 1. Dijagram različitih tipova Arnold-Chiari defekta u sagitalnoj ravnini.

Sl. 2. Trudnoća 23 tjedna. Arnold-Chiari tip II porok. Vrsta stražnje lobanje u fetusu nakon eliminacije (označeno strelicama).

Sl. 3. Voće s porokom Arnolda Chiarija u 19 tjedana. Meningostisotsele u sakralnom području fetusa nakon eliminacije.

Točna učestalost Arnold-Chiari sindroma nepoznata je, međutim, meningomijelocel se nalazi u 1-4 slučaja na 1000 rađanja [4, 5], zauzimajući jedno od prvih mjesta u strukturi anomalija središnjeg živčanog sustava. Negativni rezultati u pokušajima liječenja djece s meningomijelocelom mogu biti posljedica distontogeneze mozga [2]. U tom smislu, uloga prenatalnog određivanja ne samo kila kičmene moždine, nego i procjena razvoja mozga u fetusu kako bi se identificirali ili eliminirali Arnold-Chiari defekt.

U većini publikacija, kako domaćih tako i stranih, posvećenih ultrazvučnoj dijagnostici defekata središnjeg živčanog sustava u fetusa, postoje značajne poteškoće u identificiranju meningomijelcele, osobito u drugom tromjesečju trudnoće [6-8]. Kada spominjemo anomaliju Arnold-Chiari, obično se također navodi da postoje značajne poteškoće u tipiziranju i dijagnosticiranju mane [8, 9]. Na sadašnjem stupnju mogući ehografski znakovi anomalije Arnold-Chiari uključuju unutarnju hidrocefalus [8, 9], kao i tipični oblik lubanje mozga tipa "limun" i sliku malog mozga u obliku "banane" [4, 9]. Međutim, prema nekim istraživačima, ti se znakovi ne razlikuju po visokoj specifičnosti s obzirom na Arnold-Chiari defekt [7]. Svrha ovog istraživanja bila je utvrditi pouzdane ultrazvučne kriterije za dijagnosticiranje abnormalnosti Arnold-Chiari u fetusa, kao i razviti racionalne tehnike skeniranja za sumnju na taj defekt.

Materijali i metode

Materijal za ovo istraživanje bio je 55 studija ultrazvuka u 55 trudnica s razdobljima trudnoće od 15 do 40 tjedana s potvrđenim Arnold-Chiari sindromom u fetusa. Starost majki kretala se od 18 do 38 godina (srednja dob 26,4 godine). Starost očeva kretala se od 21 do 46 godina (prosječna dob je 29,6 godina). U 23 slučaja (41%) pacijenti su bili prvi trudni. Ponovljeni primipar - 5 slučajeva. Sekundarni bolesnici činili su 49,1% (27 osoba), od kojih su 9 imali anamnezu razvojnih poremećaja u središnjem živčanom sustavu (anencefalija, Spina Bifida, Smith-Lemli-Opitzov sindrom, hidrocefalus). 18 žena imalo je povijest zdrave djece.

Nakon ehografske studije u 50 slučajeva trudnoća je prekinuta zbog medicinskih razloga u razdoblju od 20-34 tjedna trudnoće. U 5 žena trudnoća je završila rođenjem živog djeteta s meningomijelocelom. U svim slučajevima živorođenih, djeca su umrla u dobi od 12 dana i 5 mjeseci života. U svim slučajevima izvršena je obdukcija. Spina Bifida zabilježena je u 54 slučaja, od kojih je lumbosakralna lokalizacija 52 (94,5%), cervikalna - 3 promatranja (5,5%). Unutarnja hidrocefalus pronađena je u 44. U 2 fetusa postojala je geneza corpus callosum, u 1 clubfoot, dijafragmalna hernija i intestinalna atrezija, u 2 - mikrocefalija, u 2 - vanjska hidrocefalus, au 3 - parencephalic ciste mozga. U svim slučajevima zabilježen je anomalni razvoj zadnje kranijalne jame i cerebeluma, karakterističan za Arnold-Chiari defekt.

Ehografski pregled fetusa proveden je pomoću raznih ultrazvučnih aparata korištenjem transabdominalnog i transvaginalnog pristupa senzorima od 3,5-7,5 MHz. Nakon rutinskog opstetričnog ultrazvučnog pregleda svih fetusa, mozak je skeniran pomoću tri međusobno okomite ravnine (vodoravno, frontalno, sagitalno), dok su u svakoj ravnini zabilježene značajke ehografskog uzorka.

rezultati

Kako bi se utvrdila moguća raznolikost ehografske slike mozga kod fetusa s Arnold-Chiarijevim defektom u različitim gestacijskim razdobljima pomoću tri skenirane ravnine, sva su ispitivanja podijeljena u tri skupine: 1 - fetusi tijekom trudnoće 15-22 tjedna trudnoće (n = 18), 2–23 -28 tjedana (n = 17), 3 - 28-40 tjedana (n = 20). Otkrivene osobine u ehografskoj slici mozga kod fetusa s Arnold-Chiarijevim sindromom koristeći horizontalne, frontalne i sagitalne ravnine u odvojenim skupinama prikazane su u tablici. 1-3.

Spin Bifida je kod ehografskog pregleda kičmene moždine pronađena u 53 fetusa (u 3 - lokalizaciji cerviksa, u 50 - lumbosakralnoj lokalizaciji). Veličina defekta bila je u rasponu od 1 do 5 cm duljine. U ovom slučaju, odnos između veličine defekta kičmene moždine i sonografske slike mozga nije otkriven. U jednom slučaju, kirurški defekt fetusa u 17. tjednu trudnoće nije otkriven zbog izražene pretilosti pacijenta i položaja fetusa u stražnjem obliku. S obzirom na karakteristike anatomije stražnje kranijalne jame, kao i na stupanj produljenja moždanog debla, studija je pokazala mogućnost dijagnosticiranja tipa Arnold-Chiari defekta.

Arnold-Chiari tip II defekt pronađen je u 52.1 tipova - u tipu 2 i tipu III - u 1 fetusu (sl. 4-6). Najinformativnija je sagitalna ravnina. Točnost ehografske detekcije tipa defekta u svim slučajevima podudarala se s patoanatomskim podacima. U dijagnozi malformacije Arnolda Chiarija tipa III, glavni kriterij, uz izraženo produljenje moždanog stabla, bila je identifikacija kile u okcipitalnom području, koja je nastala zbog ekspanzije velikog okcipitalnog foramena. Pri ispitivanju fetusa uz prisutnost sindroma tipa I, težina produljenja moždanog stabla bila je neznatna, samo je nedostatak velike cisterne i subarahnoidnog prostora u stražnjem dijelu gornjeg kralježničnog kanala privlačio pozornost. Dijagnoza defekta tipa II bila je najpristupačnija zbog izraženog produljenja moždanog stabla, kao i zbog nedostatka slike velike cisterne i subarahnoidnog prostora gornjeg dijela cervikalnog kralježničnog kanala.

Sl. 4. Trudnoća 37 tjedana. Arnold Chiari tip I porok. Sagittal scan. Izostanak velikog spremnika (strelica).

Sl. 5. Trudnoća 23 tjedna. Arnold-Chiari tip II porok. Povećani stražnji dijelovi 3. ventrikula (označeni strelicom).

Sl. 6. Trudnoća 17 tjedana. Arnold-Chiari tip II porok. Prednje skeniranje. Deformacija hemisfernog razmaka (1). Prisutnost dodatne lateralne stijenke lateralne klijetke (2).

Kao rezultat ultrazvučnog pregleda mozga fetusa s Arnold-Chiari defektom u horizontalnim ravninama (vidi tablicu 1), ventrikulomegalija, odnosno povećanje širine stražnjih dijelova tijela lateralne komore, nađena je u 41 slučaju. Valja napomenuti da ekspanzija tijela lateralnih komora u našim istraživanjima nije uvijek popraćena ekspanzijom 3. ventrikula s gestacijskom dobi od 36-40 tjedana. U svim slučajevima ekspanzija prednjih dijelova 3. ventrikula bila je kombinirana s produljenjem širine stražnjih dijelova lateralne komore više od 2 cm.

Tablica 1. Ehografska detekcija nekih svojstava mozga fetusa s Arnold-Chiari defektom u horizontalnim ravninama

Ekspanzija stražnjih dijelova 3. ventrikula u ovoj studiji nađena je u 26 fetusa. Identifikacija strukture u obliku dijamanta u četverokutnoj cisterni (vidi sliku 5), koja odgovara ekspanziji ventrikula 3. ventrikula, kombinirana je ili s potpunim izostankom hidrocefalusa ili ventrikulomegalije, kada je širina stražnje komore manja od 2 cm. da je ekspanzija stražnjih dijelova 3. ventrikula kod fetusa s Arnold-Chiari defektom zabilježena u polovici slučajeva u svakoj od skupina (vidi tablicu 1).

Bez jasne korelacije s gestacijskim razdobljem kod fetusa s Arnold-Chiari defektom, horizontalna skeniranja pokazala su karakterističan stražnji akutni (lancetasti) oblik stražnjih dijelova lateralne klijetke, koji u apsolutnom broju promatranja korelira s karakterističnim promjenama oblika lateralnih klijetki u frontalnim skenovima.

Tijekom ispitivanja fetalnog mozga u frontalnim ravninama, tijelo lateralne komore od rupe Monroe do trokuta dobilo je dodatni bočni zid. Treba naglasiti tendenciju povećanja pojave ove osobine u fetusa s povećanjem gestacijskog razdoblja (vidi tablicu 2). Sličan trend zabilježen je iu ehografskoj identifikaciji asimetrije na položaju vaskularnih pleksusa lateralnih klijetki (Slika 6). Zakrivljenost corpus callosum i asimetrija brazda medijalnih površina hemisfera češće se javljaju u fetusima u skupinama 2 i 3. Nedostatak transparentnih septa nije bio u korelaciji s gestacijskom dobi.

Tablica 2. Ehografska detekcija nekih svojstava mozga fetusa s Arnold-Chiari defektom frontalnih ravnina

Tijekom frontalnog skeniranja kroz frontalne režnjeve fetusa s Arnold-Chiarijevim sindromom u skupinama 2 i 3 (vidi tablicu 2), otkrivena je česta atipična slika lateralnih subarahnoidnih prostora frontalnih režnjeva, koja se očitovala u oštrom suženju ili čak njihovoj odsutnosti tijekom gestacijske dobi 34 tjedna.

Dramatično produljenje nogu mozga i mosta, zabilježeno tijekom sagitalnog skeniranja fetusa s Arnold-Chiari defektom, u velikoj većini slučajeva (vidi Tablicu 3) karakterizira povećanje udaljenosti (2 cm ili više) između stražnje površine žuljeva i gornje površine crva malog mozga (vidi sl. 5). Valja napomenuti da je u prisustvu Arnold-Chiari defekta tipa I produljenje nogu mozga i mosta bilo neznatno (vidi sliku 4). U svim slučajevima dijagnoze defekta tipa I Arnolda Chiarija, otkriveni su odsutnost velikog spremnika, kao i drugi gore navedeni znakovi te anomalije.

Tablica 3. Ehografska detekcija nekih svojstava mozga fetusa s Arnold-Chiari defektom u sagitalnoj ravnini

rasprava

Ultrazvučna dijagnostika fetalnih malformacija CNS-a u posljednjem desetljeću značajno je povećala njegov potencijal [13]. Prema Nelsonu N.L. i sur. [10], otvoreni oblici spinalne kile mogu se dijagnosticirati u fetusa u 88% slučajeva, a zatvoreni oblici - u 76%. Međutim, isti autori ističu da je apsolutna mogućnost ultrazvučnog određivanja Spina Bifide tijekom prenatalnih ispitivanja u rasponu od 22 do 0%. Očigledno, ova situacija u dijagnostici jedne od najčešćih malformacija CNS-a na fetusu je posljedica trenutnog općeg sustava pristupa otkrivanju ove anomalije, koji uključuje ehografsko otkrivanje znakova "limuna" i "banane", kao i ventrikulomegalije u horizontalnoj ravnini. u kombinaciji s uzdužnim i poprečnim vizualnim pregledom kralježnice.

Analizirajući rezultate ove studije (vidi tablicu 1), koristeći horizontalne skenirane ravnine, kumulativna detektivnost takvih znakova Arnold-Chiari defekta kao "limun" i "banana" nije bila više od 45% s gestacijskom dobi do 22 tjedna i 24% s trudnoće do 28 tjedana. Ventrikulomegalija (povećanje širine stražnjeg dijela tijela lateralne klijetke ili atrija više od 1,0 cm) nađena je kod 61, 76 i 85% (u skupinama 1,2 i 3). Međutim, prema Američkom institutu za ultrazvučnu medicinu, ventrikulomegalija s širinom stražnjeg dijela tijela lateralne komore više od 1,5 cm točno je određena samo u 53% slučajeva [10]. Teško otkrivanje ili potpuno odsustvo vizualizacije malog mozga u kombinaciji s identifikacijom "kopljastog" oblika stražnjeg dijela tijela lateralnih komora i ekspanzije vrata 3. ventrikula, prema našem mišljenju, značajno premašuje druge kriterije malformacije Arnold-Chiari i meningomijelocele s horizontalnim skeniranjem u informativnosti vidi tablicu 1). Definicija ventrikulomegalije bez znakova ekspanzije prednjeg dijela 3. ventrikula također može biti dovoljna pomoć u postavljanju dijagnoze Arnoldovog defekta. Na to ukazuju i podaci iz ove studije i rezultati ultrazvučnih pregleda kod novorođenčadi s meningomijelocelom [12].

Nedostatak literature o uporabi frontalnih i sagitalnih ravnina skeniranja u fetusa s Spina Bifidom ili Arnold-Chiari sindromom otežava interpretaciju rezultata dobivenih tijekom ove studije (vidi Tablice 2, 3). Međutim, oni ne proturječe patološkim konceptima makroskopske organizacije defekta i podacima postnatalnih istraživanja mozga različitim vizualnim metodama [2, 3, 11, 12].

Rezultati ultrazvučnih pregleda dani su u tablici. 2, ukazuju na prisutnost brojnih značajki mozga koje se mogu otkriti primjenom frontalnog skeniranja fetusa s meningomijelocelom. Unatoč visokoj detektabilnosti (vidi Tablicu 2) takvih znakova kao što su atipičnost subarahnoidnih prostora frontalnih režnjeva, promjena oblika lateralnih komora i asimetrija vaskularnih pleksusa i sulcija, čini se da ovi kriteriji odražavaju više sekundarnih općih distogenetskih promjena u mozgu povezane s različitim inačice abnormalnog razvoja središnjeg živčanog sustava [14]. Međutim, identifikacija takvih svojstava može pridonijeti točnijoj dijagnozi abnormalnog mozga i dopuniti sliku prognoze u svakom slučaju.

Učestalost ehografskog otkrivanja takvih znakova kao što je nedostatak velikog spremnika i produljenje nogu mozga (vidi tablicu 3) uvjerljivo je pokazala prednosti sagitalnog skeniranja mozga za dijagnosticiranje glavnog makroskopskog simptoma Arnold-Chiari defekta - dijelova malog mozga koji su prodrli u veliki okcipitalni otvor. Dobivanje slike mozga fetusa u sagitalnoj ravnini u drugom tromjesečju trudnoće, prema našem mišljenju, nije složen tehnički zadatak. U tom smislu, uporaba sagitalne ravnine skeniranja mozga može se predložiti kao jedna od najinformatičnijih ravnina za dijagnosticiranje ili isključivanje Arnold-Chiarijeve anomalije u fetusa, kako u II i III tromjesečju trudnoće.

Otkrivanje znakova poremećaja Arnold-Chiari u fetusu može biti indikacija za uklanjanje kralješnice (uključujući invazivne), pa čak i potpuno odsustvo ultrazvučnih podataka o stanju kralježnice ukazuje na prisutnost Spina Bifide u više od 95% slučajeva.

Tako je provedena studija pokazala da uporaba ne samo horizontalnih, već i drugih ravnina skeniranja (frontalna, sagitalna) omogućuje otkrivanje niza vrlo informativnih kriterija za anomaliju Arnold-Chiari u fetusa. Ehografska dijagnoza ovog nedostatka pri korištenju niza ravnina i uzimanje u obzir gore navedenih znakova ne bi trebalo biti teško u većini slučajeva nakon 16. tjedna trudnoće.

književnost

1. Chiari H. Veber Veranderungen des Kleinhirns des Pons i der Medulla oblongata u Folge von genitaler Hydrocephalic des Grosshirns. Denkschr Acad Wiss Wein. N 63. - 1896. - S. 71-116.
2. Carmel P. W. Malarija u Chiari i Syringomyelia Poremećaji razvoja živčanog sustava: Dijagnoza i liječenje / Ed. Hoffman H. V. - Boston. - 1986. - str. 133-135.
3. McLone D.G., Naidich T.P. Myelomeningocele / Poremećaji sustava razvoja: Dijagnoza i liječenje / Ed. Hoffman H. J. - Boston. - 1986.- str. 87-107.
4. Nicolaides K.H., Campbell S., Gabbe S.G., Guidetti R. Ultrazvučni probir za Spina Bifida: Znakovi lubanje i cerebelara. Lancet. - Vol. 2. - 1986. - str. 72-74.
5. Pilu G., Bovicelli L. Sonografija fetalne lubanje / Dijagnoza i terapija fetalnih anomalija / Ed. Hobbins J.C., Benaceraff B.R. - N. Y. - 1989. - str. 221-258.
6. V.D. Demidov, A.M. Stygar, B.I. Zykin, M.V. Medvedev, A.G. Sichinava, M.A. Fuchs, G.L. Doronin. Ultrazvučna dijagnostika u akušerstvu // Ultrazvučna dijagnostika. Regulatorni materijali i smjernice. -M: 1990. - str. 401-418.
7. Pilu G., Romero R., Rizzo N., Gabrielli S., Perot A. A., Bovicelli L. Prenatalna dijagnostika anabelya / Principi i praksa ultrazvuka u akušerstvu i ginekologiji / Ed. Fleischer A.C. - 1991.- str. 211-228.
8. Steven M., Edwards W., Filly R. Dijagnoza i upravljanje poremećajima djeteta u središnjem živčanom sustavu: dijagnoza i liječenje / ur. Hoffman H. J. - Boston. - 1986. - 67-70.
9. Charvenak, F.A., Isaacson, G., StreltzoffJ. Atlas ultrazvuka u akušerstvu i ginekologiji / Ed. Kurjak A. 1992. - str. 33-48.
10. Nelson N.L., Filly R.A., Goldstein R. V., Callen R.W. Antiepartumske austrijske sonografske smjernice AIUM / ACCR: Očekivanja za otkrivanje anomalija. J. Ultrasound in Med., Vol. 12. - N4. - 1993.-pp. 189-196.
11. Voevodin S. M., Ozerova O. Ehografska anatomija mozga u novorođenčadi različitih gestacijskih dobi // Akush. i ginekol. - 1991. - N 6. - str. 33-42.
12. Voevodin S. M. Ehografska dijagnostika razvojnih oštećenja mozga novorođenčadi i dojenčadi // Pedijatrija. - 1990. - N 9. - str. 45-51.
13. Pilu G. Prenatalna dijagnoza anomalija središnjeg živčanog sustava - 20 godina poslije. Ultrazvuk Obstet. Gvnecol. - 1993. - Vol. 3. - N 3. - str. 231-233.
14. Voevodin S.M. Ehografski znakovi anomalija cerebralne kore u fetusu. Ultrazvuk Obstet. Gvnecol. - 1994, sv. 4. - Suppl. 1 - str. 209.

Ultrazvučni skener RS80

Standard novih standarda! Nenadmašna jasnoća, rezolucija, ultra brza obrada podataka, kao i iscrpan skup modernih ultrazvučnih tehnologija za rješavanje najsloženijih dijagnostičkih zadataka.